Kejang infantil pertama kali dinamai oleh dokter Amerika Gibbs dkk. Baru pada tahun 1989, kejang infantil didefinisikan sebagai sindrom epilepsi baru, yang disebut sindrom West, dalam klasifikasi epilepsi dan sindrom epilepsi Liga Internasional Melawan Epilepsi. Sindrom ini dianggap sebagai epilepsi simptomatik atau kriptogenik dengan fitur EEG asimetris “sangat disritmik” pada kedua belahan otak dan diklasifikasikan sebagai epilepsi kejang umum. Terdapat konsensus bahwa kejang infantil diklasifikasikan sebagai gejala atau idiopatik. Antara 50% dan 77% kejang infantil berkembang dalam 3-7 bulan pertama kehidupan, 93% sebelum usia 2 tahun dan sekitar 2% setelah 2 tahun. 1. Manifestasi klinis: Kejang sumbu tubuh terjadi sebagai bentuk kejang pertama pada kejang infantil, sebagian besar pada saat bangun tidur. Kejang dimulai sebagai kontraksi otot yang berlangsung selama 0,5 hingga 2 detik, diikuti oleh tonisitas, biasanya berlangsung selama 10 detik. Kontraksi otot sering kali didahului oleh teriakan, atau tawa. Kejang dapat terakumulasi hanya di leher, bermanifestasi sebagai anggukan kecil pada kepala, atau dapat muncul sebagai gerakan ke atas pada tungkai atas atau sebagai pembatasan gerakan mata. Episode berulang di area yang sama adalah titik utama diagnosis. Manifestasi miospastik meliputi kejang fleksi dan ekstensi, yang dapat terjadi secara bergantian. Kejang ekstensor bermanifestasi sebagai perpanjangan leher dan ujung tungkai bawah secara tiba-tiba dan perpanjangan lengan atas ke dalam. Kejang fleksi dimanifestasikan hanya dengan fleksi leher dan ujung tungkai, dan inversi tungkai atas seperti udang. Pada 12% hingga 42,3% pasien, adanya kejang infantil didahului atau disertai dengan jenis epilepsi lainnya, termasuk kejang parsial dan umum. Keterbelakangan intelektual, fisik dan mental juga dapat terjadi. Gambaran EEG: Perubahan utama selama fase kejang adalah: gelombang otak frekuensi rendah jarak pendek; lonjakan multidirectional; gelombang lambat yang menyebar atau gelombang lambat yang tajam; lonjakan dua arah dengan amplitudo tinggi di daerah temporo-oksipital bilateral; dan lonjakan amplitudo tinggi yang tidak lazim yang diikuti dengan ritme cepat frekuensi rendah jarak pendek. Gambaran EEG yang khas pada periode interiktal sangat disritmik. 3, 4/5 dari kejang kekanak-kanakan memiliki temuan positif pada CT, MRI, potensi yang ditimbulkan, SPECT, PET, dll. Diferensiasi kejang kekanak-kanakan dari sindrom Lennox-Gastaut sulit dilakukan karena banyak kejang kekanak-kanakan yang bergejala berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaut, tetapi sindrom Lennox-Gastaut juga memiliki bentuk kejang lain dan EEG gelombang lonjakan-lambat atau gelombang lonjakan.