Karsinoma kistik adenoid adalah tumor ganas pada kelenjar eksokrin. Terdapat dua jenis sel tumor: sel epitel pelapis saluran kelenjar dan sel mioepitel, yang berada pada tahap diferensiasi yang berbeda, yang membentuk kombinasi tipe duktal, adenoid (seperti saringan), dan tipe nekrotik padat. Karsinoma kistik adenoid dapat terjadi pada semua kelenjar eksokrin, seperti kelenjar lakrimal, kelenjar Bartholin, dan kelenjar susu, serta di semua area di mana kelenjar berada, seperti sinus maksilaris, rongga hidung, rongga dada, rongga perut, dan panggul. Karsinoma kistik adenoid adalah salah satu tumor ganas yang umum terjadi pada kelenjar ludah dan menempati urutan kedua setelah karsinoma epidermoid mukokutan dalam hal kejadian. Tumor ini terjadi pada kelenjar ludah minor di langit-langit mulut, diikuti oleh kelenjar parotis, submandibular dan sublingual. Meskipun tingkat pertumbuhannya lambat secara klinis, kekuatan infiltrasi sangat kuat dan gejala neurologis muncul lebih awal, seperti rasa sakit, mati rasa dan sensasi abnormal ketika saraf sensorik diserang, dan disfungsi saraf yang sesuai ketika saraf motorik diserang, seperti kelumpuhan saraf wajah dan kelumpuhan saraf sublingual yang mengakibatkan Jika saraf motorik terserang, disfungsi saraf terkait dapat terjadi, seperti kelumpuhan saraf wajah dan kelumpuhan saraf hipoglosus yang mengakibatkan hemianopsia. Manifestasi klinisnya bervariasi dan dapat berupa benjolan, bekas luka, dan peradangan. Hal ini juga dapat muncul sebagai sakit gigi tanpa rasa sakit yang cepat. Jika tidak ada penyebab yang jelas untuk gejala klinis karsinoma kistik adenoid, maka penting untuk waspada terhadap karsinoma kistik adenoid. Karsinoma kistik adenoid sangat rentan terhadap metastasis jauh melalui darah, paling sering ke paru-paru, diikuti oleh hati, tulang, dan otak. Metastasis ke kelenjar getah bening relatif jarang terjadi. Karsinoma kistik adenoid sulit didiagnosis pada tahap awal karena presentasi klinisnya yang beragam dan pertumbuhannya yang lambat. Karsinoma kistik adenoid pada kelenjar ludah, terutama kelenjar parotis dan submandibular, sering kali muncul sebagai massa yang tidak menimbulkan rasa sakit pada tahap awal dan sulit dibedakan dari adenoma pleomorfik. Ini adalah massa yang keras dan tidak berbatas tegas di persimpangan pipi, dasar bibir dan mulut serta langit-langit lunak dan keras. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, namun terkonsentrasi pada kelompok usia 40-60 tahun. Tidak ada perbedaan gender yang signifikan. Karsinoma kistik adenoid sering dipertimbangkan jika terdapat gejala neurologis dan tanda-tanda terkait lainnya yang tidak sesuai, seperti sensasi abnormal pada kulit wajah, rasa sakit, kelumpuhan wajah atau otot wajah berkedut, rasa sakit di dasar mulut, dan gerakan lidah yang terbatas sehingga menyebabkan cadel. Tidak seperti karsinoma sel skuamosa, tumor yang berasal dari kistik adenoid, termasuk karsinoma kistik adenoid, umumnya tidak mengalami ulserasi ketika mukosa masih utuh, tetapi hanya jika tumor menonjol ke permukaan mulut dan mengalami trauma. Sebagian besar karsinoma kistik adenoid yang berasal dari kelenjar makrosaliva merupakan massa jaringan lunak. Ultrasonografi, CT dan MRI tidak menunjukkan adanya perubahan yang khas, tetapi sangat membantu dalam menentukan luasnya, terutama penebalan saraf yang terkait. Radiografi dada dan CT digunakan untuk memeriksa metastasis paru, PET-CT untuk menentukan adanya metastasis sistemik, dan pemindaian tulang untuk mendiagnosis metastasis tulang. Diagnosis banding】 Pada kelenjar parotis dan submandibular, perlu dibedakan dari adenoma pleomorfik, karsinoma pada adenoma pleomorfik, adenokarsinoma sel basal, dan karsinoma duktal pada kelenjar ludah. Organisasi Kesehatan Dunia secara resmi mengklasifikasikan karsinoma duktal kelenjar ludah sebagai salah satu neoplasma ganas kelenjar ludah pada tahun 1990. Karena tingkat keganasannya yang sangat tinggi dan prognosisnya yang buruk, maka karsinoma duktal menjadi semakin penting bagi para ahli bedah mulut dan rahang atas. Karsinoma duktal paling sering terlihat pada orang tua, sebagian besar pada kelenjar parotis. Secara patologis, sel-sel kanker bersarang, berbentuk papiler atau saringan, hampir selalu bersifat nekrotik, dengan sel tumor berukuran sedang, berbatas tegas, sitoplasma eosinofilik, inti bernoda gelap, nukleolus multipel, dan pembelahan nukleus yang jelas. Lendir negatif untuk pewarnaan Carmine dan mungkin mengandung butiran PAS-positif. Nekrosis berwarna merah muda di bagian tengah sarang adalah perubahan karakteristik karsinoma duktal. Pengobatannya lebih baik daripada eksisi bedah dengan pembersihan leher secara selektif, dilengkapi dengan radioterapi dan kemoterapi pasca operasi. Adenokarsinoma sel basal dan karsinoma epitel-myoepitel memiliki kemiripan mikroskopis dengan penyakit ini, tetapi dapat dibedakan dengan imunohistokimia, dengan adenokarsinoma sel basal yang memiliki prognosis yang lebih baik. Infeksi non-spesifik pada dasar mulut serta pipi dan bibir, di mana karsinoma kistik adenoid menyerupai manifestasi inflamasi atau perubahan seperti bekas luka tanpa tanda-tanda infeksi yang jelas seperti kemerahan, bengkak, panas dan nyeri, atau hanya kelainan sensorik seperti kesemutan atau mati rasa, memerlukan pemeriksaan kriopatologi untuk memastikan diagnosis. Lesi dapat diangkat melalui pembedahan, karena perbedaan antara luasnya lesi yang terlihat dengan mata telanjang dan pemeriksaan patologis sangat besar, maka sulit untuk menentukan luasnya pengangkatan dengan mata telanjang selama pembedahan. Meskipun penyakit ini tumbuh lambat dan dapat bertahan hidup dengan tumor selama bertahun-tahun, penyakit ini sulit disembuhkan. Secara umum, prognosisnya lebih baik untuk bentuk tubular dan terburuk untuk bentuk nekrotik padat. Radioterapi lokal pasca operasi harus dilengkapi dengan dosis tinggi untuk mencapai tingkat keberhasilan tertentu, tetapi daerah mulut dan rahang atas umumnya tidak dapat mentolerir dosis di atas 70 GY. Meskipun radioterapi neutron cepat lebih reaktif, radioterapi ini lebih efektif daripada penyinaran eksternal normal untuk keganasan kelenjar ludah. Dalam dekade terakhir ini, implantasi antar-jaringan partikel radioaktif 125I telah digunakan untuk pengobatan karsinoma kistik adenoid dengan hasil yang jelas dan harus lebih disukai jika tersedia. Karsinoma kistik adenoid yang timbul di sublingual, dasar mulut dan kelenjar submandibular memiliki prognosis yang buruk. Untuk pengobatan metastasis jauh, kemoterapi dan terapi biologis sebagian besar digunakan, tetapi hasilnya buruk. Perawatan dengan pisau gamma direkomendasikan untuk metastasis dalam kisaran 0,5 hingga 3 cm, dan intervensi partikel radioaktif 125I untuk metastasis yang lebih besar dari 3 cm. Karsinoma kistik adenoid klinis memiliki karakteristik sebagai berikut: 1. Luas lesi secara kasat mata sama sekali tidak sesuai dengan luas lesi yang sebenarnya, terutama pada langit-langit mulut. Secara klinis, lesi berukuran 1 cm pada persimpangan langit-langit keras dan lunak masih memiliki jaringan kanker yang mencurigakan pada dasar tengkorak setelah dilakukan reseksi ekstensif atau bahkan reseksi rahang atas bilateral; 2. Tidak ada gejala klinis yang jelas. Perjalanan penyakit ini sama sekali tidak konsisten dengan tingkat keganasannya. Sebagian besar karsinoma kistik adenoid dapat bertahan selama lebih dari lima tahun tanpa pengobatan, tetapi tingkat invasi lokal, jumlah metastasis, dan kesulitan untuk memotong penyakit ini sangat jelas. Beberapa orang memiliki metastasis di kedua paru-paru pada saat diagnosis awal tetapi masih dapat bertahan hidup selama bertahun-tahun, dengan beberapa orang masih hidup dengan sendirinya selama lebih dari 23 tahun. Karsinoma kistik adenoid ditandai dengan sifat neurofilik dan awal metastasis jauh, yang umumnya sulit untuk dieksisi dan tumbuh lambat tetapi sangat agresif. Secara klinis, cara terbaik untuk mendeteksi metastasis paru dini adalah CT polos. Mereka yang memiliki radiografi dada normal sebelum operasi harus dilengkapi dengan CT paru setelah penyakit teridentifikasi, di mana kami telah mengidentifikasi proporsi yang signifikan dari pasien dengan metastasis paru dini. Aplikasi partikel radiasi 125I memiliki kemanjuran yang lebih baik. Radioterapi konvensional membutuhkan dosis yang lebih tinggi agar efektif dan umumnya tidak efektif pada dosis kurang dari 50GY. Radioterapi neutron cepat enam kali lebih efektif daripada radioterapi normal, tetapi tidak seefektif partikel radioaktif 125I. Karsinoma kistik adenoid tidak sensitif terhadap kemoterapi. Pasien pasca-operasi biasanya ditinjau setiap enam bulan sekali, terutama untuk temuan lokal dan paru. Jika terdapat metastasis paru, hati dan jaringan tulang, terutama tulang rusuk dan tulang belakang, juga perlu diperiksa. Secara umum, metastasis tulang dan hati tanpa metastasis paru jarang terjadi. Karsinoma kistik adenoid pada daerah parotis rentan terhadap kelumpuhan saraf wajah dan, menurut metode tradisional, kelenjar parotis harus diangkat dan saraf wajah dikorbankan, sedangkan karsinoma kistik adenoid pada dasar mulut rentan menyerang otot eksternal dan lingual dan menyerang saraf lingual dan hipoglosus, dan menurut metode tradisional, sebagian besar jaringan lidah dan sebagian rahang bawah harus diangkat, meskipun reseksi yang ekstensif sulit dilakukan. Kami merawat kelompok pasien ini dengan partikel radioaktif 125I saja. Satu hingga dua bulan setelah perawatan, pembengkakan menjadi lunak dan menghilang, dan kelumpuhan wajah serta kelumpuhan saraf sublingual kembali. Oleh karena itu, setelah diagnosis penyakit dikonfirmasi dengan kriopatologi intraoperatif, tidak ada pembesaran reseksi lebih lanjut yang direkomendasikan dan implantasi partikel radioaktif tambahan direkomendasikan. Karena waktu paruh partikel radioaktif adalah 59 hari, partikel radioaktif tidak memiliki efek sama sekali setelah hari ke-200. Jika tumor menghilang sepenuhnya setelah 2-3 bulan pengobatan, maka dapat diamati, atau partikel radioaktif dapat diimplantasi lagi setelah 6 bulan. Menurut aplikasi klinis, melalui pengamatan selama lebih dari 5 tahun, sebagian besar implantasi dapat dilakukan satu kali, dengan implantasi tambahan ketika dicurigai adanya kekambuhan atau secara klinis dinyatakan kambuh, dan hanya sedikit pasien yang saat ini melakukan implantasi sebanyak 4 kali. Namun, karena pertumbuhan penyakit itu sendiri yang lambat, masih harus dilihat apakah kesembuhan total dapat dicapai. Satu hal yang pasti, metode ini sangat efektif dalam mengendalikan pertumbuhan karsinoma kistik adenoid, yang tidak seperti metode lainnya hingga saat ini. Karena sifatnya yang neurofilik, perhatian ekstra diberikan pada foramen ovale, foramen ovale, foramen caudatum, dan bukaan eksternal kanal saraf sublingual tergantung pada lokasi penanaman partikel radioaktif. Ketika lesi menyerang apeks orbital, dasar fosa kranial tengah dan area di sekitar arteri karotis interna, intervensi partikel radioaktif navigasi direkomendasikan. Hindari cedera pada saraf optik, sinus kavernosus, dan arteri karotis interna.