Apa yang diketahui tentang penyakit Marchiafava-Bignami?

Penyakit Marchiafava-Bignami adalah lesi demielinasi langka pada korpus kalosum yang terjadi pada kasus-kasus alkoholisme kronis, terutama pada pria. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan di Italia, di mana penyakit ini diduga disebabkan oleh konsumsi anggur merah alami, tetapi sejak itu telah ditemukan terjadi di banyak negara lain dan melibatkan berbagai minuman beralkohol lainnya. Etiologi nutrisi telah dipostulatkan, tetapi sifat pasti dari penyakit ini tidak diketahui. Patologi dan keadaan penyakit ini telah menghubungkannya dengan demielinasi sentral pontine, kemungkinan merupakan varian dari yang terakhir (hiponatremia). Pasien datang dengan agitasi, kebingungan, dan mungkin mengalami demensia progresif dengan tanda-tanda pelepasan lobus frontal. Beberapa pasien sembuh setelah beberapa bulan; yang lain mengalami kejang dan koma dan akhirnya meninggal. Degenerasi korpus kalosum, sebagian besar dianggap terkait dengan alkoholisme; manifestasi klinis degenerasi korpus kalosum kurang spesifik, dan dengan demikian diagnosisnya sulit, di masa lalu kasus-kasus yang dilaporkan sebagian besar ditemukan melalui otopsi, dengan perkembangan pencitraan diagnostik, diagnosis dini menjadi mungkin. Alkoholisme mengacu pada gangguan mental dan fisik yang disebabkan oleh konsumsi alkohol. Alkohol adalah zat pro-neurologis yang memiliki efek depresan pada sistem saraf pusat. Konsumsi alkohol dikaitkan dengan perasaan rileks dan hangat, menghilangkan ketegangan, menghilangkan rasa lelah dan menghilangkan rasa tidak nyaman atau nyeri. Minum alkohol dalam jumlah besar sekaligus dapat menyebabkan keracunan, suatu bentuk umum keracunan alkohol akut. Minum alkohol dalam jumlah besar dalam jangka waktu lama dapat menyebabkan degenerasi korteks serebral, otak kecil, pons, dan korpus kalosum, kerusakan hati, jantung, dan kelenjar endokrin, malnutrisi, kekurangan enzim, dan vitamin. Semua jenis alkohol dapat menyebabkan ketergantungan, tetapi minuman beralkohol yang mengandung alkohol dengan konsentrasi tinggi lebih membuat ketagihan. Ketergantungan pada alkohol berkembang lebih lambat, dan alkoholisme kronis biasanya berkembang dengan riwayat minum alkohol yang panjang selama lebih dari 10 tahun. Alkohol dan obat penenang-hipnotis dapat memiliki toleransi silang, beberapa orang yang bergantung pada alkohol dapat disertai dengan ketergantungan obat penenang hipnotis. Pecandu alkohol kronis sering menunjukkan perubahan kepribadian, menjadi egois, kasar, tidak bertanggung jawab terhadap pekerjaan dan keluarga, kecanduan alkohol sepanjang hari, sering berbohong, mencuri, dan tindakan indisipliner lainnya. Penderita sering disertai dengan gangguan fisik, termasuk gastritis kronis, sirosis, sindrom malabsorpsi, neuritis perifer, dan kerusakan miokard. Gangguan mental umum alkoholisme kronis adalah jenis-jenis berikut: Pertama, delirium tremens (delirium tremens), kedua, sindrom Korsakov, ketiga, halusinasi alkohol (halusinasi alkohol), keempat, keadaan paranoid alkohol (keadaan paranoid alkohol). Alkohol terutama diserap di usus kecil dan dapat didistribusikan ke organ dan jaringan di seluruh tubuh, yang sebagian besar dimetabolisme dan dibersihkan oleh hati, dengan sebagian kecil dieliminasi oleh paru-paru dan ginjal. Mekanisme kerusakan neurologis yang disebabkan oleh alkohol belum sepenuhnya dijelaskan, dan sekarang diyakini terkait dengan faktor-faktor berikut: 1, mempengaruhi metabolisme vitamin Bl yang mempengaruhi dan menghambat penyerapan vitamin B1 dan penyimpanannya di dalam hati, yang mengakibatkan kadar vitamin Bl pada pasien secara signifikan lebih rendah dari biasanya. Secara umum, sumber energi utama jaringan saraf berasal dari metabolisme gula. Pada defisiensi vitamin Bl, karena pengurangan tiamin pirofosfat, dapat menyebabkan terhambatnya metabolisme gula, yang menyebabkan berkurangnya suplai energi jaringan saraf, dan kemudian menghasilkan ketidaknormalan fungsi dan struktur jaringan saraf. Selain itu, kekurangan vitamin B1 juga dapat menyebabkan hambatan jalur metabolisme pentosa fosfat, yang mempengaruhi sintesis fosfolipid, sehingga terjadi demielinasi jaringan saraf tepi dan pusat serta perubahan seperti degenerasi aksonal. 2 . Ini larut dalam lemak dan dapat dengan cepat melewati sawar darah-otak dan membran sel saraf, dan dapat bekerja pada enzim dan reseptor tertentu pada membran dan mempengaruhi fungsi sel. 3 . Radikal bebas lainnya dan metabolit lain yang dihasilkan selama metabolisme alkohol juga dapat menyebabkan kerusakan pada sistem saraf. Korpus kalosum adalah bundel serat terhubung terbesar di belahan bumi, kandungan mielin relatif tinggi, mudah menyebabkan degenerasi sel saraf, nekrosis; selain itu, etanol dan metabolitnya (misalnya, asetaldehida) dapat dikombinasikan dengan lesitin, disimpan di jaringan efek toksin, jaringan otak adalah yang paling kaya lesitin, lebih rentan terhadap kerusakan. Oleh karena itu, degenerasi korpus kalosum berkaitan erat dengan alkoholisme kronis dan merupakan salah satu komplikasi yang jarang terjadi pada alkoholisme kronis. Karena serat kontak yang berbeda, degenerasi berbagai bagian korpus kalosum memiliki manifestasi klinis yang sesuai, seperti disfungsi tungkai bawah, afasia, dan hemianopsia homonim sebagai akibat dari kerusakan akibat tekanan. Pada degenerasi korpus kalosum yang luas, terdapat banyak gejala, kurangnya tanda-tanda lokal, kelainan mood, kelesuan, perubahan kepribadian, dan gangguan gerakan. Ada 3 jenis degenerasi korpus kalosum menurut bentuk onset klinisnya: akut, subakut, dan kronis. Onset akut terjadi secara tiba-tiba, bermanifestasi koma dan gangguan neurologis yang parah; subakut bermanifestasi sebagai kebodohan yang menetap dan parah; kronis ditandai dengan sindrom disosiatif dan demensia yang progresif. Perubahan patologis yang khas dari degenerasi korpus kalosum adalah nekrosis, demielinasi, pembentukan fokus lunak di lapisan tengah korpus kalosum, yang dapat melibatkan korpus kalosum, dan juga menginvasi serikat anterior dan posterior serta materi putih lainnya; pemeriksaan histologis pada area lesi korpus kalosum dapat dilihat pada berbagai tingkat kehilangan selubung mielin, disertai dengan gliosis reaktif …. MRI adalah metode diagnostik yang paling berharga untuk mendiagnosis degenerasi korpus kalosum; Urutan FLAIR dapat menghambat sinyal tinggi cairan serebrospinal, membuat tampilan lesi lebih menonjol, dan dapat membedakan tingkat lesi baru dan lama, sinyal tinggi pada tahap progresif, dan sinyal rendah setelah pembentukan fokus lunak; Ini juga dapat menunjukkan situasi atrofi otak dan bagian lain dari demielinasi materi putih yang hidup berdampingan dengan degenerasi korpus kalosum.