Tumor hormon pertumbuhan hipofisis – Kemajuan dalam pengelolaan akromegali

  (i) Status terkini diagnosis dan pengobatan akromegali di Cina

  Dalam 30 tahun terakhir, Cina telah membuat kemajuan besar dalam diagnosis dan pengobatan akromegali, tetapi ada banyak masalah yang tidak dapat diabaikan.

  1. Tingkat konsultasi yang rendah dan konsultasi yang tidak tepat waktu: Tingkat konsultasi di Tiongkok sangat rendah, dan dokter serta pasien kurang memiliki kesadaran yang memadai tentang penyakit ini. Beberapa pasien yang menderita akromegali tidak menyadari perlunya berkonsultasi dengan dokter hingga tahap lanjut dari komplikasi kronis (misalnya diabetes, hipertensi, penyakit jantung, dll.), dan dokter sering kali gagal mendeteksi dan mendiagnosis penyakit ini pada tahap awal.

  2. Tingkat diagnosis, pengobatan, dan pemantauan tindak lanjut di rumah sakit di semua tingkatan bervariasi: manifestasi utamanya adalah bahwa pengukuran hormon pertumbuhan dan IGF-1, indikator biokimia utama yang mencerminkan aktivitas penyakit, tidak tersebar luas (hanya tersedia di kota-kota besar) dan metode pengukurannya tidak seragam.

  3. Standar penyembuhan yang seragam: Tingkat hormon pertumbuhan (GH) yang diperlukan untuk mencapai standar penyembuhan akromegali di Cina tidak seragam: di beberapa daerah, GH plasma <10ug/L atau <5ug/L setelah pemuatan glukosa digunakan sebagai standar; di daerah lain, GH plasma dasar <5ug/L setelah pembedahan dan GH plasma <2ug/L setelah pemuatan glukosa digunakan sebagai standar penyembuhan.   4. Tidak ada sistem intervensi multidisiplin yang tersebar luas dan kurangnya norma pengobatan: Pengobatan akromegali memerlukan kolaborasi multidisiplin antara endokrinologi, bedah saraf, dan radioterapi.   5. Tingkat tindak lanjut yang rendah: Karena dokter tidak cukup tahu tentang penyakit dan tidak memperhatikan tindak lanjut pasca perawatan, dan karena tidak nyaman bagi pasien untuk mengunjungi klinik, beberapa pasien tidak sepenuhnya memenuhi kriteria penyembuhan.   Kunci untuk memecahkan masalah di atas terletak pada peningkatan tingkat konsultasi dini dan standarisasi pengobatan: yaitu, meningkatkan kesadaran dokter dan masyarakat secara keseluruhan tentang penyakit ini; dan mendirikan pusat diagnostik dan pengobatan di provinsi dan kota, termasuk departemen terkait seperti bedah saraf, endokrinologi, dan radioterapi; menetapkan norma-norma klinis untuk diagnosis dan pengobatan; merumuskan pedoman diagnostik dan pengobatan; dan meningkatkan sistem pelacakan tindak lanjut pasien, lebih baik di daerah setempat pasien.   (ii) Kemajuan diagnostik   Tes penekanan OGTT GH adalah dasar untuk diagnosis akromegali dan penentuan aktivitas penyakit, sedangkan kadar IGF-1 serum adalah indikator yang paling sensitif dan dapat diandalkan untuk diagnosis akromegali dan penentuan aktivitas penyakit.   2. Kriteria diagnostik biokimia untuk akromegali: GH: Nilai trough GH > 1ug/L dalam tes OGTT; IGF-1: 2 standar deviasi di atas tingkat orang normal pada usia dan jenis kelamin yang sama

  (iii) Kemajuan dalam pengobatan

  1. Tujuan pengobatan untuk akromegali.

  (1) Untuk mengontrol kadar GH ke kadar GH acak <2,5ug/L, dan kadar GH <1ug/L setelah pemuatan glukosa oral.   2) Untuk menurunkan kadar IGF-Ⅰ ke kisaran normal sesuai usia dan jenis kelamin.   3) Menghilangkan atau mengecilkan tumor dan mencegah kekambuhannya   4) Menghilangkan atau mengurangi manifestasi yang menyulitkan, terutama gangguan kardiovaskular, paru dan metabolik.   5) Pelestarian fungsi hipofisis dan pembentukan kembali homeostasis endokrin.   2. Modalitas pengobatan   (1) Pembedahan tetap merupakan cara pengobatan yang lebih disukai untuk akromegali.   Dalam hal mengendalikan penyakit ini, peran pembedahan adalah mengangkat tumor dan mengurangi ukurannya secara signifikan dan cepat, sehingga operasi pengangkatan adenoma hormon pertumbuhan hipofisis adalah pengobatan pilihan untuk akromegali. Dengan kemajuan teknologi medis dan meningkatnya ketepatan bedah mikro, pengobatan adenoma hipofisis telah menjadi area tumor intrakranial yang paling baik.   Keuntungan dari perawatan bedah adalah penurunan kadar GH yang cepat dan pengangkatan tumor secara menyeluruh. Menurut penelitian terbaru di luar negeri, pembedahan transfenoid untuk mengangkat adenoma hipofisis aman dan efektif pada pasien dengan akromegali. Pada pasien dengan akromegali yang baru didiagnosis, sekitar 75% adalah makroadenoma dan 25% adalah mikroadenoma, dan tingkat kesembuhan (standar internasional) untuk pembedahan transfenoid adalah 80%-91% untuk mikroadenoma dan 40%-52% untuk makroadenoma. Dalam hal komplikasi hipopituitarisme pasca operasi, mikroadenoma jarang terjadi dan makroadenoma sekitar 5-10%. Semua pasien memerlukan tindak lanjut pasca operasi jangka panjang secara teratur, pengamatan gejala klinis, pemantauan kadar GH dan IGF-I, dan pencitraan rutin.   (2) Pengobatan farmakologis menjadi semakin penting dalam semua tahap pengobatan akromegali   Saat ini, ada tiga jenis obat yang digunakan secara klinis untuk pengobatan akromegali: ligan reseptor penghambat pertumbuhan (SRL), yaitu analog penghambat pertumbuhan (SST), agonis dopamin, dan antagonis reseptor GH. Berdasarkan hasil efikasi klinis dan keamanan, analog penghambat pertumbuhan adalah obat pilihan. Di antara analog penghambat pertumbuhan, dua analog penghambat pertumbuhan kerja panjang, formulasi kerja panjang DD oksitetrasiklin (santoprena) dan lanreotida, saat ini merupakan obat yang paling penting yang direkomendasikan untuk pengobatan baik secara internasional maupun nasional.   (3) Radioterapi adalah pengobatan tambahan yang penting untuk adenoma hipofisis yang mensekresi GH   Radioterapi kelenjar hipofisis biasanya bukan merupakan pilihan pengobatan pertama, tetapi paling sering digunakan sebagai pengobatan tambahan untuk tumor residual yang belum teratasi dengan baik setelah pembedahan. Dalam sebuah penelitian oleh penulis Italia, 47 tumor residual pasca operasi yang diobati dengan radioterapi konvensional memiliki tingkat kepatuhan GH sebesar 77% pada usia 15 tahun dengan kontrol tumor lokal 95% tetapi hipoplasia hipofisis 85%. Dengan demikian, radioterapi konvensional efektif untuk adenoma hipofisis yang mensekresi GH, tetapi insiden hipopituitarisme juga tinggi. Ini tetap merupakan pendekatan yang tepat untuk pasien dengan akromegali yang tidak dapat dikontrol dengan pembedahan atau obat-obatan. Metode radioterapi yang lebih baru meliputi radioterapi stereotaktik, bedah radio stereotaktik dan terapi proton. Tujuannya adalah untuk mengurangi dosis di sekitar target, meningkatkan kemanjuran dan mengurangi kerusakan radiasi. Karena pasien dengan akromegali memiliki masa kelangsungan hidup yang panjang, maka sangat penting bahwa teknik radioterapi sangat baik dan dosisnya tepat untuk mendapatkan hasil yang terbaik sekaligus meminimalkan kerusakan radiasi.