Poliposis pediatrik pada saluran pencernaan mencakup poliposis familial usus besar, poliposis berpigmen pada saluran pencernaan (sindrom Peutz-Jeghers), sindrom Gardner, poliposis juvenil dan enteropati kehilangan protein polipoid, tiga yang pertama adalah yang paling umum.
I. Poliposis familial usus besar
Penyakit ini adalah penyakit dominan autosomal, dengan kecenderungan transformasi ganas hingga 80% atau lebih, distribusi polip sangat luas, usus besar adalah tempat yang disukai, pada kasus yang parah, mukosa rektum dan sekum benar-benar tertutup polip, tidak dapat dihitung.
Diagnosis
1.Gejala muncul perlahan-lahan, di awal ada peningkatan jumlah buang air besar, dengan lendir, atau bercampur dengan darah segar atau darah lama, kemudian gejalanya berangsur-angsur memburuk.
2.Polip di rektum dapat keluar dari anus setelah tinja, membentuk prolaps rektum, dan sejumlah besar polip dengan ukuran yang berbeda dapat dilihat pada mukosa.
3.Setelah lama sakit, sering terjadi ketidaknyamanan perut yang terputus-putus, sakit perut, kelemahan, kekurusan, anemia, kehilangan nafsu makan, dll.
4, pemeriksaan rektal dan kolonoskopi dapat didiagnosis.
5.Barium enema atau radiografi kontras ganda udara-barium dapat dengan jelas menunjukkan polip dengan cacat pengisian atau bayangan cincin.
Pengobatan
1, Leucommune infus enema yang dipertahankan dapat digunakan untuk polip adenomatosa berujung panjang, tingkat kesembuhan 23%.
2.Pengobatan bedah, diakui bahwa reseksi dini usus besar yang sakit dapat mencegah transformasi ganas. Tergantung pada luasnya lesi, kolektomi parsial, hemikolektomi atau kolektomi subtotal dapat dipilih. Jika seluruh kolon sampai sekum terlibat, seluruh kolon dan rektum bisa diangkat dan ileostomi permanen bisa dilakukan, tetapi ini umumnya tidak mudah diterima oleh orang tua. Pembedahan Soave juga memungkinkan, mempertahankan fungsi sfingter dan memberikan kontrol buang air besar pascaoperasi yang memuaskan.
Sindrom Peutz-Jeghers
Setengah dari kasus memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini, yang juga diwariskan secara dominan. Polip dapat terjadi di bagian manapun dari saluran pencernaan, dengan insiden tertinggi di jejunum dan ileum, terhitung lebih dari 90%.
Diagnosis
1. Gambaran klinis adalah pigmentasi kulit dan mukosa. Di bibir dan mukosa pipi, serta di sekitar mulut dan mata, permukaan telapak tangan dan kaki, dan area perianal, terlihat bintik-bintik kecil berwarna coklat muda hingga hitam, berbentuk linier, oval, atau tidak beraturan, dan tidak menyatu satu sama lain.
2. Beberapa kasus mengalami nyeri perut awal, diare berdarah berlendir, gabungan tumpang tindih usus dan obstruksi usus. Darah dalam tinja dalam jangka panjang dapat menyebabkan anemia dan kelemahan.
3.Makanan barium dan pemeriksaan usus dapat dilihat pada bayangan polip gastrointestinal, enema barium dan kolonoskopi serat dapat membantu mendeteksi polip di usus besar.
Perawatan]
1. Jika polip padat dan terbatas di usus kecil, reseksi usus segmental dan anastomosis dapat dilakukan.
2. Polip yang tersebar dapat diangkat secara sederhana atau bersama-sama dengan bagian mukosa.
Sindrom Gardner
Sindrom Gardner, juga dikenal sebagai sindrom polip usus herediter, ditandai dengan poliposis kolon yang dikombinasikan dengan beberapa osteoma dan tumor jaringan lunak. Ini adalah kelainan genetik dominan autosomal dengan tingkat transformasi ganas polip usus besar yang tinggi, dengan kejadian yang sama pada pria dan wanita.
Diagnosis
1. Gejala klinis pada dasarnya sama dengan gejala poliposis familial usus besar.
2, sering dikombinasikan dengan tumor tulang, sebagian besar jinak, dapat terjadi di tulang manapun, untuk penghargaan, rahang, frontal, oksipital dan umum lainnya, seperti pada tulang tubular yang sering simetris.
3.Lebih sering dikombinasikan dengan tumor jaringan lunak, seperti kista epidermoid, lipoma, tumor otot polos, dll.
4. Makanan barium, enema barium dan kolonoskopi serat, sinar X kranial dan tulang panjang, semuanya membantu dalam diagnosis penyakit ini.
Prinsip-prinsip pengobatan
Setelah diagnosis dipastikan, kolon yang sakit harus direseksi untuk mencegah kanker. Tumor jaringan lunak rentan terhadap kekambuhan setelah reseksi.