I. Apa itu angioma kavernosa Luschka pertama kali mendeskripsikan angioma kavernosa pada tahun 1854. Russell dan Rubinstain menamainya angioma kavernosa (CA) berdasarkan ciri patologis lesi yang terdiri dari rongga pembuluh darah yang besar. Seperti halnya malformasi arteriovenosa serebral, sebenarnya ini bukanlah tumor yang sebenarnya, tetapi merupakan lesi vaskular bawaan pada malformasi vaskular serebral. Hemangioma kavernosa berbeda dengan malformasi arteriovenosa serebral karena tidak adanya arteri penyuplai darah dan vena penguras yang berbeda, dan kurangnya aliran darah yang cepat, tetapi terdapat banyak pembuluh darah kecil yang masuk ke bagian dalam lesi. Spesimen makroskopis hemangioma kavernosa diamati sebagai massa pembuluh darah berbentuk bulat merah tua atau lobulasi yang cacat tanpa batas, dengan batas yang jelas, dan di dalamnya terdapat lumen pembuluh darah berdinding tipis seperti sarang lebah, yang berbentuk seperti bunga karang. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan bahwa itu terdiri dari gumpalan struktur seperti sinus pembuluh darah berdinding tipis yang dipisahkan oleh serabut saraf, tetapi tanpa jaringan saraf normal, ukuran lumen pembuluh darah tidak sama, dinding sinus pembuluh darah tidak memiliki lamina elastis dan jaringan otot, dan tidak ada arteri yang jelas serta vena yang menguras untuk suplai darah. Hal ini rentan terhadap perdarahan, trombosis, degenerasi vitreous, fibrosis dan kalsifikasi, dan bahkan pengerasan. Diameter hemangioma kavernosa kurang dari 2 cm, yang dapat diulang berkali-kali dengan sedikit perdarahan, hematoma yang terus menerus bergerak, dan jaringan otak di sekitar tumor yang mengalami gliosis reaktif, sehingga ada kecenderungan lesi bertambah besar. Penyakit ini paling sering terjadi pada orang muda dan setengah baya berusia 30-40 tahun, tanpa perbedaan jenis kelamin yang jelas. Angka kejadian pada populasi adalah sekitar 0,5-0,7%, mencakup 8-15% dari semua malformasi serebrovaskular. Lesi sebagian besar tunggal, dan lesi multipel mencapai sekitar seperempatnya. Manifestasi klinis Hemangioma spons tanpa gejala klinis menyumbang 11% – 44% dari semua kasus. Sakit kepala ringan dapat menjadi satu-satunya gejala, dan pasien sering ditemukan saat melakukan pencitraan pemeriksaan kesehatan. Namun, sekitar 40% dari hemangioma kavernosa tanpa gejala akan muncul sebagai pasien dengan gejala setelah enam bulan hingga dua tahun. Manifestasi klinis utama dari hemangioma kavernosa adalah epilepsi, perdarahan, gejala neurologis, dan sakit kepala. (I) Epilepsi: epilepsi adalah gejala paling umum dari hemangioma kavernosa, sekitar 35,8% pasien memiliki riwayat serangan epilepsi, Casazza et al. menunjukkan bahwa 40% pasien dengan hemangioma kavernosa pada tirai secara klinis dimanifestasikan sebagai epilepsi refrakter. Insiden epilepsi lebih tinggi pada pasien dengan lesi yang terletak di lobus temporal, dengan kalsifikasi atau endapan feritin di jaringan otak di sekitarnya, dan pada pasien pria. Patogenesis epilepsi umumnya diyakini disebabkan oleh kompresi dan stimulasi jaringan otak di sekitarnya oleh lesi atau perdarahan, atau gliosis pada jaringan otak di sekitarnya. (ii) Perdarahan: Perdarahan yang signifikan terjadi pada sekitar 25,4% pasien. Hemangioma kavernosa dapat terjadi berulang kali dengan jumlah perdarahan yang sedikit, dan hampir semua pasien yang datang ke klinik memiliki riwayat perdarahan, tetapi karena arteri yang memasok darah kecil, tekanan hematoma yang rendah di dalam tubuh tumor, maka jumlah perdarahan tidak banyak, dan perdarahan yang menyebabkan gejala klinis yang jelas relatif kecil, hanya 8-37%. Tingkat perdarahan jauh lebih tinggi pada pasien dengan lesi yang terletak di subepitel, pada pasien wanita, terutama wanita hamil, pada anak-anak, dan pada pasien dengan riwayat perdarahan sebelumnya. Dibandingkan dengan perdarahan akibat malformasi arteriovenosa serebral, perdarahan umumnya lebih jarang terjadi dan tidak terlalu berbahaya, serta jarang mengancam nyawa kecuali pada area fungsional yang kritis. Perdarahan umumnya dapat pulih dengan baik dengan perawatan konservatif. (C) Gejala neurologis: 20,2% pasien memiliki tanda dan gejala kerusakan neurologis, tergantung pada lokasi dan ukuran CA dan apakah terjadi perdarahan. Gejala klinis bervariasi, tergantung pada lokasinya. Pada kasus CA batang otak, biasanya terdapat tanda dan gejala gangguan gerakan anggota tubuh, dan sebagian besar muncul saat terjadi perdarahan dan setelah perdarahan. (Sakit kepala: 6,4% pasien mengalami sakit kepala, yang biasanya terjadi selama perdarahan. Sakit kepala biasanya terjadi saat perdarahan terjadi. Karena CA sering terjadi perdarahan berulang, sakit kepala sering kali merupakan serangan paroksismal. Biasanya, sebagian besar pasien hanya mengalami nyeri kepala ringan. Indikasi Perawatan Gamma Knife Tujuan utama perawatan Gamma Knife untuk angioma kavernosa adalah untuk mengendalikan kejang, mengurangi ukuran lesi, mengurangi perdarahan, memperbaiki fungsi yang terganggu atau menghentikan perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini. Indikasi untuk pengobatan Gamma Knife pada hemangioma kavernosa adalah: (1) Diameter lesi <3 cm. (2) Terdapat riwayat epilepsi atau perdarahan dan gangguan fungsi neurologis. (3) Pasien yang lesinya dalam atau terletak di area fungsional penting yang tidak cocok untuk reseksi bedah. (4) Mereka yang terlalu tua dan lemah untuk mentoleransi pembedahan. Hasil pengobatan pisau gamma untuk hemangioma kavernosa belum dapat secara efektif membuktikan apakah pembuluh darah abnormal tersumbat setelah pengobatan pisau gamma, dan persentase penyusutan lesi tidak tinggi, tetapi dari sudut pandang pengendalian serangan epilepsi masih ideal. Jean dkk. melaporkan bahwa hasil pengobatan pisau gamma untuk hemangioma kavernosa yang disertai epilepsi pada 49 kasus, 26 kasus (53%), serangan epilepsi menghilang, 10 kasus (20%) serangan epilepsi menjadi lebih baik, 13 kasus (26%) serangan tidak berubah secara signifikan. Kida dkk melaporkan hasil pengobatan Gamma Knife untuk 11 kasus CA dengan epilepsi refrakter, ukuran lesi tidak berkurang secara signifikan, tetapi epilepsi terkontrol dengan baik pada 7 (65%) pasien. Di Beijing Overseas Gamma Knife Center, dari 36 pasien yang menerima tindak lanjut, 16 mengalami epilepsi terkontrol dan 7 mengalami peningkatan epilepsi, memberikan tingkat kontrol epilepsi sebesar 51%. Tampaknya ada beberapa kontroversi tentang kontrol perdarahan dalam pengobatan pisau gamma pada hemangioma kavernosa, tetapi dari data yang dilaporkan secara publik, pengobatan pisau gamma pada hemangioma kavernosa mampu mengurangi tingkat perdarahan, Kondziolka melaporkan hasil statistik tingkat perdarahan sebelum dan sesudah pisau gamma pada 47 kasus CA, dan tingkat perdarahan tahunan sebelum pengobatan adalah 56,5%, dan setelah pengobatan, tingkat perdarahan tahunan rata-rata adalah 8,8%, yang menyimpulkan bahwa pengobatan pisau gamma pada hemangioma kavernosa dapat secara signifikan mengurangi munculnya kembali epilepsi, dan tingkat perdarahan hemangioma kavernosa dapat dikurangi. Hemangioma kavernosa secara signifikan dapat mengurangi terjadinya perdarahan ulang, terutama pada pasien 2 tahun setelah perawatan, tingkat perdarahan tahunan hanya 1,1%. Hasegawa dkk. menghitung tingkat perdarahan 82 hemangioma kavernosa sebelum dan sesudah perawatan Pisau Gamma, tingkat perdarahan tahunan adalah 33,9% sebelum perawatan, tingkat perdarahan tahunan adalah 12,3% dalam 2 tahun setelah perawatan, dan 0,76% dalam 2 tahun setelah perawatan, yang menunjukkan bahwa perawatan Pisau Gamma dapat mengurangi CA's Tingkat perdarahan. Pusat Pisau Gamma di luar negeri di Beijing melaporkan bahwa tingkat perdarahan tahunan setelah perawatan CA adalah 2,5%, yang juga dianggap dapat mengurangi tingkat perdarahan. Komplikasi utama setelah perawatan Gamma Knife adalah edema jaringan otak di sekitar lesi dan kerusakan radioaktif lanjut, tetapi kejadian komplikasi ini telah sangat berkurang setelah kontrol ketat terhadap dosis perifer.