[Abstrak] Atrofi hemifasial progresif adalah sekelompok sindrom yang ditandai dengan atrofi kronis dan progresif pada sebagian atau seluruh jaringan daerah kraniofasial secara sepihak, terkadang melibatkan bagian tubuh ipsilateral lainnya. [Atrofi hemifasial progresif; sindrom displasia laminar progresif; Penyakit Romberg; Sindrom Parry-Romberg. [Etiologi] Tidak diketahui. Teori simpatis adalah yang paling meyakinkan, tetapi ada juga teori trigeminal, skleroderma, sistem saraf pusat, infeksi, dan cedera. Mungkin juga autosomal dominan, tetapi tingkat ektopiknya sangat rendah. [Teori simpatis menunjukkan bahwa hal ini terkait dengan fungsi saraf simpatis yang tidak normal. Penelitian pada hewan menunjukkan bahwa stimulasi saraf simpatis pada anjing selama beberapa hari mengakibatkan penurunan jaringan adiposa subkutan dan perubahan yang mirip dengan atrofi parafasial, sedangkan stimulasi saraf parasimpatis memiliki efek yang berlawanan. Memotong saraf simpatis di satu sisi tikus juga menghasilkan perubahan seperti atrofi parafasial pada sisi kontralateral. Detail mekanisme ini masih harus dijelaskan. [Atrofi kulit, lemak subkutan, jaringan ikat, kelenjar sebasea, otot, tulang rawan dan tulang adalah yang paling menonjol, dengan atrofi lemak dan jaringan ikat yang paling jelas. Atrofi otot adalah atrofi jaringan ikat, tanpa atrofi serat otot itu sendiri. [Permulaan penyakit ini berbahaya dan penyakit ini berkembang secara perlahan, biasanya menjadi stabil dalam waktu sekitar 3 tahun. Anomali kraniofasial: Penyakit ini biasanya dimulai pada sudut mulut, area infraorbital, akar hidung atau pipi dan secara bertahap meluas menjadi atrofi umum pada kulit, jaringan subkutan, otot dan tulang di satu sisi daerah kraniofasial, dengan kerontokan rambut, yang dapat disertai dengan sensasi atau rasa sakit yang tidak normal. Beberapa pasien mengalami kerutan kulit memanjang dari tengah dahi ke sisi hidung hingga ke tengah dagu, membentuk bekas luka seperti pisau, atau “sabre cut”. Sekitar 5% hingga 10% pasien memiliki keterlibatan bilateral. Kelainan pada sistem oromandibular: atrofi rahang atas dan rahang bawah pada sisi yang terkena, pemendekan badan mandibula dan cabang-cabang yang menaik; atrofi tulang alveolar dan pembukaan sebagian rahang; atrofi bibir dan gigi yang terpapar pada sisi yang terkena; atrofi lidah dan deviasi perpanjangan lidah pada sisi yang terkena; atrofi kelenjar ludah pada sisi yang terkena, berkurangnya sekresi dan mulut yang kering. Gejala mata: atrofi lemak orbita, bola mata cekung; atrofi tulang infraorbita, pergeseran orbita ke arah inferior; kelumpuhan otot mata, mata juling, ptosis, dan adanya berbagai infeksi mata, seperti keratitis, iritis, dan korioretinitis. Kelainan sistem saraf pusat: epilepsi atau kejang epilepsi, neuralgia trigeminal dan kelumpuhan wajah pada awal perjalanan penyakit, dan migrain pada tahap selanjutnya. Kelainan lain: perubahan atrofi batang tubuh ipsilateral, viseral, tungkai atas dan bawah pada sekitar 7% pasien. [Diagnosis] Diagnosis tidak sulit berdasarkan riwayat dan presentasi klinis, dan pengobatan diberikan bila diperlukan. Penting untuk membedakannya dengan mikrosomia hemifasial karena gangguan perkembangan lengkung insang pertama dan kedua, yang merupakan hasil dari hipoplasia jaringan lunak dan tulang yang menyebabkan wajah hemifasial yang lebih kecil daripada atrofi jaringan, dengan hipoplasia pada rahang atas dan bawah serta otot-otot zigomatik dan mastikasi, telinga kecil, kelainan bentuk telinga bagian dalam, mulut kecil, mislift, dan kelainan bentuk lainnya. [Pengobatan] Tidak ada pengobatan kuratif dan hanya pengobatan suportif simtomatik yang tersedia. Akupunktur, fisioterapi, pelatihan otot fungsional dan pengobatan Tiongkok dapat digunakan. Operasi plastik dapat dilakukan setelah kondisi stabil. [Prognosis] Sebagian besar kasus berakhir secara spontan pada setiap tahap lesi.