Buku-buku teks sering kali menyebut IgA-N sebagai penyakit yang terpisah, tetapi pada kenyataannya, patogenesis dan presentasi klinisnya terlalu bervariasi dan pengobatan serta prognosisnya terlalu berbeda untuk diperlakukan sebagai satu penyakit, tetapi harus diklasifikasikan. Pengetikan patologis IgA-N yang saat ini disebutkan dalam literatur sudah terlalu tua, misalnya Lee’sHaans, dan masalah mendasarnya adalah tidak menyentuh esensi penyakit dan paling banter hanya memiliki signifikansi prognostik tertentu. Manifestasi klinis IgA-N telah menunjukkan ciri-ciri pengelompokan tertentu. Oleh karena itu, pengetikan klinikopatologi berdasarkan manifestasi klinis memiliki potensi untuk memajukan pemahaman kita tentang IgA-N. Manifestasi klinis tertentu telah diakui memiliki signifikansi prognostik 1. Hematuria mikroskopis terisolasi; karnituria berulang; proteinuria masif; hipertensi persisten 2. Signifikansi pedoman Hematuria botrioid berulang yang muncul dengan cepat setelah infeksi II. Klasifikasi klinis baru (I) Tipe hematuria mikroskopis sederhana (I-H): 1. Urinalisis abnormal: hematuria mikroskopis, tidak ada proteinuria, tidak ada hematuria botrioid 2. Fungsi ginjal normal dan tidak ada hipertensi. 3. Patologi: Perubahan patologis ringan, dengan hanya deposit IgA di daerah thylakoid, lebih sedikit bola sklerosis, tidak ada badan bulan sabit, lesi tubulointerstitial ringan, dan lesi vaskular yang tidak mencolok. Mikroskop elektron tidak termasuk “nefropati membran basal tipis”. (ii) Urinalisis abnormal (U-ab): 1. Timbulnya penyakit ini sering kali tidak diketahui, perjalanan penyakitnya tidak mudah ditentukan, dan gejala klinisnya tidak jelas. 2. Urinalisis abnormal: episode tunggal hematuria mikroskopis atau hematuria karnivora, protein urin <2,0 g/24 jam. 3. Tidak ada hipoproteinaemia, fungsi ginjal normal, tidak ada hipertensi. 4. Patologi: perubahan patologis bervariasi dalam tingkat keparahan dari lesi proliferasi thylakoid ringan dan FSGS hingga glomerulosklerosis. Deposit di daerah thylakoid sering kali berupa IgG selain IgA, dan deposit kolateral vaskular mungkin ada. Lesi interstisial ringan sampai sedang. Namun, sklerosis yang luas tidak ada. (iii) Hematuria botrythematosa berulang (R-GH): 1. Episode hematuria botrythematosa berulang, yang mungkin baru atau lama, terjadi ≥2 kali. Terdapat infeksi prodromal (umumnya pada bagian atas, tetapi mungkin juga kolesistitis atau diare) beberapa jam (tidak lebih dari 24 jam) sebelum serangan, dan mungkin terdapat nyeri punggung dan nyeri perut selama serangan. Tidak ada hipoproteinemia yang jelas dan fungsi ginjal normal atau sedikit abnormal. 3. Usia onset sebagian besar terjadi pada usia muda. 4. Patologi: dalam waktu 1 bulan setelah timbulnya hematuria karnitik, terlihat adanya badan bulan sabit seluler segmental (<10%), tanpa disertai nekrosis. Terdapat sedikit sklerosis glomerulus, lesi interstisial ringan dan tidak ada lesi vaskular yang parah. (iv) Tipe bulan sabit (Cres. IgA-N): 1. Sering dikaitkan dengan hematuria yang dapat berlangsung lama atau hematuria mikroskopis yang melebihi 500.000/ml. 2. Dapat dikombinasikan dengan hipertensi dan Scr dapat sedikit meningkat. ANCA mungkin positif pada beberapa pasien. 3. Patologi: sering dengan nekrosis kolateral, bulan sabit> 15%, pembuluh darah mungkin menunjukkan degenerasi atau nekrosis seperti fibrin, pewarnaan Fibrin positif. (v) Proteinuria masif (MP): 1. Protein urin dan pembengkakan adalah manifestasi utama, biasanya tanpa hematuria. Protein urin >3,5 g/24 jam, hipoproteinemia yang ditandai, Alb <30g/l, dengan hiperlipidemia. Terdapat pembengkakan yang signifikan. 2. Tekanan darah normal atau sedikit meningkat dan fungsi ginjal bisa tidak normal. Perjalanan penyakitnya panjang. 3, Patologi: glomerulosklerosis lebih sering terjadi, sering dengan lesi membran basal dan lesi tubulointerstitial ringan-sedang. (vi) Tipe hipertensi (HT): Manifestasi yang menonjol adalah peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, yang biasanya dikontrol dengan obat antihipertensi. 1. Hematuria terisolasi atau hematuria mikroskopis persisten, protein urin <3,5 g/24 jam. 2. Tekanan darah tinggi pada awal penyakit, tekanan darah >140/85mmHg pada saat masuk, dengan atau tanpa kerusakan organ target lainnya. 3, Scr normal atau meningkat tetapi <5mg / dl. 4, Patologi: lesi yang lebih kronis, lebih banyak sklerosis bola, lesi interstisial sedang hingga berat. Lesi vaskular menonjol, dengan lebih banyak lesi hialin vaskular. (vii) Gagal Ginjal Tahap Akhir (ESRD): 1. Kreatinin darah >5,0 mg/dl; 2. Patologi: lebih banyak sklerosis sferis dan lesi tubulointerstitial yang parah. III. Rekomendasi pengobatan untuk setiap jenis nefropati IgA Jenis klinis Persentase persentase prinsip pengobatan Hematuria mikroskopis sederhana 2,8% Terapi ramuan herbal Cina, imunosupresan tidak efektif, tindak lanjuti pada kasus-kasus ringan Urinalisis tidak normal 42,9% Terapi ramuan herbal Cina + Reglan + ACEI + ARB, dapat dicoba Crescentic 7,2% Terapi ramuan herbal Cina + hormon + Reglan Hematuria botriotematosa berulang 13,2% Hematuria botriotematosa 13,2% Terapi ramuan herbal Cina + hormon + Reglan Obat herbal Cina, dapat dicoba dengan Radix Rehmanniae + debridemen amandel 10,9% Proteinuria masif 10,9% Obat herbal Cina, pendukung gejala, dapat dicoba dengan imunosupresan 18,9% Hipertensi 18,9% Obat herbal Cina, pendukung gejala, dapat dicoba dengan imunosupresan Gagal ginjal stadium akhir Obat herbal Cina, penundaan gagal ginjal, terapi pengganti bila perlu