Konsep hidrosefalus mengacu pada akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dalam tengkorak. Hal ini disebut sebagai hidrosefalus internal jika cairan serebrospinal terakumulasi hanya di ventrikel, dan hidrosefalus eksternal (EH) jika cairan terakumulasi di ruang subarakhnoid pada permukaan kortikal.
Etiologi hidrosefalus
Perubahan patologis hidrosefalus adalah pembesaran sistem ventrikel secara bertahap, dengan ventrikel ketiga menonjol ke inferior dan menekan hipofisis dan persilangan saraf optik, septum pellucidum dapat ditembus, dan parenkim otak menipis, terutama di lobus frontal, dan bahkan menembus ventrikel lateral ke ruang subarachnoid. Korpus kalosum, fasikulus piramidal, ganglia basalis, tegmentum, pleksus koroid dan batang otak mungkin mengalami atrofi akibat kompresi yang berkepanjangan. Terdapat demielinasi materi putih, kompresi dan deformasi neuraksial, gliosis dan degenerasi sel neuron degeneratif.
Hidrosefalus adalah istilah umum untuk kelebihan cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan akibat gangguan dalam produksi atau penyerapan cairan serebrospinal, yang memperbesar ruang yang ditempati oleh cairan serebrospinal normal, yang mengakibatkan peningkatan tekanan kranial dan pembesaran ventrikel. Penyebabnya sebagian besar karena penyumbatan beberapa bagian dari jalur sirkulasi cairan serebrospinal, tetapi lebih jarang terjadi karena terlalu banyak. Hal ini terjadi sebagian besar pada bayi di bawah usia dua tahun dan dapat dibagi ke dalam dua kategori: komunikatif, di mana penyerapan cairan serebrospinal pada permukaan otak terhambat, dan non-komunikatif, di mana sirkulasi cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel terhambat. Ada banyak penyebab hidrosefalus, yang umum adalah sebagai berikut.
1, malformasi kongenital: seperti stenosis saluran air otak tengah, pembentukan diafragma atau atresia, malformasi atretik foramen interventrikular (foramen median ventrikel keempat atau atresia berongga lateral), malformasi serebrovaskular, spina bifida, herniasi subungual otak kecil, dll.
Infeksi: Infeksi intrauterin seperti meningitis virus, protozoa, dan sifilis yang tidak terkontrol cukup dini dan jaringan fibrosa yang berkembang biak menghalangi lubang peredaran darah cairan serebrospinal, atau peradangan intrakranial pada janin juga dapat menyebabkan adhesi dan oklusi kolam otak, ruang subarachnoid, dan butiran arachnoid.
3, perdarahan: hiperplasia fibrosa yang disebabkan oleh perdarahan intrakranial, malabsorpsi perdarahan intrakranial dari cedera kelahiran, dll.
4, tumor: dapat menghalangi bagian mana pun dari sirkulasi cairan serebrospinal, lebih sering terlihat di dekat ventrikel keempat, atau papiloma pleksus koroid.
5, lainnya: penyakit metabolik herediter tertentu, asfiksia perinatal dan neonatal, defisiensi vitamin A yang parah, dll.
Manifestasi klinis hidrosefalus
Presentasi klinis tidak konsisten dan terkait dengan usia di mana perubahan patologis muncul, tingkat keparahan patologi dan lamanya penyakit. Hidrosefalus kongenital pada janin sering mengakibatkan lahir mati. Hidrosefalus dapat muncul pada usia berapa pun setelah lahir, sebagian besar dalam enam bulan pertama kehidupan. Pada pasien yang lebih muda, jahitan tengkorak tidak bergabung dan kepala cenderung mengembang, sehingga gejala peningkatan tekanan intrakranial lebih sedikit. Hidrosefalus memanifestasikan dirinya terutama sebagai pembesaran kepala yang cepat dan progresif dalam minggu-minggu atau bulan-bulan setelah kelahiran. Pada enam bulan awal, lingkar kepala bayi normal meningkat 1,2-1,3 cm per bulan, tetapi dalam kasus ini dua hingga tiga kali lebih besar. Tengkorak membulat, area frontal menonjol, forniks kepala besar secara abnormal, fontanel membesar dan menonjol, jahitan kranial dipisahkan, tengkorak lebih tipis dan bahkan transparan, dan tanda Maceen dapat muncul pada perkusi. Daerah temporo-frontal menunjukkan urat-urat yang marah, mata diputar ke bawah dan sklera bagian atas sering terbuka (tanda matahari terbenam). Bayi mengalami depresi, tidak mampu mengangkat kepala, dan pada kasus yang parah, mungkin menderita disfungsi otak, termasuk epilepsi, gangguan penglihatan dan penciuman, nistagmus, strabismus, kelumpuhan anggota tubuh dan keterbelakangan mental. Sakit kepala, muntah, dan oedema papilar saraf optik tidak terlihat karena kepala bayi dikompensasi untuk pembesaran.
Manifestasi klinis hidrosefalus pada bayi dan anak kecil.
Manifestasi klinis hidrosefalus infantil terutama adalah pembesaran tengkorak bayi yang cepat dan progresif dalam beberapa minggu atau bulan setelah lahir (lingkar kepala bayi normal (dahi oksipital) meningkat 1,2 – 1,3 cm per bulan pada 6 bulan paling awal, tetapi penyakit ini dapat meningkat 2 – 3 kali lebih cepat), sementara tulang tengkorak membulat, bagian atas dahi menonjol, ubun-ubun membesar dan menggembung, jahitan tengkorak terbuka, tengkorak cacat, dan suara perkusi adalah “panci pecah”. “Rambutnya tipis, pembuluh darah temporo-frontal melebar, mata diputar ke bawah, dan sklera atas sering kali terekspos dengan cara matahari terbenam. Anak mengalami depresi, tidak mampu mengangkat kepala, dan pada kasus yang parah, bisa disertai disfungsi otak, yang bermanifestasi sebagai epilepsi, muntah-muntah, kejang-kejang, strabismus, nistagmus, gangguan bicara, kelumpuhan anggota tubuh, ataksia, kesulitan berjalan, dan keterbelakangan mental.
Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.
Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa berbeda dari hidrosefalus pada bayi dan anak-anak karena penutupan jahitan tulang pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.
1. Karakteristik hidrosefalus akut
Manifestasi klinis umumnya adalah sakit kepala, mual, muntah dan gangguan penglihatan.
2.Karakteristik hidrosefalus kronis
Gambaran klinis meliputi peningkatan tekanan intrakranial kronis, nyeri temporal bilateral atau seluruh kranial, mual, muntah, oedema papiler saraf optik atau atrofi saraf optik, keterbelakangan mental, disfungsi motorik, dll.
3. Fitur hidrosefalus tekanan intrakranial normal
Manifestasi klinis utama adalah: gaya berjalan yang tidak stabil, berbagai tingkat gangguan motorik, mulai dari berjalan lambat, ketidakstabilan, gangguan keseimbangan hingga ketidakmampuan untuk berjalan, dan akhirnya terbaring di tempat tidur; gangguan mental adalah salah satu gejala awal, awalnya kehilangan ingatan, dan pada kasus yang parah, demensia. Individu mungkin mengalami inkontinensia. Pada anak-anak, lingkar kepala berada dalam atau sedikit di atas normal, perkembangan psikomotorik tertunda, kecerdasan berkurang, kemampuan belajar buruk, gangguan motorik, dll.
4.Fitur hidrosefalus statis
Gambaran klinisnya mirip dengan hidrosefalus tekanan intrakranial normal, dengan volume ventrikel yang tetap stabil atau menyusut, tidak ada gangguan neurologis baru, dan perkembangan psikomotorik yang membaik seiring bertambahnya usia.
Bahaya hidrosefalus
Otak adalah organ terpenting dalam tubuh manusia. Meskipun berat otak hanya 2% dari berat tubuh, namun darahnya menyumbang 15% dari seluruh sirkulasi darah tubuh.
Hidrosefalus dapat disebabkan oleh berbagai faktor klinis, termasuk peradangan intrakranial, serebrovaskular, cedera otak traumatis, neurotoksin endogen atau eksogen, air hipoksia dan gangguan elektrolit, asidosis, gagal hati dan ginjal, dll. Semuanya dapat menyebabkan akumulasi cairan di jaringan otak melalui mekanisme yang berbeda.
(1) Dapat menyebabkan keterbelakangan mental. Mungkin hanya ada sedikit kehilangan daya ingat dan daya kalkulasi, sering kali disertai kelambatan, apatis dan pendiam. Pada kasus yang parah, demensia dapat terjadi. Dalam beberapa kasus, agitasi, lekas marah, tertawa dan menangis, halusinasi dan delirium dapat terjadi.
(ii) Hal ini bisa menyebabkan gangguan mobilitas. Hal ini sering dimulai secara bertahap setelah timbulnya gejala kejiwaan, dengan kesulitan untuk memulai dan berjalan lambat dan tidak stabil. Tonus otot dan refleks tendon sering meningkat dan refleksnya positif. Kadang-kadang terdapat hemiparesis ringan.
(iii) Gangguan saluran kemih dan feses. Sering, mengompol atau sulit buang air kecil dan buang air besar, kadang-kadang hanya pada tahap akhir.
Selain itu, mungkin ada vertigo, gangguan kesadaran sementara, nistagmus dan sindrom Paxinson.
Diagnosis hidrosefalus
(a) Riwayat medis
1. Hidrosefalus kongenital yang bergejala pada saat lahir, seperti anomali Dandy-Walk yang lebih umum (atresia foramen ventrikel keempat, dilatasi ventrikel keempat, pertumbuhan berlebih dari tengkorak atau kista yang terbentuk di ujung otak kecil yang menghalangi fossa kranial posterior), dengan riwayat keluarga.
2. Hidrosefalus sekunder mungkin memiliki riwayat ensefalitis dan meningitis, atau riwayat perdarahan intrakranial pascakelahiran.
Sebagian besar pasien memiliki kepala yang besar, keterbelakangan mental, depresi, kelesuan, keterlambatan perkembangan dan malnutrisi.
(ii) Pemeriksaan fisik
1. Lingkar kepala membesar, ubun-ubun menonjol, jahitan kranial, bentuk tengkorak membulat, suara pot yang pecah pada perkusi, tengkorak menipis, dan bahkan penampilan tembus cahaya. Pembuluh darah di area frontal dan temporal terlihat. Tes transiluminasi kranial positif.
2. Kedua mata seperti matahari terbenam dan sebagian besar pasien mengalami nistagmus.
3. Pasien sering mengalami kedutan atau mengalami episode kejang berulang. Tanda-tanda seperti kelumpuhan saraf kranial, kelumpuhan anggota badan, hipertonia atau ataksia juga terlihat.
(iii) Investigasi tambahan
1. Pemeriksaan sefalometri atau CT menunjukkan pembesaran rongga tengkorak, penipisan tengkorak, pemisahan jahitan tengkorak, dan pembesaran ubun-ubun.
Pengobatan hidrosefalus
Perawatan non-bedah
Untuk kasus awal atau lebih ringan dengan perkembangan yang lambat, dengan
(1) Aplikasi diuretik atau agen dehidrasi, seperti acetazolamide, dihydrocoumarol, tachyphylaxis, mannitol, dll.
(2) Tusukan berulang untuk mengeluarkan cairan melalui cerobong anterior atau tulang belakang lumbar.
Perawatan bedah
Perawatan bedah tersedia bagi mereka yang mengalami hidrosefalus progresif, tengkorak yang membesar secara signifikan, dan ketebalan korteks serebral lebih dari 1cm, yang dapat dibagi menjadi berikut ini.
1, pembedahan untuk mengurangi sekresi cairan serebrospinal: kauterisasi setelah pleksotomi koroid, sekarang digunakan dengan hemat.
2, pembedahan untuk menghilangkan penyebab obstruksi ventrikel: seperti pembentukan atau dilatasi saluran air otak, foraminotomi median dan pengangkatan lesi yang menempati intrakranial.
3.Cerebrospinal fluid shunt: Tujuan dari operasi ini adalah untuk membangun jalur sirkulasi cairan serebrospinal dan melepaskan akumulasi cairan serebrospinal, yang juga digunakan untuk hidrosefalus lalu lintas atau non-lalu lintas. Shunt yang umum digunakan termasuk shunt ventrikel lateral-kolam meduler serebelar, ventrikulostomi ketiga, ventrikel lateral-ventral, sinus sagital superior, atrium, shunt vena jugularis eksternal, dll.
Pasien mana yang tidak cocok untuk pembedahan?
Pasien dengan hidrosefalus parah, kecerdasan rendah, kebutaan, kelumpuhan, atrofi parenkim otak yang signifikan dan ketebalan kortikal kurang dari 1cm tidak cocok untuk pembedahan.