Sindrom vitreous primer (vitreous primer hiperplastik persisten) adalah kelainan kongenital vitreous yang disebabkan oleh kegagalan vitreous primitif dan pembuluh vitreous untuk menghilang selama kehidupan embrio dan hiperplasia yang berkelanjutan. Ini dibagi menjadi tiga kategori sesuai dengan kondisi okular: 1. PHPV anterior sederhana (sekitar 25%): termasuk ruang anterior dangkal, proses siliaris memanjang, glaukoma, koarktasio pembuluh iris, membran lensa posterior, selubung fibrosa posterior dan katarak. 2. PHPV posterior sederhana (sekitar 12%): ujung vitreus, fasikulus vitreus, retina anterior, lipatan retina, ablasi retina, perkembangan abnormal makula dan cakram optik. 3. Kedua jenis (sekitar 63% kasus): yang paling umum secara klinis. PHPV sangat jarang terjadi, sebagian besar tanpa penyebab yang jelas, sebagian besar unilokular (90%), lebih sering terjadi pada laki-laki, sebagian besar pada bayi cukup bulan atau anak-anak, tanpa riwayat kelainan ibu selama kehamilan, dan merupakan salah satu kelompok pupil putih masa kanak-kanak. Sampai saat ini, penyebab PHPV belum sepenuhnya dijelaskan, dan sekarang diterima bahwa penyebabnya adalah kegagalan humor vitreous primitif untuk berdegenerasi pada 7-8 bulan kehidupan embrio, malah mengakibatkan proliferasi abnormal. Tanda-tanda klinis PHPV adalah ruang anterior yang dangkal, glaukoma, pupil putih, membran fibrovaskular kristal posterior, perdarahan intraokular, lipatan retina, dan ablasi retina. perkembangan PHPV ditandai dengan peningkatan katarak, pendangkalan progresif ruang anterior yang menyebabkan glaukoma sudut tertutup, perdarahan intraokular, penarikan proses siliaris dan ablasi retina perifer yang mengarah ke atrofi okular. Penanganan bedah dini diperlukan untuk menghilangkan faktor risiko yang menyebabkan persilangan ini, untuk menghentikan perkembangannya, memulihkan penglihatan yang berguna, dan mempertahankan mata. Diagnosis dini dan pengobatan dini PHPV memungkinkan anak untuk diobati sedini mungkin dan mencegah perkembangan ambliopi. Seperti yang terlihat dalam literatur, waktu pembedahan harus dipilih dalam 3 bulan pertama kehidupan paling cepat 2 bulan.