I. Gambaran Umum
Cacat myxomatous kongenital pada dinding lambung mengacu pada cacat pada lapisan myxomatous dinding lambung yang disebabkan oleh gangguan perkembangan embrio. Hal ini jarang terjadi dan sering terlihat hanya setelah perforasi lambung terjadi, sebagian besar dalam tiga sampai lima hari pertama kehidupan, terutama pada periode neonatal awal dan paling sering pada bayi prematur.
Etiologi
Ada beberapa teori tentang etiologi cacat mielomeningokel kongenital.
1. Kelainan perkembangan embrio
Selama perkembangan embrio, otot melingkar dinding lambung adalah yang pertama berkembang, dimulai dari ujung bawah esofagus dan secara bertahap berkembang ke arah fundus dan kelengkungan lambung yang lebih besar, dengan otot miring muncul pada minggu kesembilan perkembangan embrio dan akhirnya membentuk otot longitudinal. Jika terdapat gangguan perkembangan pada tahap tertentu, hal ini dapat menyebabkan cacat pada lapisan otot dinding perut.
2. Iskemia lokal pada dinding lambung
Selama gangguan pernapasan perinatal, hipotermia dan hipoksaemia, iskemia lokal akibat asfiksia sebelum dan sesudah kelahiran, gangguan aliran darah ke dinding lambung, kerusakan pada lapisan otot mukosa, atau peningkatan asam lambung yang berlebihan, redistribusi kompensasi darah dapat terjadi pada bayi, meningkatkan suplai darah ke organ-organ penting seperti otak dan jantung, sementara suplai darah ke lambung dan usus berkurang secara signifikan, menyebabkan nekrosis iskemik pada saluran pencernaan.
3. Peningkatan tekanan intragastrik
Neonatus memiliki jaringan submukosa yang rapuh dan serat elastis yang belum berkembang, sehingga sangat rentan terhadap dilatasi lambung.
Jika ada keterlambatan dalam perjalanan isi perut, menelan udara selama menyusui, mengisap dan menangis, tekanan intragastrik dapat meningkat dan dilatasi lambung dapat terjadi, yang akhirnya menyebabkan pecahnya defek miokard pada dinding lambung.
Manifestasi klinis
Mielomeningokel kongenital tidak mudah didiagnosis sebelum terjadi perforasi, dan anak umumnya sehat setelah lahir tanpa gejala prodromal yang jelas dan riwayat buang air besar yang normal. Onset biasanya 3-5 hari setelah kelahiran. Ada beberapa kasus yang terjadi pada hari kedua atau hari kedelapan.
1. Gejala awal
Onset yang cepat, gejala perut akut yang tiba-tiba, penolakan susu, muntah, muntahan berwarna hijau kekuningan atau berwarna kopi, tangisan yang rendah, depresi, distensi abdomen yang progresif, dyspnoea dan memar.
2. Gejala tahap akhir
Peritonitis, demam, kelumpuhan usus, dehidrasi, gangguan elektrolit dan syok dapat muncul.
IV. Pemeriksaan
1.Tes darah tepi
Jumlah darah perifer secara signifikan lebih tinggi jika terjadi infeksi.
2. Pemeriksaan biokimia
Natrium darah, kalium, klorida, kalsium, dan pH darah harus diperiksa: dengan adanya peritonitis, leukosit cairan pungsi peritoneum sering >1000/mm3, didominasi granulosit, dan pH asites 7,35-7,24 (normal 7,45).
3. Sinar-X
Sinar-X adalah metode pemeriksaan yang lebih disukai untuk penyakit ini dan penting untuk deteksi dini perforasi lambung dan penanganan bedah dini.
Sinar-X dapat mengungkapkan pneumoperitoneum dan pneumoperitoneum cair.
Tanda-tanda berikut ini bisa dilihat pada posisi yang berbeda: tanda pelana, hilangnya tanda vesikel lambung, tanda garis pensil, tanda sepak bola, tanda ligamen sabit. Cacat otot bawaan pada dinding lambung sering dikaitkan dengan perforasi lambung dan mungkin memiliki manifestasi radiografi yang khas.
(1) Radiografi perut tengkurap: distensi, peningkatan gas dan “tanda sepak bola” mungkin terlihat.
(2) Radiografi abdomen berdiri: gas bebas di bawah diafragma, elevasi diafragma, bidang gas dan cairan melintasi abdomen, hilangnya vesikel lambung, dll.
(3) Pandangan lateral horizontal menunjukkan sejumlah besar gas bebas di bawah dinding perut dan garis besar batas anterior kanal usus dengan bidang gas-cair yang panjang. Manifestasi sinar-X karakteristik di atas sangat penting untuk diagnosis dini, pembedahan tepat waktu dan prognosis penyakit.
4. Ultrasonografi dilakukan secara rutin
V. Perawatan
1.Diagnosis sudah jelas.
2. Persiapan pra-operasi harus segera dilakukan, seperti berpuasa, pembersihan usus dan, jika perlu, ventilasi tabung lambung untuk dekompresi.
3.Berikan cairan rehidrasi yang relevan seperti yang diresepkan oleh dokter untuk memperbaiki gangguan air dan elektrolit dan syok, dan efek anti-infeksi.
4. Manajemen pernapasan (jangan gunakan oksigen tekanan positif) dan dekompresi dengan tusukan perut.
5. Perbaikan perforasi melalui pembedahan.
6. Dekompresi gastrointestinal pascaoperasi yang berkelanjutan selama 72 jam dan dukungan nutrisi.
VI. Prognosis
Penyakit ini merupakan displasia kongenital saluran pencernaan dan tidak ada tindakan pencegahan yang efektif. Deteksi dini dan perawatan bedah adalah kuncinya.