Fibrosarkoma lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan usia paling umum adalah 30-55 tahun. Fibrosarkoma dapat terjadi di semua bagian tubuh, dengan ekstremitas yang mencakup 45% kasus, ekstremitas atas 28%, batang tubuh 17%, retroperitoneum, kepala dan leher lebih jarang, dan rongga hidung, sinus, kelenjar tiroid, payudara, dll. Fibrosarkoma tumbuh perlahan-lahan dan durasi penyakit bervariasi dari beberapa minggu hingga beberapa dekade, dengan rata-rata lebih dari tiga tahun. Gejala utamanya adalah massa soliter, yang bisa berdiameter belasan sentimeter atau lebih. Tumor ini sering kali berukuran besar pada tungkai bawah dan bokong, kadang-kadang melibatkan otot gluteal pada satu sisi atau bahkan meluas ke foramen ovale, menyebabkan nyeri pada tungkai bawah akibat kompresi saraf skiatik, kesulitan berjalan dan pada kasus yang parah, oedema pada tungkai yang terkena. Massa superfisial sering kali tidak terlalu menyakitkan. Penilaian patologis telah ditemukan untuk mengkorelasikan rasa sakit dengan penilaian patologis, dengan semakin tinggi tingkat keganasan, semakin tinggi kejadian rasa sakit. Selain itu, tingkat kekambuhan lokal dari massa yang nyeri dua kali lebih tinggi daripada massa yang tidak nyeri. Hal ini mungkin terkait dengan fakta bahwa massa yang menyakitkan berada di lokasi yang dalam dan sulit untuk diberantas. Sebagian tumor superfisial yang tumbuh cepat tumbuh ke luar hingga ukuran besar dan membentuk borok kulit, kadang dengan bau busuk, membentuk massa ‘seperti jamur’. Tumor yang lebih dalam dari jaringan fibrosa intramuskular dan intermuskular, selubung fasia dan tendon tendon juga dapat tumbuh di sekitar tulang dan tampak pada sinar-X sebagai penebalan periosteum dan korteks tulang, serta fokus kalsifikasi dan osifikasi, dalam hal ini tumor tampak keras dan tangguh. MRI adalah metode pencitraan terbaik untuk tumor jaringan lunak, dengan sensitivitas tinggi tetapi spesifisitas rendah, dan memiliki keterbatasan tertentu dalam diferensiasi dan diagnosis kualitatif tumor jaringan lunak jinak dan ganas. Lesi ini mirip dengan sinyal otot pada gambar T1-tertimbang dan mungkin memiliki peningkatan perifer; Gambar T2-tertimbang menunjukkan area sinyal rendah pada latar belakang sinyal yang sama atau tinggi, invasi tulang kurang umum dan perubahan nekrotik intra-tumor jarang terjadi. Ultrasonografi menunjukkan massa hypoechoic yang terdefinisi dengan baik, dan CT menunjukkan okupansi substansial di berbagai lokasi, kadang-kadang luas dan dengan perubahan tidak teratur yang sesekali melingkar. Pengobatan Pilihan pengobatan untuk fibrosarkoma adalah eksisi bedah. Setelah dibuktikan dengan biopsi patologis, eksisi ekstensif, termasuk jaringan normal, harus segera dilakukan. Luasnya reseksi bedah tergantung pada: 1) lokasi dan ukuran tumor; 2) keterlibatan saraf dan pembuluh darah; 3) keterlibatan tulang dan persendian; 4) asal lesi yang multisentris; dan 5) tingkat histologis. Dalam kebanyakan kasus, pembedahan radikal dapat diselesaikan dengan eksisi yang luas. Jika tumor terletak di ekstremitas, saraf dan pembuluh darah yang penting harus diisolasi selama pembedahan sejauh mungkin untuk mempertahankan anggota tubuh; untuk kasus yang lebih lanjut dan mereka yang mengalami ulserasi tumor, amputasi dapat dilakukan. Jika tumor terletak di dinding dada, sering kali perlu mengangkat tulang rusuk dan memperbaiki dinding dada, dan menggunakan flap otot bebas untuk perbaikan. Untuk yang terletak di perut, flap atau bahan perbaikan poliester medis dapat digunakan untuk memperbaiki cacat setelah pengangkatan sebagian besar dinding perut. Pada fibrosarkoma retroperitoneal, karena ketangguhan massa, tidak perlu memperhitungkan pecahnya tumor, dan disarankan untuk mengangkat tumor setelah pemisahan tumpul dengan manipulasi. Fibrosarkoma dianggap memiliki keganasan yang rendah karena pertumbuhannya yang lambat, dan metastasis kelenjar getah bening jarang terjadi, atau bahkan beberapa kekambuhan lokal tanpa metastasis limfatik atau hematologi, sehingga tidak dianggap perlu secara klinis untuk secara rutin mengangkat kelenjar getah bening di area yang menjadi miliknya. Terapi ajuvan Tidak ada konsensus tentang manfaat radioterapi untuk fibrosarkoma. Kemoterapi sering dianggap tidak sensitif dan kurang umum digunakan secara klinis. Namun, pada kasus yang terdiferensiasi buruk, kemoterapi dapat dicoba dengan kemanjuran yang tidak pasti. Penggunaan klinis sering kali dalam bentuk kombinasi multi-obat, termasuk vinkristin, siklofosfamid, vinkristin dan adriamisin. Juga telah disarankan bahwa kemoterapi pasca-operasi tidak diperlukan, tetapi masih dapat dipertimbangkan jika terdapat metastasis jauh. Metastasis paling sering ditemukan di paru-paru, hati dan tulang.