Penyakit eritropoietik sejati adalah kelainan mieloproliferatif dengan garis keturunan yang didominasi warna merah. Selain peningkatan sel darah merah, hemoglobin, sel darah putih, dan trombosit, juga terjadi peningkatan volume sel darah merah dan viskositas darah. Gambaran klinis utama adalah kulit merah dan ungu, hepatosplenomegali dan gejala vaskular dan neurologis. Dalam beberapa kasus, leukemia akut dapat berkembang pada tahap selanjutnya, dengan komplikasi seperti perdarahan, trombosis dan emboli, yang sering menjadi penyebab utama kematian.
Manifestasi klinis.
1. Gejala umum
1.1 Onset: Onset penyakit ini berbahaya dan sering diawali dengan sakit kepala, pusing, malaise dan tinnitus, dll. Beberapa pasien hanya kadang-kadang terdeteksi selama pemeriksaan fisik karena mereka tidak memiliki gejala spesifik.
1.2 Manifestasi umum: kulit dan selaput lendir berwarna merah gelap, sianosis pada hidung, bibir, telinga, pipi dan ekstremitas, konjungtiva yang tersumbat, penampilan mabuk, kulit gatal, dan eksim.
2. Gejala atopik
2.1 Sistem neuropsikiatri: sakit kepala adalah yang paling umum, selain pusing, tinnitus, insomnia, sinkop, kelumpuhan, mioklonus, chorea, kejang grand mal, gangguan penglihatan, kebutaan sementara, diplopia dan kelumpuhan okulomotor. Gejala kejiwaan dapat mencakup depresi, halusinasi, dan amnesia.
2.2 Embolisme dan trombosis: lebih sering terjadi pada ekstremitas, otak, mesenterium dan arteri koroner, menghasilkan kelumpuhan, nyeri perut akut, infark miokard, dll. Selain itu, juga dapat menyebabkan trombosis vena dan vena portal di paru-paru, limpa dan hati.
2.3 Perdarahan dan anemia: perdarahan dari gusi adalah hal yang umum terjadi, seperti halnya epistaksis, bintik-bintik perdarahan dan memar pada kulit. Anemia dapat terjadi pada tahap akhir.
2.4 Tukak lambung: Insiden tukak lambung secara signifikan lebih tinggi dan perdarahan gabungan lebih sering terjadi.
2.5 Hepatosplenomegali: sekitar separuh pasien memiliki hepatomegali, beberapa dikombinasikan dengan sirosis. Limpa menyumbang sekitar 75% hingga 90% kasus dan membesar secara moderat atau parah dan keras.
2.6 Gout: Gout atau batu asam urat terlihat pada sebagian kecil pasien.
Status pengobatan medis barat saat ini untuk true red.
Lamanya kelangsungan hidup penyakit ini terkait dengan banyak faktor seperti usia, stadium penyakit dan adanya komplikasi, dan terutama dengan metode pengobatan. Metode yang umum digunakan: pertumpahan darah intravena, radionuklida 32P, obat mielosupresif, interferon, anagrelide dan pengobatan simtomatik. Masing-masing metode ini memiliki kelebihan dan kekurangan.
1.1 Pertumpahan darah intravena itu sederhana dan cepat, tetapi tidak menghambat mieloproliferasi, dan juga tidak meredakan pruritus dan serangan asam urat yang tidak dapat diatasi. Perhatian harus dilakukan pada orang tua dan pada mereka yang memiliki riwayat penyakit kardiovaskular atau serebrovaskular atau trombosis.
1.2 Radionuklida 32P menghambat hematopoiesis dengan melepaskan sinar-p yang secara langsung menghalangi pembelahan nuklir sel hematopoietik sumsum tulang. Pengobatan ini memiliki tingkat remisi yang tinggi dan efeknya bisa bertahan dari enam bulan hingga beberapa tahun. Kerugiannya adalah, jika dosis tidak dikontrol dengan baik, terlalu banyak dapat menghambat myelopoiesis, diikuti dengan peningkatan insiden leukemia akut dan tumor non-haematopoietik setelah pengobatan.
1.3 Obat mielosupresif dapat mencakup hidroksiurea, leucovorin, benzodiazepine, siklofosfamid dan trichothecene. Tingkat efektivitasnya 80-85% dan diindikasikan bagi mereka yang mengalami peningkatan sel darah yang signifikan, pruritus, asam urat, batu ginjal, dll. yang gagal merespons pengobatan lain. Kerugiannya adalah bahwa myelosupresi dan leukemia akut jauh dapat terjadi.
1.4 Interferon: Interferon dapat memperbaiki manifestasi klinis dan mengurangi myelofibrosis, dan dosis kemoterapi dapat dikurangi. Kerugiannya adalah, lambatnya efek yang ditimbulkan dan harus digunakan setelah perawatan lain diterapkan dan gambaran darah telah membaik secara signifikan, dan pengobatannya lama, dengan efek samping yang signifikan dan biaya yang relatif tinggi.
1.5 Pengobatan simtomatik: allopurinol dan obat alkali harus diberikan secara oral dengan adanya hiperurisemia, dan lebih banyak air harus dikonsumsi sebagai diuretik. Untuk pruritus, gunakan simetidin, siproheptadin, dll. Eritromelalgia dapat diobati dengan aspirin dosis rendah dan anagrelide untuk pasien dengan kemerahan sejati dengan trombositosis yang tidak terkontrol dengan hidroksiurea.
1.6 Terapi yang ditargetkan: Sejak tahun 2005, ketika mutasi JAK2V617F dilaporkan terjadi pada kelainan mieloproliferatif kronis, temuan ini telah mengubah klasifikasi dan diagnosis MPD, dan dalam revisi 2008 dari sistem klasifikasi WHO, ada atau tidaknya mutasi JAK2 menjadi indikator diagnostik utama MPD. Penelitian telah menunjukkan bahwa mutasi JAK2 terdapat pada hampir semua pasien dengan PV. Penemuan ini telah memberikan target baru untuk pengobatan kemerahan yang sebenarnya, dan obat terapeutik bertarget yang sangat efektif dan rendah toksik dapat menjadi pilihan pertama untuk pengobatan kemerahan yang sebenarnya dalam waktu dekat, tetapi obat ini masih dalam tahap uji coba laboratorium atau klinis, dan belum tersedia untuk pengobatan klinis dan mahal. Namun demikian, obat-obatan ini masih dalam tahap uji coba laboratorium atau klinis, dan aplikasi nyatanya dalam pengobatan klinis masih tertunda dan mahal.