Bagaimana cara mengobati atresia bilier?

  Gross telah membagi atresia bilier menjadi tipe yang dapat dioperasi (5%) dan yang tidak dapat dioperasi (95%), dan telah lama pesimis tentang pengobatan atresia bilier yang tidak dapat dioperasi. / 2/3 sisanya mengalami berbagai komplikasi saat mereka tumbuh dewasa dan memerlukan transplantasi hati tepat waktu. Di Tiongkok, keterlambatan dimulainya transplantasi hati pediatrik, kurangnya pengalaman dalam teknik transplantasi hati dan penatalaksanaan pascaoperasi, dan tingginya biaya pengobatan telah membatasi ketersediaan transplantasi hati secara luas sampai batas tertentu. Pada tahun 1989, Kasai dkk. merangkum hasil dari 245 kasus atresia bilier, yang menunjukkan bahwa 89% dari mereka yang dioperasi dalam waktu 60 hari kelahiran memiliki drainase empedu yang baik, sementara hanya 41% dari mereka yang dioperasi setelah 90 hari kelahiran memiliki drainase empedu, dengan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun masing-masing 74% dan 19%, sementara mereka yang dioperasi pada 120 hari kelahiran memiliki kelangsungan hidup 10 tahun nol. Usia terbaik untuk pembedahan saat ini dianggap dalam waktu 60 hari setelah kelahiran. Karena alasan ini, banyak yang menganjurkan bahwa anak-anak dengan atresia bilier harus diperlakukan sebagai keadaan darurat atau sub-darurat.  Selain persiapan yang biasa dilakukan untuk pembedahan perut, anak harus diberikan darah segar atau plasma untuk meningkatkan kadar protein plasma dan untuk memperbaiki anemia. Berikan vitamin A, vitamin C dan vitamin D yang memadai. Suntikkan vitamin K untuk meningkatkan mekanisme koagulasi dan membawa waktu protrombin ke kisaran normal. Antibiotik diberikan 3 hari sebelum pembedahan untuk mencegah berkembangnya infeksi.  Di bawah anestesi umum, sayatan miring di bawah batas tulang rusuk perut kanan atas atau sayatan melintang melintasi epigastrium di sisi kanan digunakan. Setelah memasuki rongga perut, saluran empedu ekstrahepatik dieksplorasi secara menyeluruh dan biopsi hati kecil diambil untuk pemeriksaan patologis untuk memahami lebih lanjut perubahan histologis hati dan sebagai dasar untuk prognosis pasca operasi dan perawatan lebih lanjut. Perkembangan kandung empedu diperiksa dan saluran empedu umum dan saluran hati dicari di dalam ligamentum hepatoduodenal untuk mengetahui ukuran, degenerasi fibrotik dan dilatasi atau degenerasi kistik dari saluran empedu proksimal, terutama saluran hati. Juga perhatikan kelainan anatomi arteri hepatik dan cabang-cabangnya serta vena porta hepatik. Pencitraan intraoperatif kemudian dapat dilakukan dengan menusuk kantung empedu atau saluran hati yang melebar di daerah hilar untuk mendapatkan gambaran lengkap saluran empedu yang sakit, menentukan jenisnya dan memutuskan prosedur yang akan digunakan. Secara umum, jejunostomi hilar Kasai digunakan untuk tipe Gross I, II dan III dan Kasai tipe III; enterostomi saluran empedu digunakan untuk tipe Gross IV, V dan VI dan Kasai tipe I dan II.