Malformasi arterio vena ginjal kongenital (RAVM) cukup jarang terjadi, dengan prevalensi kurang dari 0,04%. Pasien datang dengan hematuria yang tiba-tiba dan tidak dapat diatasi sebagai gejala utama, dan umumnya tidak ada temuan yang khas pada USG, IVU, CT atau MRI. Arteriografi ginjal memberikan diagnosis yang jelas, dan embolisasi kanulasi arteri ginjal selektif tidak terlalu invasif, lebih efektif dan mempertahankan jaringan ginjal, sehingga menjadi pengobatan pilihan untuk RAVM bawaan. Dari September 2001 hingga November 2009, 15 kasus RAVM kongenital telah ditangani dengan embolisasi etanol anhidrat pada arteri renalis di departemen kami, dan hasilnya memuaskan. I. Patologi dan karakteristik klinis RAVM kongenital RAVM kongenital adalah kelainan perkembangan pembuluh darah pada saat lahir, yang disebabkan oleh kurangnya struktur kapiler antara arteri dan vena pada ginjal lokal yang dihubungkan oleh jaringan pembuluh darah anomali yang berliku-liku dan melebar (nidus), dan darah arteri masuk ke dalam vena secara langsung melalui jaringan pembuluh darah yang tidak normal tersebut. Pembuluh darah yang tidak normal sering kali sulit dideteksi saat lahir karena ukurannya yang kecil, tetapi seiring dengan pertumbuhan atau trauma dan abnormalitas kadar hormon seks, perubahan hemodinamik terjadi, paling sering terjadi pada usia muda dan paruh baya. RAVM kongenital dibagi menjadi varises dan aneurisma berdasarkan anatomi patologis dan temuan arteriogram ginjal. Varises relatif umum dan biasanya terletak di lamina propria submukosa dari sistem pengumpul. Lesi ini sering kali tidak memiliki serat elastis dan melebar seperti manik-manik atau aneurisma, sehingga mudah pecah ke dalam sistem pengumpul dan menyebabkan hematuria. Secara klinis, 75% varises memiliki gejala awal seperti hematuria pada tulang besar, kandung kemih tersumbat dan nyeri pinggang, dan lebih jarang terjadi hipertensi. Jenis aneurisma ditandai dengan hubungan langsung antara arteri dan vena ginjal oleh satu atau lebih pembuluh darah besar yang tidak normal. Aliran jenis aneurisma jauh lebih besar daripada vena varises, yang sering kali menyebabkan iskemia pada jaringan ginjal bagian distal dan meningkatkan sekresi renin. Hematuria lebih jarang terjadi dibandingkan dengan jenis varises. Semua 15 kasus RAVM kongenital dalam kelompok ini adalah tipe varises dan muncul dengan hematuria yang mendadak dan sulit disembuhkan, tidak ada yang dikombinasikan dengan hipertensi. Ciri khasnya adalah bayangan pembuluh darah dengan kepadatan tinggi yang terletak di sekitar sinus renalis dan sistem pengumpul pada pemindaian yang disempurnakan, dengan atau tanpa pelebaran vena renalis [9], serta pemahaman fungsi ginjal, yang dapat menjadi dasar untuk memilih pilihan pengobatan dan mengevaluasi efek pengobatan. MRI juga merupakan alat yang baik untuk mendeteksi lesi ini, karena ultrasonografi tidak dapat dengan mudah mendeteksi RAVM, sedangkan Doppler warna atau ultrasonografi yang disempurnakan dapat secara lokal mendeteksi kelainan pada sinyal aliran darah, yang dapat berguna untuk memastikan diagnosis lesi ini, terutama lesi yang lebih kecil. Angiografi masih dianggap sebagai standar emas untuk diagnosis dan penatalaksanaan lesi ini, terutama lesi yang lebih kecil. Pengobatan RAVM kongenital Secara umum, RAVM kongenital memerlukan intervensi klinis, tetapi sejumlah kecil malformasi vaskular dapat sembuh dengan sendirinya, mungkin karena vasospasme, kompresi hematoma, dan edema setelah perdarahan pada pembuluh yang mengalami kelainan, yang mengakibatkan perlambatan aliran darah atau trombosis pada pembuluh yang mengalami kelainan, tetapi tetap harus diikuti dengan cermat. Pilihan pengobatan utama bagi mereka yang gagal merespons pengobatan konservatif adalah pembedahan dan emboli arteri. Prosedur pembedahan, termasuk nefrektomi atau nefrektomi parsial, merupakan prosedur yang rumit dan invasif, dengan potensi komplikasi dari RAVM medis. Embolisasi arteri superselektif perkutan tidak terlalu invasif, dengan efikasi terkini yang signifikan, tingkat kekambuhan yang rendah dan pelestarian unit ginjal normal yang maksimal, dan semakin dihargai dalam pengobatan RAVM bawaan. Semua 15 kasus dalam kelompok ini ditindaklanjuti untuk waktu yang lama. Tidak ada satu pun kasus yang mengalami kekambuhan hematuria dan fungsi ginjal normal pada semua kasus. Kunci embolisasi AVM adalah oklusi permanen dari massa vaskular abnormal yang sakit, bukan arteri yang memasok darah atau vena yang mengalirkan darah. Agen embolisasi yang umum digunakan seperti kumparan pegas, spons gelatin, dan pelet polivinil alkohol (PVA), karena memblokir ujung proksimal arteri yang memasok darah, pasti akan menyebabkan reperfusi pembuluh darah kolateral dan revaskularisasi setelah operasi, dan bahkan memperparah penyakit serta menyebabkan kambuhnya hematuria. Seorang pasien dalam kelompok kami juga telah menjalani empat kali embolisasi pegas + PVA sebelum datang ke rumah sakit kami, tetapi hematuria memburuk dan angiogram menunjukkan lesi yang membesar. Karena efek dehidrasi dan ablatifnya, etanol anhidrat mendenaturasi hemoglobin kontak dan secara langsung menghancurkan sel endotel pembuluh darah yang mengalami kerusakan pada lesi, sehingga memberikan efek emboli permanen, sehingga mencapai kesembuhan AVM. Sebagai agen emboli cair, etanol mudah didapat, tidak mahal, dapat berdifusi secara memadai di dalam massa pembuluh darah yang abnormal, dan secara metabolik dibersihkan secara in vivo tanpa penolakan benda asing, sehingga digunakan secara luas sebagai agen emboli pada AVM. Efek emboli etanol anhidrat pada pembuluh darah yang cacat dipengaruhi oleh laju aliran fraksional arteriovenosa, yang berkurang pada kasus dengan aliran fraksional yang tinggi. Pada kasus refluks tinggi, kateter pegas atau balon dapat digunakan untuk memblokir aliran. Setelah 10-15 menit embolisasi lesi, tinjauan lengkap angiogram harus dilakukan secara rutin untuk menghindari hilangnya pembuluh darah kecil dan cabang samping yang baru terbuka, dan embolisasi lengkap harus dilakukan setelah diidentifikasi, tetapi embolisasi berlebihan dan embolisasi ektopik karena regurgitasi agen emboli harus dihindari. Pada lesi yang lebih kecil, embolisasi tunggal sering kali dapat dihilangkan sepenuhnya, sedangkan pada lesi yang lebih besar dan lebih kompleks, beberapa perawatan berurutan secara bertahap sering kali diperlukan, dengan perawatan berulang biasanya dengan interval 2 bulan atau lebih. Keuntungan dari perawatan berurutan adalah menghindari potensi komplikasi yang terkait dengan penggunaan etanol anhidrat dalam jumlah besar pada satu waktu, mengurangi risiko emboli yang berlebihan pada satu waktu dan mengurangi komplikasi seperti nekrosis jaringan, pecahnya pembuluh darah yang mengalami kelainan bentuk atau oedema jaringan pasca emboli. 25 pasien yang diemboli dengan etanol anhidrat oleh Takebayashi dkk. mencapai oklusi lengkap pembuluh darah yang mengalami kelainan pada 17 kasus dan oklusi parsial pada 8 kasus, dengan masa tindak lanjut selama 5,1-13,2 tahun. Tidak ada kekambuhan hematuria. Kasus lainnya adalah fistula arteriovenosa besar dengan lesi yang luas dan disembuhkan dengan dua kali embolisasi dengan etanol anhidrat yang dikombinasikan dengan koil pegas. Tidak ada kekambuhan hematuria pada 4 hingga 96 bulan masa tindak lanjut. Meskipun pemindaian CT yang disempurnakan pasca operasi menunjukkan hilangnya pembuluh darah yang cacat pada delapan kasus, tinjauan angiografi tidak dilakukan, dan tidak dapat dipastikan apakah massa pembuluh darah yang cacat benar-benar tersumbat setelah operasi, yang akan terus menjadi hal yang perlu diperhatikan di masa depan. V. Analisis komplikasi embolisasi arteri ginjal 15 kasus dalam kelompok ini dan studi dalam literatur yang melaporkan tindak lanjut jangka panjang membuktikan efektivitas intervensi transarterial untuk pengobatan hematuria yang disebabkan oleh RAVM. Namun, meskipun menggunakan kanulasi superselektif pada arteri segmental ginjal atau embolisasi arteri interlobular, beberapa tingkat infark jaringan ginjal tidak dapat dihindari. Sindrom pasca-embolisasi, termasuk nyeri ginjal yang samar-samar dan demam, biasanya berlangsung selama 5-7 hari dan tidak memerlukan penanganan khusus. Takebayashi dkk. melaporkan 30 kasus RAVM dengan infark ginjal berkisar antara 6,3% hingga 48,0%, tanpa efek pada fungsi ginjal. 8 kasus dalam kelompok ini menunjukkan 5%-30% emboli ginjal pada tinjauan CT, tanpa penurunan fungsi ginjal. Meskipun tidak ada komplikasi medis serius yang terjadi pada kelompok ini, selama embolisasi dan selama masa tindak lanjut, kita harus waspada terhadap komplikasi serius yang dilaporkan dalam literatur, seperti hipertensi ginjal akibat aktivasi sistem renin-angiotensin karena iskemia jaringan ginjal yang tidak sempurna, embolisasi vena ginjal dan trombosis vena kava inferior setelah embolisasi, dan emboli paru atau emboli ektopik lainnya yang disebabkan oleh agen emboli granular melalui pirau. Embolisasi etanol anhidrat harus menjadi pengobatan pilihan untuk menyembuhkan RAVM.