Penyakit Meniere adalah kondisi kuno, dan hampir satu setengah abad telah berlalu sejak pertama kali dideskripsikan oleh Prosper Meniere pada tahun 1861, meninggalkan banyak penelitian dan eksplorasi berulang-ulang yang gagal mengungkap misterinya. Penyakit Meniere adalah kondisi yang melumpuhkan, dengan episode vertigo yang membatasi pekerjaan dan kehidupan, tuli sensorineural dan gangguan diskriminasi bicara yang mempengaruhi pekerjaan dan kehidupan sosial, dan terutama tinitus persisten yang sering dikombinasikan dengan kecemasan dan depresi, yang dapat mengancam jiwa. Penyakit Meniere memiliki penyebab yang tidak diketahui, tidak memiliki penanda biologis, memiliki berbagai pilihan pengobatan tetapi tidak ada obatnya, dan kadang-kadang ditandai dengan pengobatan, hasil dan mekanisme pengobatan yang kontradiktif dan tidak dapat dijelaskan, sehingga menjadikannya sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan dan yang perjalanannya tidak dapat diubah oleh pengobatan. Namun demikian, penyakit Ménière adalah penyakit dengan insiden tertentu, sekitar 46 per 100.000 orang, dan oleh karena itu, diagnosis dan pengobatannya selalu menjadi hotspot klinis dan tantangan.
Pada tahun 1972, American Academy of Ophthalmology, Otolaryngology and Ophthalmology (AAOO) menetapkan kriteria diagnostik untuk penyakit Ménière, dan pada tahun 1995, American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery (AAO-HNS) merevisi pedoman untuk diagnosis dan evaluasi hasil penyakit Ménière. Pada tahun 2015, International Barany Society (CCBS), AAO-HNS, European Academy of Otology and Neuro-Otology (EAONO), Masyarakat Jepang untuk Penelitian Keseimbangan, dan Masyarakat Korea untuk Keseimbangan bersama-sama mengembangkan dan mengumumkan versi baru dari kriteria diagnostik penyakit Ménière 2015. Kriteria diagnostik edisi 2015 yang baru untuk penyakit Ménière dikembangkan dan diterbitkan oleh AAO-HNS, Akademi Otologi dan Neurotologi Eropa (EAONO), Masyarakat Jepang untuk Penelitian Keseimbangan dan Masyarakat Keseimbangan Korea. Penting untuk memahami fitur-fitur kriteria versi baru, untuk membandingkan perubahan antara versi lama dan baru, dan untuk mendiskusikan isu-isu yang kontroversial dan panas, sehingga dapat memfasilitasi pengembangan penelitian dasar dan klinis tentang penyakit Ménière di Cina, untuk meningkatkan diagnosis dan pengobatan vertigo, dan untuk mempromosikan konvergensi dengan standar internasional.
I. Kriteria diagnostik baru untuk penyakit Ménière
Dalam kriteria diagnostik versi 1972, penyakit Meniere dibagi menjadi penyakit Meniere vestibular, yang didefinisikan sebagai pasien dengan episode vertigo tanpa gangguan pendengaran, dan penyakit Meniere koklea, yang didefinisikan sebagai pasien dengan gangguan pendengaran yang berfluktuasi tanpa episode vertigo. Yang terakhir ini didefinisikan sebagai pasien dengan gangguan pendengaran yang berfluktuasi tanpa serangan vertigo.
Dalam versi 1995 dari kriteria diagnostik, penyakit Meniere diklasifikasikan sebagai pasti, pasti, kemungkinan dan mencurigakan, dan penyakit Meniere vestibular dan penyakit Meniere koklea tidak lagi digunakan, karena dianggap sebagai penyakit Meniere atipikal dan harus diklasifikasikan sebagai mencurigakan. Versi baru kriteria diagnostik untuk tahun 2015 akan mencakup hal-hal berikut ini
Kriteria diagnostik versi 2015 yang baru menyederhanakan penyakit Ménière ke dalam dua kategori, pasti dan kemungkinan, sebagai berikut.
1. Penyakit Ménière yang pasti: (1) gejala vestibular: lebih dari 2 episode vertigo episodik spontan dengan durasi 20 menit-12 jam per episode; (2) gangguan pendengaran yang ditandai dengan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi rendah dan menengah dengan fluktuasi berulang; (3) gejala pendengaran yang berfluktuasi di telinga yang terkena, termasuk gangguan pendengaran, tinnitus, dan rasa sesak di telinga; (4) tidak termasuk penyakit vestibular lainnya.
2. Kemungkinan penyakit Ménière: (1) gejala vestibular: lebih dari 2 episode vertigo atau pusing episodik spontan, dengan durasi setiap episode berlangsung 20 menit ~ 24 jam; (2) gejala pendengaran yang berfluktuasi di telinga yang terkena, termasuk gangguan pendengaran, tinnitus, dan telinga terasa tersumbat; (3) tidak termasuk penyakit vestibular lainnya.
Dalam penjelasan definisi durasi serangan penyakit Ménière, mengacu pada waktu di mana pasien dipaksa untuk beristirahat dan tidak dapat bergerak karena serangan vertigo. Versi 1995 menggambarkan durasi serangan sebagai 20 menit ke atas, sedangkan versi baru 2015 mengidentifikasinya sebagai 20 menit ~ 12 jam. Signifikansi klinisnya adalah untuk membedakan durasi serangan penyakit Ménière dari durasi serangan gejala vestibular 5 menit ~ 72 jam dalam kriteria untuk migrain vestibular.
Dalam menganotasi subtipe penyakit Ménière, kriteria edisi 2015 yang baru tidak lagi menyajikan penyakit Ménière koklea dan penyakit Ménière vestibular edisi 1972, dan merekomendasikan klasifikasi (1) unilateral; (2) bilateral; dan (3) komorbiditas [komorbiditas termasuk migrain, benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), dan penyakit autoimun sistemik]. Dalam menjelaskan tingkat gangguan pendengaran pada penyakit Ménière, kriteria versi 1995 adalah: rata-rata ambang pendengaran pada 0,25, 0,5 dan 1 kHz adalah 15 dB atau lebih tinggi daripada rata-rata ambang pendengaran pada 1, 2 dan 3 kHz; pada lesi monaural, gangguan pendengaran pada telinga yang terkena pada 0,5, 1, 2 dan 3 kHz rata-rata 20 dB atau lebih dibandingkan dengan telinga kontralateral; pada lesi binaural, rata-rata ambang pendengaran pada 0,5, 1, 2 dan 3 kHz di telinga yang terkena Dalam versi 2015 yang baru, ambang pendengaran rata-rata adalah 30dB atau lebih di telinga yang terkena pada 0.5, 1 dan 2kHz dibandingkan dengan telinga kontralateral untuk lesi monaural dan 35dBHL atau lebih pada 0.5, 1 dan 2kHz untuk lesi binaural. Dibandingkan dengan versi 1995, versi 2015 yang baru telah meningkatkan kriteria gangguan pendengaran sebesar 10dB.
II. Penyakit Ménière dan efusi vagal telinga bagian dalam
Satu-satunya perubahan patologis yang jelas pada penyakit Meniere adalah hidrops endolimfatiknya, yang juga dikenal sebagai efusi vagal membran, tetapi efusi vagal membran di telinga bagian dalam tidak sama dengan penyakit Meniere. Pada tahun 1983, berdasarkan data klinis dan temuan patologis, Schuknecht dan Gulya mengklasifikasikan hidrop endolimfatik menjadi dua kategori: simtomatik dan asimtomatik, yang masing-masing mencakup bawaan, didapat dan idiopatik, yang didapat termasuk trauma dan infeksi, menghasilkan total delapan jenis, seperti penyakit Ménière. Penyakit ini didefinisikan sebagai efusi vagal membranosa idiopatik dan bergejala. Kedua, adanya cairan dalam membran vagus telinga bagian dalam tidak selalu hadir dengan manifestasi klinis penyakit Ménière. Studi anatomi tulang temporal telah menemukan efusi vagal membran di telinga normal kontralateral dari beberapa orang normal dan beberapa pasien dengan penyakit Ménière monaural. Sekali lagi, penelitian spesimen tulang temporal dari beberapa pasien dengan penyakit Ménière tidak menemukan efusi vagal membran; yang lain mempertanyakan perlunya temuan otopsi efusi vagal membran untuk menegakkan diagnosis penyakit Ménière. Gagasan dan temuan ini, yang menantang kebijaksanaan konvensional, patut mendapat perhatian dan eksplorasi.
III. Penyakit Ménière dan migrain vestibular
Pusing atau vertigo dan sakit kepala adalah gejala klinis yang umum, dan pasien dengan pusing atau vertigo dan sakit kepala telah didiagnosis dengan migrain vestibular, vertigo yang berhubungan dengan migrain, penyakit vestibular yang berhubungan dengan migrain, vertigo migrain, dll. Kriteria diagnostik untuk migrain vestibular dikembangkan bersama oleh International Headache Society (HIS) dan International Barany Society pada tahun 2012 dan dimasukkan dalam edisi ketiga dari Klasifikasi Internasional Gangguan Sakit Kepala (ICHD) 2013. Ini telah menjadi topik hangat penelitian dan pelaporan di bidang vertigo selama tiga tahun terakhir. Migrain vestibular dikarakteristikkan sebagai gangguan sakit kepala, dengan beberapa pasien mengalami pusing atau vertigo secara tidak sinkron dengan gejala sakit kepala, dan 30% pasien datang dengan keluhan pusing atau vertigo, tetapi dengan efikasi pengobatan yang buruk untuk pusing atau vertigo, sementara pengobatan untuk pengobatan dan pencegahan sakit kepala mencapai 70% (baik) kontrol gejala vestibular. Migrain vestibular secara signifikan lebih banyak terjadi pada pasien dengan penyakit Ménière daripada pada populasi normal, dan ada persilangan gejala antara keduanya, dengan komorbiditas kedua gangguan tersebut; pilihan modalitas pengobatan yang berbeda mempengaruhi hasil dan prognosis, dan baik migrain vestibular dan penyakit Ménière adalah penyakit yang berfokus pada diferensiasi timbal balik dalam kriteria diagnostik masing-masing. Beberapa ahli menganggap penyakit Ménière sebagai bentuk atipikal migrain vestibular, sementara yang lain menganggap migrain vestibular sebagai bentuk vestibular dari penyakit Ménière. Namun demikian, sekarang sudah diterima bahwa migrain vestibular dan penyakit Ménière adalah gangguan yang terpisah, masing-masing dengan kriteria diagnostik yang jelas. Karena keduanya didiagnosis berdasarkan gejala plus pengecualian, migrain vestibular juga dapat muncul dengan gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan telinga tersumbat, yang bisa jadi sulit dibedakan dari penyakit Ménière onset awal, berikut ini adalah beberapa poin yang dapat membantu untuk membedakan keduanya.
Penyakit Ménière adalah gangguan telinga bagian dalam dan migrain vestibular adalah gangguan vestibular sentral. Pada gejala vestibular, pasien dengan penyakit Ménière adalah vertigo, ilusi gerak, yang secara khusus digambarkan sebagai vertigo rotasi spontan di mana tidak ada perubahan objektif dalam posisi tubuh dalam kaitannya dengan gravitasi bumi, tetapi persepsi subjektif dari gerakan tubuh. Migrain vestibular adalah intoleransi gerak, perasaan ketidakstabilan tubuh, disorientasi spasial atau kegelisahan yang tidak dapat dijelaskan selama gerakan tubuh aktif atau pasif. Dalam hal gejala koklea, migrain vestibular sebagian besar merupakan sensasi subjektif dari gangguan pendengaran bilateral, tetapi tidak ada bukti objektif dari gangguan pendengaran. Meskipun ada penyakit Ménière bilateral, sebagian besar pasien dengan penyakit Ménière memiliki onset monaural, dan gangguan pendengaran sensorineural yang berfluktuasi dapat direkam, dengan gangguan pendengaran yang memburuk dengan episode vertigo berulang. Potensi miogenik yang ditimbulkan vestibular tidak membantu membedakan keduanya; pencitraan gadolinium telinga bagian dalam dengan pencitraan resonansi magnetik dari efusi vagal membran vestibular pada penyakit Ménière membantu membedakannya dari migrain vestibular. Pasien dengan migrain vestibular dianggap komorbid dengan penyakit Ménière jika gangguan pendengaran dan efusi vagal membran hadir pada pemeriksaan.
IV. Penyakit Ménière yang refrakter
Strategi pengobatan dasar untuk penyakit Ménière adalah pendekatan bertahap, di mana gejala vertigo dapat dikontrol dengan baik pada sebagian besar pasien melalui pengobatan umum, obat-obatan dan rehabilitasi, sementara sejumlah kecil pasien memiliki hasil konservatif yang buruk dan disebut sebagai sindrom vertigo yang tidak dapat diatasi atau dapat menjalani pengobatan atau pembedahan yang lebih destruktif. Vertigo refrakter, juga dikenal sebagai sindrom vertigo refrakter, tidak memiliki diagnosis klinis yang jelas dan terpadu dan telah dijelaskan dalam literatur sebagai tidak efektif setelah setidaknya 6 bulan pengobatan konservatif. Untuk pasien dengan penyakit Meniere, konsep “refraktori” adalah relatif dan subjektif, tetapi definisinya penting sebagai dasar untuk memilih pengobatan destruktif atau bedah. Beberapa gangguan vertigo memiliki gejala-gejala awal yang tidak lazim, dan beberapa gangguan vertigo mungkin salah didiagnosis sebagai ‘tidak dapat diatasi’ ketika mereka kompleks dan tidak hadir sebagai gangguan tunggal, atau ketika diagnosis diferensial dari beberapa gangguan sulit dilakukan.
Penelitian telah menemukan bahwa beberapa kemungkinan penyebab “penyakit Ménière yang tidak dapat diobati” meliputi: (1) kegagalan untuk menghilangkan pemicu vertigo; (2) kesalahan diagnosis penyakit itu sendiri, seperti lesi tanduk pontocerebellar, migrain vestibular, paroksisma vestibular, dll., yang salah didiagnosis sebagai penyakit Ménière, sehingga membuat vertigo sulit untuk diobati; (3) kompleksitas kondisi pasien vertigo dan kemungkinan kombinasi dari penyakit lain, seperti BPPV, paroxysms vestibular, dll. penyakit, seperti BPPV, migrain vestibular, spondilosis servikal, penyakit kardiovaskular, penyakit serebrovaskular, malformasi kongenital, serta kecemasan dan depresi; (4) pengobatan yang tidak tepat dan perawatan bedah yang tidak tepat, dll. Oleh karena itu, bagi pasien yang telah gagal dalam pengobatan konservatif dan sedang menunggu operasi atau pengobatan yang berpotensi merusak, penilaian yang komprehensif dan intervensi yang rasional sebelum operasi dapat membantu mengurangi kesalahan diagnosis dan salah penanganan penyakit Meniere.
Vertigo refrakter bersifat relatif, dan bahkan ketika pasien yang diklasifikasikan memiliki penyakit Ménière yang refrakter terus diobati secara konservatif tanpa operasi, gejala vertigo mereka dapat dikendalikan dengan baik. Sebaliknya, tingkat kontrol lengkap vertigo pada pasien yang diobati dengan dekompresi endolimfatik adalah 89,6%, perbedaan yang signifikan secara statistik. Hasil ini dapat digunakan sebagai referensi bagi dokter dan pasien ketika memilih opsi pengobatan.
Selain itu, tingkat dan kemampuan diagnosis dan pengobatan penyakit oleh dokter sendiri juga dapat mempengaruhi kesimpulan vertigo refrakter. leveque dkk. menemukan bahwa penurunan yang signifikan pada kasus BPPV refrakter yang ditangani dengan pembedahan setelah tahun 1990 disebabkan oleh fakta bahwa baru pada akhir 1980-an keberadaan otolith kanalis semisirkularis horizontal dan superior mulai dikenali dan perbedaannya dari otolith kanalis semisirkularis posterior dapat dipahami. Gambaran klinis dan teknik reposisi yang sesuai dan efektif yang sebelumnya salah didiagnosis sebagai otolith hemisfer posterior dan tidak diobati dengan baik untuk BPPV refraktori telah menjadi kurang refraktori. Pengalaman di atas dapat diterapkan pada penentuan penyakit Ménière yang refrakter. Dengan meningkatnya kesadaran akan migrain vestibular, dan dengan kemajuan teknologi deteksi nistagmus dan teknik pencitraan, akan membantu mengurangi kesalahan diagnosis dan salah penanganan pasien dengan penyakit Ménière.
5. Penyakit Ménière dan pembedahan kantung endolimfatik dan vagotomi kimiawi
Pada tahun 1923, Portmann pertama kali melaporkan operasi kantung endolimfatik dengan tujuan menghilangkan efusi vagal membran, dan prosedurnya termasuk dekompresi kantung endolimfatik dan drainase kantung endolimfatik, yang sejak itu telah diakui sebagai prosedur konservatif untuk mengendalikan vertigo yang tidak dapat diatasi pada penyakit Ménière. oleh Meta-analisis, Sood et al. menemukan bahwa setelah sayatan kantung endolimfatik selama drainase kantung endolimfatik, baik atau tidak, kantung endolimfatik akan mengalami kerusakan atau tidak. shunt tidak mempengaruhi hasilnya. Thomsen dkk. dan Bretlau dkk. menganggap operasi bursa endolimfatik sebagai prosedur yang nyaman dalam studi terkontrol pasien yang menjalani operasi bursa endolimfatik versus mastopeksi saja dalam seri yang berlangsung selama bertahun-tahun; Pullens dkk. mendukung pandangan Thomsen dkk. melalui analisis studi medis berbasis bukti. mengeksplorasi bukti langsung apakah kapsulotomi endolimfatik menghilangkan efusi vagal membranosa di telinga bagian dalam dengan mempelajari spesimen tulang temporal dari pasien dengan penyakit Ménière yang menjalani kapsulotomi endolimfatik, dan menunjukkan bahwa kapsulotomi endolimfatik tidak secara pasti menghilangkan efusi vagal membranosa pada penyakit Ménière; para penulis menjelaskan bahwa fenomena ini mungkin memiliki beberapa penyebab yang belum teridentifikasi untuk peningkatan ambang batas untuk episode vertigo, di samping efek plasebo dari kapsulotomi endolimfatik, dan tidak hanya disebabkan oleh operasi yang meyakinkan. Untuk menjawab pertanyaan apakah pasien dengan penyakit Meniere monaural dapat dicegah dari pengembangan penyakit Meniere binaural dengan operasi kantung endolimfatik, Kitahara dkk. mempelajari uji gliserol dan elektrogram koklea sebagai indikator referensi dan menemukan bahwa operasi kantung endolimfatik mengurangi munculnya efusi vagal gendang telinga kontralateral asimptomatik tetapi tidak mencegah perkembangan penyakit Meniere binaural. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ditemukan bahwa oklusi hemifasial memiliki kemanjuran yang lebih pasti daripada operasi kantung endolimfatik, tetapi kejadian gangguan pendengaran sekitar 30% dan prosedur ini merupakan titik panas untuk perhatian dan eksplorasi di masa depan dalam operasi vertigo.
Injeksi timpani Gentamisin untuk pengobatan penyakit Ménière periampullary yang tidak dapat diatasi telah menjadi hotspot klinis, dan Pullens dan Van Benthem telah menyimpulkan melalui analisis medis berbasis bukti bahwa metode ini efektif dalam mengendalikan gejala vertigo, tetapi potensi kerusakan jangka panjang pada pendengaran tidak dapat diabaikan, dan bahkan ada kemungkinan mengganggu fungsi balon dan kantung elips, sehingga mempengaruhi fungsi keseimbangan. Silverstein dkk. menemukan bahwa 57% pasien dengan penyakit Meniere terbebas dari episode vertigo dalam waktu 2 tahun setelah onset dan 71% pasien terbebas dari episode vertigo dalam waktu 8,3 tahun. Faktor-faktor ini harus sepenuhnya dipertimbangkan ketika menilai efektivitas terapi injeksi bulbar gentamisin.
Prihatin karena kontroversi. Dalam menghadapi banyak masalah dalam diagnosis dan pengobatan penyakit Meniere, hanya penelitian mendalam dan solusi berkelanjutan yang dapat memungkinkan pasien menerima pengobatan yang paling tepat dan menghindari kesalahan diagnosis dan perlakuan yang salah.