Sebulan yang lalu, ia mulai mengalami pusing dan bengkak dengan sakit kepala sesekali dan tangan berwarna ungu. Tes darah rutin di rumah sakit menunjukkan peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, serta peningkatan kekentalan darah. Dokter sangat mencurigai bahwa Wang menderita eritrositosis sejati dan merekomendasikan agar ia dirawat di rumah sakit. Polycythemic Vera (PV) adalah kelainan klonal sel punca hematopoietik yang tidak diketahui asalnya, yang merupakan penyakit mieloproliferatif. Hal ini ditandai secara klinis oleh peningkatan yang signifikan dalam jumlah dan volume sel darah merah dan sering dikaitkan dengan peningkatan mielosit dan trombosit. Prevalensi populasi true red saat ini adalah 1,9-2,6 per 100.000, dengan prevalensi pada usia paruh baya dan lanjut usia. Apa saja tanda-tanda Eritroblastosis? Kemerahan yang sebenarnya tidak berbahaya dan berkembang perlahan-lahan, dan sering kali tidak terdeteksi. Pasien kadang-kadang terdeteksi oleh tes darah rutin dan biasanya muncul dengan warna ungu kemerahan pada wajah, telapak tangan dan bibir, pembuluh darah yang melebar dan tersumbat di konjungtiva, splenomegali dan hipertensi. Beberapa pasien mungkin hadir secara langsung dengan trombosis (karena peningkatan viskositas darah yang disebabkan oleh proliferasi sel darah merah yang berlebihan, yang mengakibatkan aliran darah yang lambat dan dengan demikian emboli pembuluh darah) atau dengan gejala perdarahan (karena vasodilatasi, kerusakan endotel, dan fungsi trombosit yang tidak normal), seperti mimisan, gusi berdarah atau petekiae atau petekiae pada selaput lendir kulit, atau dengan gejala sistem saraf pembuluh darah seperti pusing, sakit kepala, tungkai, dan sebagainya. mati rasa, telinga berdenging, penglihatan kabur dan pelupa. Bagaimana cara mendiagnosis eritrositosis yang sebenarnya? Diagnosis eritrositosis sejati tidak hanya didasarkan pada gejala dan tanda khas yang disebutkan di atas, tetapi juga pada tes laboratorium. Tes darah rutin menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, sebagian besar dalam kisaran (6-10) x 1012/L, hemoglobin dalam kisaran 165-240 g/L dan hematokrit 48%-80%. Morfologi sel darah merah normal, dengan ukuran yang sedikit bervariasi dan sesekali sel darah merah yang naif. Jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit sebagian besar meningkat, dengan separuh pasien memiliki jumlah sel darah putih (10,0-30,0) x 109/L dan separuh pasien memiliki jumlah trombosit (450-1000) x 109/L. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan proliferasi sel darah merah, granulosit, dan megakariosit yang aktif atau nyata, terutama sel darah merah muda. Kekentalan darah meningkat dan mutasi pada gen JAK2v617F dapat dideteksi pada sebagian besar pasien. Saat ini, hematokrit >52%, mutasi JAK2v617F, pembentukan koloni eritroid endogen, dan berkurangnya kadar eritropoietin plasma (EPO) adalah kriteria diagnostik yang lebih spesifik untuk kemerahan sejati awal dan onset. Penting juga untuk menyingkirkan eritrositosis sekunder eksternal, terutama karena insufisiensi kardiopulmoner, ginjal, hati, serebelar dan tumor ginekologis. Bagaimana cara penanganan eritrositosis yang sebenarnya? Pengobatan eritrositosis sejati harus bervariasi sesuai dengan jumlah hemoglobin pada pasien dan ada atau tidaknya sindrom hiperviskositas. Dengan adanya sindrom hiperviskositas dengan hemoglobin hidup di atas 200g/L, darah vena 200-400ml sekali setiap 1-3 hari harus digunakan, dengan hati-hati pada orang tua atau pada pasien dengan penyakit kardiovaskular. Debridemen eritrosit juga dapat dilakukan dengan menggunakan pemisah sel darah, yang dapat menurunkan hemoglobin lebih cepat. Obat mielosupresif seperti hidroksiurea, hipertrigonellin dan juga alfa-interferon dapat diberikan setelah perdarahan atau debridemen eritrosit. Hidroksiurea, reduktase asam ribonukleat, memiliki efek penghambatan yang baik pada eritrositosis sejati dengan dosis harian 15-20 mg/kg. dosis pemeliharaan hidroksiurea harus diberikan setelah hemoglobin dan hematokrit berada pada tingkat normal. dosis bervariasi antara individu dan terapi pemeliharaan harus individual. Interferon memiliki efek penghambatan pada proliferasi sel dan dapat diberikan sebanyak 300 U setiap hari atau setiap hari secara subkutan. Perhatian harus diberikan pada efek samping interferon dan obat antipiretik dan analgesik dapat diberikan sebagaimana mestinya. Setelah pemberian darah intravena dan pengobatan yang tepat, sel darah merah dan hemoglobinnya turun secara signifikan dan pusing serta bengkaknya telah hilang, tetapi dokter mengingatkannya bahwa dia masih perlu melanjutkan pengobatannya setelah dia keluar dari rumah sakit dan untuk ditinjau secara teratur. Meskipun eritrositosis sejati adalah penyakit jinak, namun sejumlah kecil pasien akan mengembangkan myelofibrosis atau leukemia, jadi penting untuk menanganinya secara serius dan memantau kondisi secara teratur.