CD pertama kali dideskripsikan pada tahun 1820-an, dan pada tahun 1954 Castleman dkk. secara resmi melaporkan massa seperti tumor yang terbatas pada mediastinum dengan proliferasi histologis yang ditandai dengan folikel limfoid dan kapiler yang disebut vascularfollicularlymphnodehyperplasia. Flendring dan Schillings mengusulkan subtipe morfologi lain dari CD, yang ditandai dengan hiperplasia sel plasma, sering kali dengan gejala sistemik. Penyakit ini juga dikenal sebagai gigantlymphnodehyperplasia karena pembesaran kelenjar getah bening sering kali sangat jelas, kadang-kadang mencapai diameter 10 cm atau lebih.
Biopsi kelenjar getah bening yang membesar menunjukkan perubahan patologis spesifik CD yang dijelaskan di atas. Lesi terutama melibatkan jaringan limfoid di mana pun di tubuh dan kadang-kadang dapat memengaruhi jaringan ekstra-nodal Patologi CD dibagi menjadi dua jenis berikut.
Jenis pembuluh darah hialin: 80% hingga 90% kasus. Kelenjar getah bening berdiameter 3-7 cm, berukuran hingga 25 cm dan beratnya mencapai 700 g. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan banyak struktur seperti folikel limfatik yang membesar di kelenjar getah bening, yang tersebar. Terdapat beberapa pembuluh darah kecil yang menembus folikel, dengan pembengkakan endotel dan penebalan dinding yang ditandai, yang kemudian menunjukkan perubahan seperti kaca. Terdapat sejumlah bahan eosinofilik atau hialin yang bervariasi di sekitar pembuluh darah. Folikel dikelilingi oleh beberapa lapisan limfosit yang tersusun dalam inti melingkar, membentuk struktur khusus seperti kulit bawang atau pita kapiler dengan kapiler dan limfosit yang lebih tebal, sel plasma dan imunoblas di antara folikel, dan sinus limfatik menghilang atau menjadi fibrosis. Pada beberapa kasus, folikel limfoid hiperplastik sebagian besar terdiri dari limfosit kecil, dengan hanya beberapa folikel yang mengandung pusat germinal kecil, yang dikenal sebagai tipe limfositik. Jenis ini kemungkinan besar disalahartikan sebagai limfoma folikuler.
Tipe plasmacytoid: 10% hingga 20% kasus. Pasien sering mengalami gejala sistemik, seperti demam, malaise, penurunan berat badan, anemia, peningkatan laju sedimentasi eritrosit, peningkatan gammaglobulin darah dan hipoalbuminemia. Gejala dapat hilang setelah pengangkatan kelenjar getah bening. Pemeriksaan mikroskopis juga menunjukkan hiperplasia folikel pada kelenjar getah bening, tetapi penetrasi pembuluh darah kecil dan limfositosis perifolikular jauh lebih sedikit dibandingkan dengan jenis pembuluh darah jernih dan biasanya tidak ada struktur seperti kulit bawang yang khas. Ciri utama tipe ini adalah proliferasi sel plasma interfolikular yang tidak merata pada semua tingkatan dan vesikel Russell terlihat, sementara sejumlah kecil limfosit dan imunoblas masih ada. Ini telah digambarkan sebagai fase aktif dari tipe pembuluh darah jernih dan mungkin memiliki pengaturan ulang gen TCRβ atau IgH. Sarkoma Kaposi telah dilaporkan pada sebagian kecil pasien dengan jenis sel plasma, paling sering pada mereka yang menderita AIDS dengan CD.
Pada sebagian kecil pasien, lesi melibatkan beberapa kelenjar getah bening dengan invasi multi organ ekstra nodal, dan patologi dari kedua jenis ini digambarkan sebagai campuran. Sejumlah kecil pasien dengan lesi tunggal yang memiliki kedua fitur patologis ini dianggap memiliki bentuk campuran dalam arti lain.
Gejala CD secara klinis dibagi menjadi tipe fokal dan polisentris.
Tipe fokal lebih sering terjadi pada orang muda, dengan usia rata-rata timbulnya 20 tahun. 90% pasien memiliki patologi vaskular yang jelas. Pasien datang dengan pembesaran tanpa rasa sakit pada satu kelenjar getah bening, yang tumbuh perlahan-lahan membentuk massa besar mulai dari beberapa sentimeter hingga diameter sekitar 20 cm dan dapat terjadi di bagian mana pun dari jaringan limfatik, tetapi kelenjar getah bening mediastinum adalah yang paling sering terjadi, diikuti oleh kelenjar getah bening serviks, aksila, dan perut. Mayoritas kasus tidak memiliki gejala sistemik dan dapat bertahan dalam waktu yang lama setelah eksisi, yaitu memiliki perjalanan yang jinak. 10% memiliki patologi tipe sel plasma dan keterlibatan kelenjar getah bening perut sering terjadi, sering disertai dengan gejala sistemik seperti hipotermia atau hipertermia yang berkepanjangan, lesu dan anemia, dll. Gejala-gejala tersebut dapat mereda setelah eksisi bedah dan tidak kambuh lagi.
2. Tipe multisentrik lebih jarang terjadi dibandingkan tipe fokal dan memiliki usia onset yang lebih lambat, dengan usia rata-rata 57 tahun. Usia rata-rata adalah 57 tahun. Pasien mengalami pembesaran kelenjar getah bening di beberapa lokasi yang mudah melibatkan kelenjar getah bening superfisial. Penyakit ini berhubungan dengan gejala sistemik (misalnya demam) dan hepatosplenomegali, dan sering bermanifestasi sebagai keterlibatan multisistem seperti sindrom nefrotik, amiloidosis, miastenia gravis, neuropati perifer, arteritis temporalis, sindrom Sjogren (sindrom kering), purpura trombotik trombositopenik, serta reaksi inflamasi pada rongga mulut dan kornea pada 20% hingga 30% pasien. Pada sebagian kecil pasien, adanya polineuropati, pembesaran organ (hati, limpa), endokrinopati, serum monoklonal imunoglobulin, dan lesi kulit merupakan tanda klinis sindrom POEMS. Selain itu, bentuk multisentrik sering kali memiliki perjalanan klinis yang agresif dan rentan terhadap infeksi.
Komplikasi
Sekitar 1/3 pasien mungkin menderita sarkoma Kaposi atau limfoma sel B.
2. Kombinasi patologi neurologis, endokrin dan ginjal, serta sindrom Schegren (sindrom kering) dan purpura trombotik trombositopenik.
Tes laboratorium
1. Anemia ortopigmentasi ortokromatik ringan hingga sedang pada darah tepi, beberapa kasus dengan leukopenia dan/atau trombositopenia juga dapat muncul sebagai anemia penyakit kronis yang khas pada jaringan firepot.
2. Gambaran sumsum tulang Beberapa pasien memiliki sel plasma yang meningkat mulai dari 2% hingga 20%, dengan morfologi yang pada dasarnya normal.
3, pemeriksaan biokimia darah dan imunologi fungsi hati mungkin tidak normal, dimanifestasikan sebagai peningkatan kadar aminotransferase dan bilirubin serum pada beberapa pasien dengan keterlibatan ginjal peningkatan kadar kreatinin serum dalam serum imunoglobulin adalah peningkatan poliklonal, lebih sering terjadi, beberapa serum muncul protein M, sedimentasi darah juga meningkat. Beberapa pasien memiliki tes faktor rheumatoid antibodi anti-nuklir dan anti-human globulin yang positif.
4. Protein urin sedikit meningkat, atau dalam kasus sindrom nefrotik, terdapat sejumlah besar protein.
4. Tes lain dipilih sesuai dengan manifestasi klinis, gejala dan tanda seperti pemeriksaan patologis, sinar-X, CT, ultrasound dan elektrokardiogram.
Tes terkait.
>Uji Coombs > gammaglobulin monoklonal > antibodi antinuklear > sel plasma > faktor rheumatoid > kreatinin anhidrida > kuantifikasi protein (urin) > trombosit > sedimentasi darah V. Diagnosis Manifestasi klinis CD tidak spesifik. Siapa pun yang mengalami pembesaran kelenjar getah bening yang nyata dengan atau tanpa gejala sistemik harus memikirkan kemungkinan CD, dan biopsi kelenjar getah bening hanya dapat mendiagnosa CD jika didapatkan perubahan patologis khas CD seperti yang disebutkan di atas, yaitu diagnosis CD harus dikonfirmasi dengan Dengan kata lain, diagnosis CD harus dikonfirmasi dengan bukti patologis, diikuti dengan diagnosis stadium berdasarkan manifestasi klinis dan patologi. Berbagai kemungkinan penyakit terkait juga harus disingkirkan sebelum diagnosis ditegakkan.
Diagnosis banding CD harus dibedakan dari limfoma ganas, hiperplasia reaktif berbagai kelenjar getah bening (sebagian besar disebabkan oleh infeksi virus), plasmacytoma, AIDS, dan penyakit rematik. Mereka memiliki manifestasi klinis dan/atau perubahan patologis yang serupa, dan pemeriksaan patologis yang cermat, termasuk pemeriksaan imunohistokimia, dan deteksi patologi primer tertentu merupakan poin utama untuk membedakannya. Pembesaran kelenjar getah bening pada penyakit ini harus dibedakan dari yang berikut ini.
Limfoma dapat muncul dengan demam yang terus-menerus atau berkala, gatal-gatal umum, splenomegali, dan kekurusan. Perbedaan utamanya adalah patologi, yang ditandai dengan hiperplasia vaskular yang signifikan.
2. Limfadenopati angioimunoblastoma adalah penyakit imunoproliferatif non-neoplastik yang abnormal. Secara klinis, penyakit ini paling sering terlihat pada wanita dan muncul dengan demam, pembesaran kelenjar getah bening yang umum dengan ruam dan pruritus pada kulit. Patologi kelenjar getah bening ditandai dengan kerusakan kelenjar getah bening dan proliferasi dinding kapiler sebagai imunoblas. Sel endotel vaskular secara interseluler PAS positif, dengan endapan material amorf dan endapan material eosinofilik tak berstruktur. Biopsi dapat dibedakan.
3. Makroglobulinemia primer adalah penyakit di mana sel plasma limfoid berkembang biak dan mengeluarkan makroglobulin monoklonal dalam jumlah besar, dengan infiltrasi yang luas pada sumsum tulang dan organ ekstrameduler. Terdapat sejumlah besar IgM monoklonal dalam serum, tidak ada kerusakan tulang, tidak ada kerusakan ginjal, secara klinis terdapat pembesaran kelenjar getah bening hati dan limpa, sekitar setengahnya dengan hiperviskositas.
Mieloma multipel adalah jenis penyakit sel plasma yang umum terjadi, di mana sel plasma yang berkembang biak (atau sel mieloma) menyusup ke dalam tulang dan jaringan lunak yang menyebabkan serangkaian disfungsi organ, dengan manifestasi klinis berupa nyeri tulang, anemia, gangguan ginjal dan fungsi kekebalan tubuh yang tidak normal, serta hiperkalsemia. Pembesaran kelenjar getah bening CD terlihat jelas dan dapat dibedakan dengan biopsi kelenjar getah bening.
Prognosisnya baik pada lesi fokal, tetapi buruk pada lesi multisentrik dengan hipogammaglobulinemia monoklonal dan rentan terhadap transformasi ganas atau limfoma.