1. Definisi: Syringomyelia, juga dikenal sebagai hidrosyringomyelia. Akumulasi cairan yang tidak normal dalam sumsum tulang belakang terdiri dari dua jenis patologis. Pembesaran kanal sentral sumsum tulang belakang ditemukan oleh Olliver pada awal tahun 1827, dan karena dianggap bahwa kanal sentral sumsum tulang belakang tidak ada pada manusia setelah lahir, maka istilah gua sumsum tulang belakang digunakan untuk mendeskripsikan keadaan ini, Stilling (1859) mendemonstrasikan bahwa kanal sentral sumsum tulang belakang ada sepanjang hidup baik pada vertebrata remaja maupun dewasa, dan Schüppel (1865) menyebut pembesaran kanal sentral sumsum tulang belakang yang patologis sebagai hydrosyringomyelia (HS). Schüppel (1865) menyebut kanal sentral sumsum tulang belakang yang membesar secara patologis sebagai Hydromyelia, dan Simon (1875) menyebut rongga intramedula yang terputus-putus dengan kanal sentral sebagai kavitasi tulang belakang. Hingga saat ini, tidak ada teknik diagnostik klinis yang dapat membedakan dengan jelas antara kedua keadaan patologis pada pasien yang masih hidup. Oleh karena itu, mereka secara kolektif disebut secara klinis sebagai hidrokel tulang belakang atau kavitasi sumsum tulang belakang. Secara klinis, penyakit ini terutama ditandai dengan defisit sensorik disosiatif dengan penurunan sensasi nyeri dan suhu serta sensasi taktil yang dipertahankan pada salah satu atau kedua segmen batang tubuh, atrofi pada tangan, lengan bawah sisi ulnaris dan kelompok otot supraspinatus, dan defisit keringat. Permulaan penyakit ini berbahaya dan perkembangannya lambat. MRI pada sebagian besar pasien yang kami tangani menunjukkan rongga intramedulla yang tebal dan panjang dengan jaringan sumsum tulang belakang yang sangat lemah. Namun, presentasi klinisnya ringan. Tingkat defisit sensorik sangat berbeda dengan panjangnya rongga. Defisit motorik lebih sedikit daripada defisit sensorik dan terbatas pada berbagai tingkat atrofi otot tangan yang dimanifestasikan oleh kerusakan sel tanduk anterior. Manifestasi ini sangat tidak konsisten dengan tingkat manifestasi yang seharusnya menjadi ciri lesi di dalam parenkim sumsum tulang belakang. Mana yang lebih masuk akal: penyakit gua sumsum tulang belakang, efusi sumsum tulang belakang, atau penyakit gua efusi sumsum tulang belakang? Secara pribadi, saya pikir hidrokel mungkin merupakan bagian terbesar dari kasus-kasus kami. Malformasi Arnold-Chiari (1891), yang biasanya dikenal secara klinis sebagai herniasi tonsil subcerebellar, sebenarnya adalah malformasi perkembangan. Malformasi Arnold-Chiari (1891), secara klinis dikenal sebagai hernia tonsil subcerebellar, sebenarnya adalah malformasi perkembangan di mana jaringan otak dari sumbu tengah fossa kranial posterior bergeser ke bawah terutama oleh perpanjangan tonsil serebelar dan masuk ke dalam kanal tulang belakang serviks melalui foramen oksipital. malformasi Arnold-Chiari diklasifikasikan ke dalam tiga tipe: Tipe I, dengan herniasi tonsil subcerebellar saja; tipe II, dengan perpindahan ke bawah yang berkepanjangan dari tonsil cerebellar dan cacing tanah inferior, medula oblongata, pontine, dan ventrikel ventrikel IV, yang berakhir di kanal vertebralis; dan tipe III, dengan hidrosefalus dan tulang belakang tonjolan serebelar. Tipe I adalah yang paling umum terjadi pada orang dewasa dan sering dikombinasikan dengan penyakit gua sumsum tulang belakang. Tipe I adalah yang paling umum pada orang dewasa, sering dikombinasikan dengan penyakit gua sumsum tulang belakang. mereka yang memiliki penyakit gua sumsum tulang belakang gabungan adalah tipe A; mereka yang tidak memiliki penyakit gua sumsum tulang belakang adalah tipe B. Tipe II dan III paling sering terjadi pada bayi dan anak-anak. chiari mengklasifikasikan hipoplasia serebelar sebagai tipe IV pada tahun 1894, yang tidak diterima secara luas karena kontroversi. Patogenesis: Teori kelainan kinetik cairan serebrospinal: 1) Teori efek palu air Gardner: diyakini bahwa gua berhubungan dengan kanal sentral dan ventrikel IV. Anomali kongenital di daerah oksipitoservikal menghalangi masuknya cairan serebrospinal dari ventrikel IV ke dalam ruang subarakhnoid. Gelombang denyut arteri dari pleksus ventrikel lateral melewati cairan serebrospinal menuju ventrikel IV membentuk efek palu air, yang mendorong cairan serebrospinal memasuki kanal sentral sumsum tulang belakang melalui kait ventrikel IV (obex). Kanal sentral mengembang di bawah tekanan ini dan akhirnya pecah untuk membentuk rongga di parenkim sumsum tulang belakang. 2) Teori infiltrasi celah perivaskular Ball dan Dayan: Dipercayai bahwa ketika tekanan toraks dan abdomen meningkat sebagai akibat dari batuk dan gerakan khusus lainnya, tekanan di kanal tulang belakang meningkat tajam karena pembukaan pleksus vena epidural yang hebat, dan bahwa anomali kongenital di daerah oksipitoserviks mencegah aliran cairan serebrospinal dari kanal tulang belakang ke tempurung kepala dan memungkinkannya untuk masuk ke dalam parenkim di sepanjang celah perivaskular di sumsum tulang belakang. ke dalam parenkim sumsum tulang belakang. Akibatnya, cairan serebrospinal terakumulasi di medula oblongata dan menyatu membentuk rongga. Kemudian, faktor sekunder menyebabkan rongga mengembang dan pecah, dan kemudian terjadi lalu lintas antara rongga dan kanal sentral sumsum tulang belakang. 3) Teori William (slosh): Dipercayai bahwa malformasi kongenital pada daerah oksipitoserviks, terutama malformasi chiari, membentuk obstruksi flap pada aliran cairan serebrospinal di wilayah ini. Selama peningkatan tekanan yang tajam pada kanal tulang belakang yang disebabkan oleh gerakan khusus seperti batuk, cairan serebrospinal mengalir dari kanal tulang belakang ke dalam tengkorak. Ketika relaksasi terjadi, tekanan intravertebral turun dan flap mencegah aliran cairan serebrospinal dari intrakranial ke kanal intravertebralis, dan terjadi pemisahan tekanan kranio-tulang belakang. Pada saat yang sama, kanal sentral menjadi bertekanan negatif, menyebabkan cairan serebrospinal masuk ke kanal sentral sumsum tulang belakang melalui kait (obex) kompartemen IV. Dengan cara ini, kanal sentral secara bertahap melebar dan akhirnya pecah untuk membentuk rongga di parenkim sumsum tulang belakang. Ketiga teori tersebut didasarkan pada obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal di daerah foramen magnum oksipital dan sekarang sangat populer sehingga menjadi dasar perawatan bedah. Namun, jarang sekali ditemukan adanya lalu lintas antara rongga dan ruang IV, yang mudah dimengerti untuk menjelaskan perkembangan rongga, tetapi penjelasan tentang pembentukan rongga masih dipertanyakan. Kelainan sirkulasi darah: Dipercaya bahwa kelainan sirkulasi darah di sumsum tulang belakang dapat menyebabkan nekrosis dan pencairan jaringan intramedulla, yang berkaitan erat dengan pembentukan penyakit gua sumsum tulang belakang non-lalu lintas. Anomali kongenital: penyakit ini dianggap sebagai anomali perkembangan kongenital; malformasi Arnold-Chiari juga merupakan anomali perkembangan kongenital, dan telah diusulkan untuk dikaitkan dengan penyempitan volume fosa kranial posterior. Refleksi: Penyakit yang mengandung dua keadaan patologis yang berbeda pasti memiliki patogenesis yang berbeda. 176 kasus yang masuk ke departemen kami sejak tahun 1985 memiliki ciri-ciri klinis sebagai berikut: 1) usia onset terlihat pada usia 3 bulan setelah lahir (tanpa operasi, tidak termasuk dalam kelompok ini); 2) manifestasi klinis relatif sangat ringan. Tingkat defisit sensorik sangat berbeda dengan panjangnya gigi berlubang. Defisit motorik lebih sedikit dibandingkan defisit sensorik dan terbatas pada berbagai tingkat atrofi otot tangan yang dimanifestasikan oleh kerusakan sel tanduk anterior. Sangat sedikit pasien yang menunjukkan tanda kerucut-bundel. Sebaliknya, rongga yang terkait dengan trauma dan malformasi vaskular tulang belakang relatif kecil tetapi secara klinis parah.3) Pada dasarnya mereka dikombinasikan dengan anomali perkembangan pada daerah oksipitoservikal, seperti dasar tengkorak yang diratakan dan malformasi Arnold-Chiari, yang terakhir adalah yang paling umum, dan semuanya adalah tipe I. MRI menunjukkan bahwa permukaan dorsal amandel pada malformasi Arnold-Chiari tipe I berbalik di daerah foramen magnum, dengan fitur tumbuh ke dalam yang jelas.5 Pada kasus tipe II dan III, permukaan dorsal amandel dalam satu garis, dan ada inklusi yang jelas. Permukaan dorsal tonsil pada tipe II dan III adalah lereng.4) Gambar MRIT2WI menunjukkan obstruksi cairan serebrospinal di sekitar ujung tonsil di daerah foramen magnum oksipital, dengan ukuran ventrikel IV yang normal, dan tidak ada komunikasi antara gua dan ventrikel IV yang terlihat. 2 kasus anomali foramen median posterior dikonfirmasi melalui pembedahan, dengan adhesi lapisan tipis pada 1 kasus, amiloid granular pada 1 kasus, dan 1 kasus kavernoma serebrospinal pada rongga serebrospinal, dengan kasus yang tersisa sebagian besar di bawah perluasan jugularis. Berbagai metode sirkulasi cairan serebrospinal terlihat pada kolaps kavitas. Dalam beberapa kasus, kolaps kavitas terlihat pada hari ke-2 pasca operasi. Pada beberapa kasus, kolaps kavitas baru terlihat setelah 3 bulan. Oleh karena itu, pembentukan dan perkembangan penyakit ini harus dieksplorasi secara terpisah. Karena hidrosefalus menempati sebagian besar sumsum tulang belakang, pembentukan rongga harus dikaitkan dengan perkembangan embrio. Perkembangan rongga mungkin terkait dengan sirkulasi cairan serebrospinal yang buruk dan struktur penutupan sumsum tulang belakang yang buruk itu sendiri. Lalu lintas antara rongga dan ruang subarachnoid sumsum tulang belakang sulit untuk ditentukan, dan teori Gardner tidak dapat menjelaskan semua kasus. Faktor sekunder lainnya seperti malformasi pembuluh darah sumsum tulang belakang dan trauma dapat menyebabkan struktur tertutup sumsum tulang belakang berubah dan sirkulasi cairan serebrospinal yang buruk, dan rongga terjadi di dalam parenkim sumsum tulang belakang, sehingga manifestasi klinisnya lebih berat. Bagaimana cavernosis sumsum tulang belakang atrofi berkembang? 3. Diagnosis: 1) film polos sinar-X; 2) mielografi; 3) USG real-time intraoperatif; 4) CT dan DMCT; 5) MRI Saat ini, film polos MRI dan sinar-X terutama digunakan, yang pertama dapat secara memadai menunjukkan morfologi rongga sumsum tulang belakang dan sirkulasi cairan serebrospinal, dan yang terakhir dapat membantu mendeteksi kelainan bentuk tulang. Diagnosis penyakit ini tidak sulit, dengan mengandalkan manifestasi klinis dan pemeriksaan klinis yang mendetail. Pengembangan metode pencitraan diagnostik telah meningkatkan pemahaman tentang penyakit kavernosus sumsum tulang belakang, terutama karena kemungkinan menggabungkan malformasi Arnold-Chiari lebih tinggi daripada yang diperkirakan sebelumnya, dan penerapan MRI telah lebih jauh memperbarui pemahaman. Pada gilirannya, hal ini telah mempengaruhi perkembangan manajemen bedah penyakit ini. Diagnosis banding penyakit ini terutama terdiri dari gabungan tumor intramedulla kavernosa. Secara tradisional, penyakit ini telah diklasifikasikan ke dalam dua kategori: lalu lintas dan non-transit. Yang pertama mengacu pada rongga yang berhubungan dengan kanal sentral dan ventrikel IV, yang belum mudah dideteksi pada data pencitraan dan sekarang sebagian besar dirujuk ke pasien dengan malformasi oksipitoservikal gabungan; yang terakhir mengacu pada rongga intramedula independen, yang sebagian besar terlihat pada penyakit kavernosus tulang belakang sekunder. Data pencitraan juga dibagi menjadi penyakit gua tulang belakang yang melebar dan atrofi, yang pertama cocok untuk perawatan bedah. Persiapan pra operasi: 1) Radiografi sinar-X untuk memahami kelainan bentuk tulang, terutama untuk menilai stabilitas daerah oksipitoservikal, dengan atau tanpa dislokasi sendi.2) Pasien anak-anak rentan terhadap kelainan bentuk pasca operasi seperti lordosis serviks, dan usia untuk perawatan bedah harus diputuskan terutama berdasarkan apakah penyakit ini progresif.3) Riwayat meningitis tuberkulosis. Peradangan arachnoid tuberkulosis dengan adhesi yang menyebabkan kavitasi tidak baik untuk kemanjuran pembedahan.4) Pembedahan untuk penyakit gua sumsum tulang belakang atrofi tidak baik untuk kemanjuran pembedahan.5) Berbicara tentang tujuan pembedahan terutama untuk mengontrol perkembangan penyakit. 4. Metode pembedahan yang telah digunakan secara historis: dekompresi suboksipital dan serviks superior + oklusi kanal sentral; ventrikel ke-IV – pirau subarakhnoid tulang belakang; mielotomi dan / atau pirau subarakhnoid kavernosus; pembukaan ventrikel terminal (pembedahan filamen akhir); drainase kolam kavernosus; pengisapan atau penyumbatan kavernosus; dan pirau ventrikel. 5. Metode pembedahan yang telah dilaporkan di dalam negeri: dekompresi suboksipital dan serviks 1-2: Dekompresi suboksipital dan serviks 1-2 + kavotomi/pintasan/; Dekompresi suboksipital dan serviks 1-2 + plikasi kolam oksipital/pelepasan subarakhnoid; Dekompresi suboksipital dan serviks 1-2 + tonsilektomi serebelar + plikasi kolam oksipital/pelepasan subarakhnoid; Kavotomi-pintasan peritoneum; Tren: dekompresi suboksipital meningkat, kavotomi menurun. Poin yang diperdebatkan: retensi arakhnoid atau tidak? Insisi dural atau tidak? Ukuran jendela dekompresi oksipitoservikal (dekompresi daerah foramen oksipitalis yang lebih besar atau dekompresi fosa kranial posterior yang membesar?) . Refleksi: 1) Jika hasil dari berbagai tindakan bedah hampir sama, haruskah pendekatan bedah yang dipilih untuk menyulitkan? Menyederhanakan? 2) Dekompresi fosa kranial posterior atau dekompresi daerah foramen oksipitalis yang lebih besar? Dekompresi klasik fosa kranial posterior (dekompresi suboksipital) mencakup sebagian besar bagian skuamosa tulang oksipital dan lempeng vertebra C1-2, tetapi lokasi penyumbatan cairan serebrospinal berada di daerah foramen oksipital yang lebih besar. Lalu lintas cairan serebrospinal kraniospinal dapat melalui ventral, bilateral, dan melalui lembah serebelum. Jadi, haruskah dekompresi dilakukan seluas mungkin? Atau sampai batas yang wajar? 3) Apakah pengangkatan atau pemisahan amandel menyebabkan perlengketan? Apakah adhesi tidak lagi terjadi setelah pelepasan subarachnoid parsial? 4) Apakah rongga dipotong di dekat saluran keluar akar posterior atau di sulkus median posterior? Apakah benar-benar memungkinkan untuk melakukan diseksi sulkus median posterior ketika rongga tidak begitu jelas? Apakah ada struktur di median posterior? Seperti bundel koma? 5) Apakah stenosis tulang belakang yang dikombinasikan dengan penyakit gua sumsum tulang belakang memerlukan pembedahan? Saat ini, kami terutama melakukan dekompresi neuroendoskopi pada area foramen magnum oksipital + kliping dura untuk mempertahankan arachnoid.