Pemahaman komprehensif tentang leukemia granulositik kronis: penyebab, gejala, dan pengobatan

Poin-poin penting artikel ini.

Leukemia granulositik kronis (CML), juga dikenal sebagai leukemia myeloid kronis atau leukemia myeloid kronis, adalah tumor yang menyerang sel darah dan sumsum tulang pasien.

CML adalah tumor yang progresif secara perlahan-lahan dan meskipun sulit untuk disembuhkan sepenuhnya, sebagian besar pasien dapat mencapai kelangsungan hidup jangka panjang.

Dengan pengobatan, pasien bisa mengalami remisi dari penyakit ini. Namun demikian, bagi sebagian besar pasien, hal ini tidak berarti bahwa tumor sudah sembuh sepenuhnya, hanya saja penyakitnya kurang aktif daripada sebelumnya. Pada sebagian pasien, periode remisi bisa berlangsung selama bertahun-tahun.

CML terjadi pada populasi paruh baya atau lansia dan gejalanya akan muncul secara bertahap. Banyak gejala yang mirip dengan penyakit lain, seperti kelelahan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dan terkadang demam.

Akar penyebab CML adalah variasi genetik dalam sel darah. Suatu wilayah dari dua kromosom pasien yang berbeda telah menyeberang dan bertukar, menciptakan kromosom abnormal (kromosom Philadelphia). Kromosom abnormal yang baru terbentuk ini menyebabkan tubuh pasien memproduksi sel darah putih abnormal, yang disebut sel leukemia. Ketika mereka hadir dalam aliran darah, mereka akan mendesak keluar sel darah normal.

Penyebab

Sebagian besar pasien tidak tahu apa yang menyebabkan mereka mengembangkan leukemia granulositik kronis. Penderita penyakit ini biasanya tidak mengidapnya melalui faktor keturunan atau infeksi. Kebiasaan merokok dan pola makan pasien juga tidak mempengaruhi risiko terkena penyakit ini.

Satu-satunya faktor risiko yang diketahui adalah paparan radiasi tingkat tinggi.

Gejala

Ada tiga tahap leukemia granulositik kronis: fase kronis, fase akselerasi dan fase akut. Gejala-gejala yang dialami pasien tergantung pada stadium penyakitnya.

Fase kronis

Tahap paling awal dan paling mudah diobati, pasien mungkin sering tidak memiliki gejala yang terlihat.

Fase akselerasi

Jumlah sel darah abnormal meningkat dan pasien mungkin mengalami gejala berikut ini.

Kelelahan ekstrem.
Demam.
Memar.
Keringat malam.
Sesak napas.
Penurunan berat badan.
Kehilangan nafsu makan.
Pembesaran dan rasa sakit di sisi kiri atas tubuh di dada dan punggung bawah (kemungkinan tanda limpa yang membesar).
Nyeri tulang.

Gejala lainnya dapat mencakup stroke, perubahan penglihatan, telinga berdenging, pusing, dan ereksi yang berkepanjangan.

Fase akut

Jumlah sel leukemia meningkat secara eksponensial, menekan sel darah normal dan trombosit. Selama tahap ini, pasien mengalami gejala yang lebih parah seperti

Infeksi.
Pendarahan.
Perubahan kulit dengan munculnya benjolan dan tumor.
Pembengkakan kelenjar getah bening.
Nyeri tulang.

Diagnosis

Pada saat kunjungan pasien, dokter mungkin mengajukan pertanyaan-pertanyaan berikut ini.

Gejala-gejala apa saja yang ada?
Berapa lama gejala-gejala itu berlangsung?
Apakah gejalanya menetap atau terputus-putus?
Apa yang membuat Anda merasa lebih baik atau lebih buruk?
Apakah Anda sedang minum obat?

Untuk memastikan diagnosis, dokter juga akan melakukan tes tambahan pada pasien, seperti

Hitung darah lengkap: untuk memeriksa jumlah sel darah putih, sel darah merah dan trombosit dalam darah.
Tes sumsum tulang: untuk menentukan sejauh mana perkembangan tumor pasien. Dokter mengambil sampel dari tulang iliaka pasien dengan menggunakan jarum suntik.
Uji FISH (hibridisasi fluoresensi in situ): Uji laboratorium yang merinci perubahan genetik pasien.
Ultrasonografi atau CT scan: Ini bisa digunakan untuk memeriksa ukuran limpa pasien. Ultrasonografi menggunakan ultrasound untuk memvisualisasikan, sedangkan CT menggunakan sinar-X untuk mengambil serangkaian gambar tubuh pasien.
Tes reaksi berantai polimerase (PCR), di mana laboratorium menguji keberadaan gen BCR-ABL, yang terlibat dalam proses proliferasi sel darah putih yang abnormal.

Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah untuk membunuh sel leukemia dalam tubuh pasien dan mengembalikan nilai sel darah yang sehat ke tingkat normal. Namun demikian, tidak mungkin semua sel abnormal akan dibuang.

Jika pasien diobati sejak dini, yaitu pada fase kronis leukemia granulositik kronis, hal ini dapat membantu mencegah penyakit berkembang ke tahap selanjutnya yang lebih serius.

Dokter biasanya memulai dengan obat yang disebut tyrosine kinase inhibitor (TKI) untuk mengurangi proporsi sel leukemia dalam tubuh pasien.

Inhibitor tirosin kinase yang umum digunakan termasuk.

bosutinib (bosutinib)
Dasatinib (dasatinib)
Imatinib (imatinib)
Nilotinib (nilotinib)

Jika penghambat tirosin kinase di atas tidak efektif atau pasien tidak dapat mentoleransi obat, obat seperti ponatinib juga dapat dicoba.

Jika penyakit pasien terus memburuk meskipun telah mencoba 2 atau lebih inhibitor tirosin kinase, dokter mungkin merekomendasikan penggunaan “hipertrigliserida”.

Pilihan pengobatan lain untuk leukemia granulositik kronis termasuk kemoterapi dan terapi biologis, yang melibatkan penggunaan interferon untuk membantu memperkuat sistem kekebalan tubuh.

Sebagian pasien dapat disembuhkan dengan transplantasi sel punca. Ini adalah prosedur yang sangat kompleks dan biasanya digunakan apabila opsi perawatan lainnya gagal. Pasien mungkin pernah mendengar tentang “sel punca” dalam banyak laporan berita, tetapi kebanyakan sel punca dalam konteks ini mengacu pada sel punca “embrionik” yang digunakan dalam teknik kloning. ‘Sel punca’ dalam transplantasi sel punca adalah sel punca sumsum tulang dalam sumsum tulang manusia yang memproduksi sel darah.

Jika pasien akan menjalani transplantasi sel punca, donor diperlukan untuk menyediakan sel punca segar. Pasien perlu mendaftar dalam daftar tunggu untuk menemukan donor sel punca yang cocok, sehingga mengurangi penolakan sel yang ditransplantasikan oleh sistem kekebalan tubuh pasien.

Keluarga terdekat pasien, seperti saudara kandung, kemungkinan besar akan menjadi pasangan yang berhasil bagi pasien. Jika kecocokan gagal, maka perlu menunggu sukarelawan untuk menyumbangkan sel punca. Donor sel punca yang paling cocok untuk pasien biasanya berasal dari latar belakang etnis yang sama.

Setiap hari

Pasien harus memberi tahu dokter mereka tentang semua obat yang mereka minum, karena obat-obatan tertentu tidak boleh dicampur dengan obat untuk leukemia granulositik kronis.

Pasien harus mengikuti rencana perawatan dokter, makan makanan yang sehat, dan berolahraga secukupnya jika mereka secara fisik mampu melakukannya.