Stadium klinis dan diagnosis lokalisasi segmental tumor intravertebral 1. Stadium klinis tumor intravertebral Manifestasi klinis akibat kompresi progresif tumor dan kerusakan sumsum tulang belakang serta akar saraf dapat dibagi menjadi tiga fase: (1) Fase rangsangan, tumor berukuran kecil pada fase ini, dan manifestasi utamanya adalah gejala iritasi pada struktur yang sesuai, gejala yang paling umum pada fase ini adalah neuralgia radikularis, yang meluas di sepanjang area distribusi akar, dan didistribusikan di tungkai sebagai distribusi seperti benang. Gejala yang paling umum pada tahap ini adalah nyeri radikuler, yang meluas di sepanjang area distribusi radikuler dan memiliki distribusi linier di tungkai, dan distribusi seperti pita di batang tubuh. Hal ini diperparah dengan batuk, mengejan, menahan napas, dan buang air besar. Area nyeri bersifat tetap, dan beberapa pasien mungkin mengalami “nyeri malam” atau “nyeri saat berbaring”, yang merupakan salah satu manifestasi karakteristik tumor intraspinal. Pada tahap kompresi parsial sumsum tulang belakang, saat tumor tumbuh dan bertambah besar, sumsum tulang belakang tertekan dan gejala kompresi bundel konduksi sumsum tulang belakang berangsur-angsur muncul. Tanda-tanda yang khas adalah sindrom hemiseksi sumsum tulang belakang (sindrom Brown-Sequard), yang bermanifestasi sebagai kelumpuhan neuron motorik atas ipsilateral dan hilangnya sensasi taktil yang dalam di bawah segmen lesi, dan hilangnya sensasi nyeri dan kehangatan di bawah bidang lesi kontralateral 2-3 segmen. Lesi pada sisi di bawah medula lumbal tidak menyebabkan sindrom ini. Pada tahap kelumpuhan sumsum tulang belakang, sindrom hemiparesis sumsum tulang belakang atau kelumpuhan tidak lengkap semakin memburuk, yang akhirnya menyebabkan kelumpuhan total. Terdapat hilangnya sensasi dangkal dan dalam di bawah bidang tumor, kelumpuhan total pada anggota tubuh, disfungsi otonom seperti disfungsi sfingter, dan distrofi kulit. (2) Diagnosis segmental tumor intravertebralis (1) Medula servikalis: bermanifestasi sebagai nyeri yang menjalar di daerah serviks-oksipital, posisi kepala yang dipaksakan, kekakuan serviks, kelumpuhan spasmodik pada tungkai, gangguan somatosensorik pada segmen lesi berikutnya, stimulasi saraf frenikus yang menyebabkan torsades de pointes, muntah, kerusakan saraf frenikus, kesulitan bernapas, kelumpuhan otot pernapasan. Lesi yang menonjol di serviks dapat menyebabkan nyeri leher dan bahu, atrofi otot tangan, tanda sumsum tulang belakang terpotong, dan lain-lain. (2) Medula toraks: gejala radikuler bermanifestasi sebagai neuralgia interkostal, nyeri perut dan punggung, kadang-kadang disertai dengan bekas luka pita, dan beberapa pasien berperilaku seperti perut akut. Bidang gangguan sensorik terletak di bawah T1 dan di atas pangkal paha, dengan kelumpuhan spastik pada kedua tungkai bawah, hiperrefleksia pada tuts, dan refleks dinding perut yang berkurang atau tidak ada. (3) Medula lumbosakral: segmen lumbal bagian atas (L1 ~ 3): sendi medula tidak dapat difleksikan dan gerakan retraksi internal femoralis, lutut, manik, dan jari kaki mengalami kelumpuhan spastik. Distribusi nyeri radikuler ada di selangkangan, pinggul luar, perineum atau paha bagian dalam. Tanda cone beam tungkai bawah positif, refleks lutut hiperaktif, dan refleks tiku menghilang. Lumbal bawah (L4-5 S1-S2): nyeri radikuler terdistribusi di paha anterolateral atau betis lateral, dan gangguan sensorik terbatas pada tungkai bawah. Diskinesia sendi manikulasi lutut. Refleks bisep femoris dan refleks tic normal. Refleks lutut dan refleks hentakan tidak ada. Inkontinensia atau retensi urin dan feses. (4) Kerucut (S3-S5): Hilangnya sensasi berbentuk pelana atau hilangnya sensasi pada area perineum dan anus, yang disebut gangguan sensasi area pelana. Sering terjadi disfungsi kandung kemih dan rektum, hipogonadisme, atau hilangnya fungsi seksual. Jika tumor menekan cauda equina yang berdekatan, nyeri radikuler dan kelumpuhan neuron motorik bawah serta gangguan sensorik pada salah satu bagian tungkai bawah dapat terjadi. (5) Cauda equina: Sindrom cauda equina sering muncul, dan nyeri adalah gejala awal yang paling umum. Hal ini dimanifestasikan oleh rasa sakit pada kerangka lumbal atau linu panggul, hilangnya refleks lutut dan manik, dan hiperalgesia di daerah pelana, yang bersifat unilateral pada tahap awal dan kemudian bilateral. Refleks anal tidak ada. Mungkin terdapat kelumpuhan neuron motorik bawah pada tungkai bawah, disfungsi sfingter muncul kemudian, dan mungkin terdapat tukak trofik pada telapak kaki. Tumor subdural ekstramedulla Tumor subdural ekstramedulla merupakan 60% dari tumor intravertebralis, yang sebagian besar jinak, dengan tumor selubung saraf, neurofibroma, dan kordoma adalah yang paling sering ditemukan. Sebagian besar ditemukan pada usia 20-60 tahun, dengan gejala khas berupa nyeri radikuler dan kemudian mati rasa, nyeri dan bengkak pada tungkai atau hipestesia. (1) Tumor selubung saraf adalah tumor jinak, dan tingkat kejadiannya menempati urutan pertama dari tumor kanal intravertebralis. Usia 30-50 tahun adalah usia yang paling umum. Sebagian besar berasal dari akar posterior saraf tulang belakang, dan beberapa di antaranya berkembang di luar kanal tulang belakang melalui foramen intervertebralis menjadi berbentuk dumbbell. Patologi: Tumor ini berbentuk bulat, bulat telur atau lobulasi, sering kali soliter, beberapa dapat multipel, sering kali melibatkan akar posterior saraf, sehingga 90% tumor selubung saraf terletak di bagian posterior dan lateral kanal tulang belakang, dan diameter tumor hanya beberapa sentimeter, tetapi kadang-kadang mudah mengalami perubahan kistik dan bahkan perdarahan. Karena pertumbuhan tumor yang lambat, sumsum tulang belakang mengalami tekanan jangka panjang, dan ada bekas tekanan yang jelas, bahkan dalam bentuk strip datar, disertai dengan edema dan pelunakan, dll. Pilihan pertama untuk pengobatan adalah pembedahan. Pembedahan adalah pilihan pertama untuk pengobatan, dan tumor dapat diangkat seluruhnya dengan tingkat kekambuhan yang sangat kecil dan prognosis yang baik. (2) Tingkat kejadian chordoma adalah peringkat kedua dari tumor intraspinal, yaitu 25% dari semua tumor intraspinal. Tumor ini terutama berasal dari sel arachnoid, hampir semuanya jinak, dan merupakan tumor intravertebralis yang paling efektif untuk dilakukan reseksi bedah. Tumor ini lebih sering terjadi pada wanita, dengan usia 40-60 tahun sebagai usia yang paling umum. Tumor ini terjadi pada segmen toraks (80%), diikuti oleh segmen serviks dan lumbal, dan jarang terjadi di daerah sakral. Secara lokal melekat pada dura mater. Patologi: Chordoma berasal dari sel arachnoid, lebih dari 80% terjadi pada segmen toraks, jarang terjadi pada segmen serviks, jarang terjadi di bawah lumbal 1, biasanya terletak pada aspek posterior-lateral kanal tulang belakang. Tumor ini berbentuk bulat atau oval, tanpa klitoris dengan bentuk basal yang lebar, umumnya soliter, dengan diameter 2-3,5 cm, dan berukuran besar. Pembedahan adalah pilihan pertama untuk pengobatan, dan perhatian harus diberikan pada perawatan dura mater yang terkena selama perawatan bedah, jika tidak, ada kemungkinan kekambuhan. (3) Lipoma sebagian besar terjadi pada usia 40 tahun, terutama dimanifestasikan sebagai gejala kompresi sumsum tulang belakang, rasa sakitnya lebih sedikit dan tidak ada rasa sakit yang menjalar. (1) Meningioma ventrikel adalah tumor intramedula yang paling umum (60%), sebagian besar merupakan tumor intramedula jinak yang tumbuh lambat, dan hanya sedikit yang ganas. Sebagian besar merupakan tumor intramedula jinak yang tumbuh lambat, dan hanya sedikit yang mengalami perubahan ganas. Tumor ini memiliki selubung semu tipis pada permukaannya, yang memisahkannya dari jaringan sumsum tulang belakang yang normal. Pembedahan adalah satu-satunya metode yang efektif, waktu dan indikasi pembedahan tidak seragam, biasanya dengan indikasi disfungsi neurologis sedang. (2) Astrositoma juga merupakan tumor intramedulla yang umum, sekitar 30-40% dari semua tumor intramedulla. Ini adalah tumor intramedulla yang paling umum pada anak-anak, dengan insidensi yang baik pada usia 10-25 tahun. Sebagian besar tumor ini memiliki tingkat keganasan yang rendah dan memiliki prognosis yang baik. Sebagian besar ditemukan di sumsum tulang belakang toraks, dan pemindaian MRI menunjukkan penebalan lokal pada sumsum tulang belakang, diselingi dengan sinyal abnormal, dan beberapa lesi dapat meningkat. Patologi: Tumor dimulai dari astrosit sumsum tulang belakang dan tumbuh secara ekspansif atau infiltratif, tanpa ada penguraian yang jelas dari sumsum tulang belakang yang normal. Tumor dapat mengalami degenerasi kistik dan membentuk kavitas (38%), yang dapat meluas ke atas ke medula oblongata. Tingkat keganasan astrositoma sumsum tulang belakang lebih rendah daripada intraserebral, 76% di antaranya adalah grade I-II, tetapi tingkat keganasannya tidak sebanding dengan luasnya tumor. Tumor ini menunjukkan pertumbuhan infiltratif dan tidak memiliki penguraian yang jelas dengan jaringan normal. Reseksi bedah cenderung menyebabkan komplikasi, sehingga perlu dilakukan reseksi dengan hati-hati di bawah mikroskop atau biopsi terpilih ditambah laminektomi. Tumor Ekstradural Tumor epidural ekstramedulla merupakan 25% dari tumor intradural, dan sebagian besar merupakan tumor ganas, seperti tumor metastasis dan limfangioma, serta terdapat juga sarkoma, lipoma, hemangioma, osteoma, kondroma, tumor selaput saraf, dan kordoma, dan lain-lain. Pengobatannya memerlukan pembedahan dan radioterapi sesuai dengan sifat patologi. (1) Tumor metastasis paling sering terjadi pada orang tua, rasa sakit adalah gejala pertama yang paling umum, dan kompresi sumsum tulang belakang yang parah akan segera muncul. Tulang belakang dada adalah yang paling umum, diikuti oleh tulang belakang lumbal, tulang belakang leher, tulang belakang sakral jarang terjadi. Tumor primer paling sering terjadi pada kanker payudara, paru-paru dan prostat, diikuti oleh limfoma, kanker ginjal dan melanoma. Jalur metastasis adalah: 1, penyebaran trans-arteri; 2, penyebaran vena trans-vertebra; 3, penyebaran trans-limfatik; 4, penyebaran trans-subarachnoid; 5, invasi langsung dari fokus yang berdekatan ke dalam kanal vertebra. Metastasis hematogen sebagian besar terletak di bagian lateral dan posterior ruang ekstraperitoneal, yang dapat mempengaruhi tubuh vertebra dan aksesori, tetapi diskus intervertebralis tidak terganggu. (2) Limfoma sebagian besar terlihat pada pria, dan usia timbulnya tidak konsisten. Ini sering melibatkan vertebra torakolumbal, dan terutama bermanifestasi sebagai gejala kompresi sumsum tulang belakang dan akar saraf, dengan nyeri lokal yang paling umum, dan gangguan motorik dan sensorik pada tungkai bawah serta disfungsi sfingter secara bertahap muncul. Limfoma ganas dapat menyerang struktur intravertebralis melalui sistem limfatik, tetapi lebih jarang melibatkan tubuh vertebra. Diagnosis limfoma sering kali perlu dikombinasikan dengan pemeriksaan klinis dan laboratorium untuk mendapatkan penilaian yang komprehensif. 4 . Tumor bawaan termasuk kista epiteloid, kista dermatoid, teratoma, dan sebagainya. Kista epiteloid dan kista dermatoid berasal dari lapisan kuman ektopik pada kanal vertebra yang berkembang menjadi kulit. Kista epiteloid memiliki dinding tembus pandang dari jaringan epitel skuamosa yang kompleks dan berisi epitel keratin yang terkelupas yang kaya akan kristal kolesterol. Kista dermatoid memiliki dinding yang lebih tebal, lebih banyak jaringan fibrosa dan dermis di dasar epitel skuamosa berlapis, dan mengandung struktur aksesori kulit seperti kelenjar keringat, kelenjar sebasea, dan folikel rambut, seringkali dengan rambut di dalamnya. Teratoma lebih jarang terjadi dan mengandung jaringan yang berasal dari ketiga lobus kuman. Pembedahan adalah satu-satunya pilihan pengobatan yang tersedia, dengan pengangkatan isi kapsul dan eksisi sebagian atau seluruh dinding tumor, tergantung pada lokasi dan sifat tumor.