1 .Kelainan perkembangan bawaan: hernia tonsil subcerebellar, dasar tengkorak datar, hidrosefalus, dll. adalah penyebab paling umum. 2 . Dinamika cairan serebrospinal yang tidak normal: oklusi kongenital pada pintu keluar ventrikel keempat menghalangi sirkulasi normal cairan serebrospinal, dan tekanan ditransmisikan ke sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan pelebaran saluran pusat sumsum tulang belakang. Kelainan pada sirkulasi darah: kelainan pembuluh darah sumsum tulang belakang, perubahan kistik tumor, peradangan, iskemia, nekrosis, dan penyebab lain dari gangguan sirkulasi darah yang menyebabkan pelunakan dan dilatasi kanal sentral. Ringkasan: Kategori penyebab pertama sering kali dapat diatasi dengan tindakan pembedahan, sedangkan penyebab lainnya dapat diobati secara simtomatis.