Kejang kekanak-kanakan juga dikenal sebagai sindrom West. Ciri-ciri utamanya adalah onset kekanak-kanakan, kejang spasmodik yang sering terjadi, regresi psikomotorik, dan EEG disritmik amplitudo tinggi. 90% kasus berkembang pada tahun pertama kehidupan, dengan puncak kejadian pada usia 5 bulan. Etiologi: 10% -20% bersifat kriptogenik, sisanya bergejala, dan sebagian besar memiliki berbagai lesi otak sebelum timbulnya penyakit: 1, malformasi perkembangan otak: berbagai malformasi otak dengan displasia korpus kalosum; 2, cedera otak perinatal: infeksi intrauterin, cedera otak iskemik-hipoksia, hipoglikemia; 3, sindrom neurokutaneus: tuberous sclerosis, neurofibroma; 4, penyakit metabolisme genetik, kelainan kromosom: ensefalomiopati mitokondria 5. Cedera otak pascakelahiran: infeksi intrakranial, pendarahan otak Manifestasi klinis: serangan yang paling sering terjadi pada usia 4-8 bulan, ketika kedua lengan terangkat dan kepala serta batang tubuh ditekuk ke depan, menyerupai kepala yang mengangguk-angguk; sejumlah kecil anak mungkin menunjukkan fleksi kepala ke belakang. Kejang sering terjadi secara berkelompok dan dapat dengan mudah terjadi terus menerus ketika anak sedang tidur atau baru saja bangun tidur, terkadang disertai dengan teriakan atau rasa sakit. Kejang spasmodik berlangsung selama 3 hingga 30 bulan, biasanya berkurang setelah usia 1 tahun dan cenderung menghilang setelah usia 3 tahun. Sekitar separuh dari anak-anak mengalami kejang jenis lain, sebagian besar bersifat umum, termasuk disorientasi atipikal, kejang tonik, kejang tonik-klonik, dan kejang atonik, serta kejang parsial. 23% hingga 60% kejang infantil berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaut. Kejang spasmodik kekanak-kanakan ditandai dengan lima ciri: 1) episode mengangguk pendek masing-masing 2 hingga 10 detik, yang tidak mudah dideteksi; 2) seluruh tubuh, terutama kepala dan tubuh bagian atas, membungkuk ke depan; 3) episode mengangguk yang sering terjadi, dengan beberapa episode per hari, yang masing-masing dapat berurutan atau bahkan puluhan kali; 4) episode biasanya terjadi saat orang tersebut baru saja tertidur atau baru saja terbangun dan masih dalam kondisi kesadaran yang kabur, dan dapat disertai dengan kehilangan kesadaran, berkeringat EEG bervariasi selama kejang, tetapi periode interiktal ditandai dengan aritmia puncak. EEG: disritmia amplitudo tinggi interiktal dengan latar belakang gelombang lambat amplitudo tinggi yang tidak berirama, asimetris, tidak sinkron, dan kacau di seluruh otak, dengan lonjakan dan lonjakan campuran di berbagai wilayah otak. Fase kejang didasarkan pada pola semburan gelombang lambat beramplitudo tinggi total dengan penekanan tiba-tiba amplitudo gelombang latar belakang di seluruh otak selama 1 hingga beberapa detik. Pengobatan: Kejang infantil adalah bentuk refrakter dari ensefalopati epilepsi dan rejimen pengobatan yang paling efektif adalah “glukokortikoid + obat antiepilepsi”. Obat antiepilepsi yang umum digunakan: asam aminokaproat (Vigabatrin), vitamin B6, Toltea, levetiracetam (Keplar), asam valproat, klonazepam, lamotrigin. Jika beberapa obat tidak berhasil, diet ketogenik dapat menjadi pilihan, dan mereka yang memiliki lesi fokal dapat diobati dengan operasi evaluasi pra-operasi. Prognosis: Mayoritas kejang infantil simptomatik memiliki prognosis yang buruk. Kejang kejang berlangsung selama 3 hingga 30 bulan dan berkurang setelah usia 1 tahun. 40% hingga 60% berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaut atau kejang umum lainnya, termasuk afasia atipikal, kejang tonik, kejang tonik-klonik, kejang atonik, dll. Dapat juga terjadi kejang parsial, dan sebagian besar menjadi epilepsi refrakter yang sulit diatasi secara klinis yang dikombinasikan dengan keterbelakangan mental.