Massa adrenal neonatal bukanlah hal yang baru bagi sebagian besar ahli bedah pediatrik dan neonatologi. Alasannya adalah karena hal ini tidak jarang terjadi. Di masa lalu, eksplorasi bedah adalah satu-satunya cara untuk diagnosis pasti dan pengobatan radikal. Seiring dengan meningkatnya kesadaran akan spektrum penyakit ini dan data yang dapat diandalkan dari studi prospektif yang dirancang dengan baik telah divalidasi, manajemen massa adrenal neonatal semakin bergerak ke arah pendekatan “tunggu dan lihat”. Di sini, kami menyajikan evolusi pemahaman internasional dan penanganan massa adrenal neonatal. Insiden massa adrenal neonatal tidaklah rendah, dan dapat dideteksi sebelum kelahiran, atau setelah kelahiran melalui skrining atau perkembangan gejala. Secara klinis, massa adrenal neonatal cenderung didominasi oleh kistik, sebagian besar kistik atau neuroblastoma kistik-padat, tetapi hal ini tidak selalu terjadi. Penyakit yang perlu dibedakan antara lain adalah hematoma adrenal, kista kortikal adrenal atau tumor kortikal, isolasi paru, teratoma. Hematoma adrenal dapat disebabkan oleh cedera lahir, persalinan lama, hipoksia, asfiksia, sepsis, dan gangguan pembekuan darah. Namun, secara umum, neuroblastoma terdeteksi sedikit lebih awal dan dapat ditemukan pada tahap pertengahan atau akhir kehamilan. Sifat massa yang ditemukan pada tahap akhir kehamilan sangat sulit untuk dibedakan dengan hematoma adrenal dengan cara pencitraan dan klinis. Kista epitel adrenal atau tumor kortikal dan kelangkaannya, serta penyebab dan perjalanan timbulnya pada periode neonatal juga saat ini tidak diketahui. Isolasi paru adalah suatu kondisi yang perlu dibedakan dari neuroblastoma, yang serupa dalam hal usia kehamilan terjadinya, lokasi, dan presentasi ultrasonografi. Pemisahan paru cenderung terjadi pada trimester kedua, dengan perkiraan 84 persen kemungkinan terjadi di sebelah kiri. Neuroblastoma cenderung terlihat jelas pada akhir kehamilan, dengan sekitar 39 persen kemungkinan terjadi di sisi kiri. Berbeda dengan massa lainnya, isolasi paru dapat muncul sebagai bentuk halter. Namun, meskipun demikian, diagnosis banding massa adrenal neonatal tetap sulit dilakukan dalam pengaturan klinis. Pada pencitraan, CT cenderung menunjukkan massa adrenal yang tidak teratur, sebagian besar kistik, yang mungkin mengandung komponen heterogen parenkim, mengelilingi massa yang substansial atau massa dengan perdarahan atau nekrosis. Ketika massa tampak kistik, sulit untuk membedakan antara kista sederhana, tumor atau perdarahan adrenal. Bahkan dengan MRI, sulit untuk mengidentifikasi perdarahan adrenal atau perdarahan neuroblastoma kistik. Teknik pencitraan yang ada saat ini menyulitkan untuk membuat diagnosis dengan pemeriksaan tunggal dan masih tampak tidak berdaya dalam diagnosis banding. Aspirasi jarum halus sering kali tidak dapat dilakukan karena adanya massa kistik. Rumah Sakit Pediatri Afiliasi Universitas Fudan meninjau data pencitraan dari 28 massa adrenal neonatal dan menemukan bahwa massa adrenal neonatal dapat muncul sebagai massa kistik atau parenkim pada USG dan CT yang disempurnakan, tetapi tumor cenderung menunjukkan sinyal aliran darah di dalam massa pada USG (P = 0,02) dan peningkatan di dalam massa pada CT yang disempurnakan (P = 0,007) jika dibandingkan dengan kasus perdarahan, sehingga patut menjadi rujukan. Pengelolaan massa adrenal neonatal masih kontroversial. Ada beberapa alasan untuk hal ini: 1) Apakah massa tersebut merupakan tumor atau perdarahan? 2) Apakah konsekuensi yang disebabkan oleh massa tersebut dan apakah dapat sembuh dengan sendirinya? 3) Apakah penanganan massa tersebut menyebabkan lebih banyak kerusakan daripada massa itu sendiri? Para penulis yang mendukung eksplorasi agresif percaya bahwa massa adrenal neonatal pada dasarnya sulit diidentifikasi, dan bahwa jika massanya cukup besar, kelambanan dapat menyebabkan perkembangan tumor dan penundaan pengobatan, dengan tekad bahwa “lebih baik membunuh seribu orang daripada menyisakan satu orang”. Di sisi lain, para penentang percaya bahwa sebagian besar massa adrenal neonatal adalah haematoma dan neuroblastoma kistik pada kelenjar adrenal yang dapat sembuh secara spontan, dan bahwa tingkat kematian keseluruhan dari pembedahan untuk massa adrenal pada bayi kecil sekitar 2% atau bahkan lebih tinggi, sehingga risiko pembedahan dan anestesi tidak boleh diabaikan, dan bahwa “menunggu dan melihat apa yang terjadi” mungkin merupakan cara yang lebih efektif untuk melindungi pasien. Risiko pembedahan dan anestesi tidak boleh diabaikan. 2. “Tunggu dan lihat saja” Karena berbagai pendapat yang disebutkan di atas sebagian besar didasarkan pada pengalaman klinis beberapa dokter dan sampel kecil studi retrospektif, maka tidak ada bukti yang cukup tentang pengobatan berbasis bukti. Untuk mengatasi perselisihan ini, COG (Children’s Oncology Group) membuat sebuah studi eksperimental prospektif pada tahun 2001-2010, di mana mereka membayangkan bahwa dengan memberikan pengamatan yang penuh harapan pada massa adrenal neonatal, dan melakukan intervensi hanya jika tumor membesar atau berkembang, mungkinkah menghindari trauma pembedahan pada sebagian besar anak-anak, tanpa mempengaruhi prognosis secara keseluruhan? tanpa mempengaruhi prognosis secara keseluruhan? Oleh karena itu, menurut kriteria inklusi yang ketat (1) usia kurang dari 6 bulan dan (2) tidak lebih dari 120 hari sejak tanggal ditemukannya massa hingga pendaftaran dalam uji coba. Diagnosis prenatal tidak lebih dari 120 hari pascapersalinan; (3) massa substansial berdiameter kurang dari 3 cm dan massa padat kistik, berdiameter kurang dari 5 cm dengan komponen kistik >25% dan tidak melebihi garis tengah; (4) massa terbatas di daerah adrenal; (5) tidak ada pembedahan atau kemoterapi sebelumnya. (6) Tes untuk menyingkirkan metastasis dari tempat lain, seperti tusukan tulang, pemindaian tulang, MIBG, dan tempat lain yang diinginkan. Sebanyak 87 anak terdaftar. Ultrasonografi, VMA/HVA urin, CT abdomen atau MRI digunakan untuk pemeriksaan tambahan dan tindak lanjut. Studi observasional ditarik jika (1) peningkatan volume massa >50%, (2) peningkatan VMA atau HVA lebih dari 50%, (3) VMA/HVA <50%, dan (4) terdeteksi adanya perkembangan tumor, tumor kedua, atau kematian. Penelitian ini dirancang untuk meningkatkan kualitas hidup dan kelangsungan hidup, dan pendekatan "lihat dan tunggu" dipertimbangkan untuk dihentikan jika studi klinis menemukan tingkat kelangsungan hidup kurang dari 95% dan tingkat reseksi lebih dari 75%. Ditemukan bahwa dari 87 kasus, 4 kasus dioperasi segera dan 83 kasus ditindaklanjuti dengan observasi. Dari 87 kasus, 4 kasus dioperasi segera dan 83 kasus ditindaklanjuti dalam observasi. 56 kasus menyelesaikan observasi dan 27 kasus drop out (13 di antaranya tidak dapat ditindaklanjuti). 27 kasus didiagnosis segera pada saat prenatal/pascalahir dan 60 kasus lainnya pada usia rata-rata diagnosis 14 hari. M:F = 2:1. 26% memiliki VMA yang meningkat pada saat diagnosis awal, dan 33% memiliki komponen kistik yang lebih besar dari 25%. 56 anak pada kelompok observasi mengalami berbagai tingkat kehilangan volume di akhir observasi. 48% tidak memiliki massa yang tersisa dan 23% memiliki massa yang tersisa 0-1%. Tes VMA pada akhir masa tindak lanjut adalah normal pada 50 (93%) dari 54 kasus. Dua puluh kasus menjalani pembedahan, dimana 4 di antaranya dilakukan segera dan 16 dirujuk untuk pembedahan selama masa observasi. Dari jumlah tersebut, 15 dipindahkan di tengah jalan dan 1 dioperasi pada akhir pengamatan, dari 16 kasus, 10 adalah NB, 2 adalah tumor adrenokortikal, 2 adalah perdarahan adrenal, dan 2 adalah isolasi paru, dari 10 kasus NB, 7 adalah anak-anak dengan INSS stadium 1, dan 2 mengalami perkembangan tumor, dari 7 kasus tersebut, 6 menunjukkan peningkatan volume sebesar 50%, dan 1 disebabkan oleh peningkatan VMA. Dari 2 kasus perkembangan, 1 mengalami metastasis ke hati dan 1 mengalami stadium 2B dengan pembesaran kelenjar getah bening kontralateral. Ke-13 anak yang hilang masa tindak lanjut memiliki waktu pengamatan rata-rata 342 hari hingga waktu kehilangan masa tindak lanjut, di mana 1 di antaranya menjalani reseksi pada hari ke-491 dan dikonfirmasi sebagai hematoma, dan 12 lainnya hilang tanpa pembedahan, dan ke-12 kasus ini memiliki volume massa kurang dari 1 mL pada masa tindak lanjut, serta 10 di antaranya memiliki VMA yang normal. Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup 3 tahun bebas tumor (neuroblastoma) adalah 97,7% ± 2,2%, dan tingkat kelangsungan hidup 3 tahun secara keseluruhan adalah 100%. 81% (67/83) dapat menghindari pembedahan, dan tingkat kelangsungan hidup 3 tahun tanpa pembedahan adalah 79,8% ± 6,0%. Secara khusus, prognosis untuk anak-anak dengan massa kistik cukup baik, dengan tingkat kelangsungan hidup bebas neuroblastoma selama 3 tahun sebesar 100% dan tingkat kelangsungan hidup bebas operasi selama 3 tahun sebesar 88,6 ± 8,6%, sedangkan untuk anak-anak dengan massa parenkim, tingkat kelangsungan hidup bebas neuroblastoma selama 3 tahun sebesar 96,4 ± 3,4% dan tingkat kelangsungan hidup bebas operasi selama 3 tahun sebesar 75,9 ± 7,6%. Dengan demikian, studi COG menunjukkan bahwa kelangsungan hidup neuroblastoma pada neonatus dengan kelenjar adrenal, dan kelangsungan hidup secara keseluruhan, tidak berbeda dengan studi sebelumnya mengenai pengobatan bedah dan kemoterapi untuk neuroblastoma stadium I, dan COG percaya bahwa "tunggu dan lihat saja" adalah hal yang praktis dan dapat dibenarkan secara teoretis, selama kriteria pendaftarannya ketat dan tindak lanjutnya jelas. dan memiliki dasar teoretis, serta menggabungkan rutinitas pengobatan neuroblastoma pada kelompok berisiko rendah. Konsensus dan manfaat, berani bertanya di mana jalannya Konsep dan praktik COG bukanlah jalan satu arah, Holgersen melaporkan pada tahun 1996 bahwa massa adrenal prenatal dapat menghilang secara spontan dalam waktu 4 bulan setelah lahir, dan survei retrospektif oleh Sauvat F pada tahun 2002 mengkonfirmasi temuan yang sama. Di Jepang, sebuah studi prospektif tentang terapi prospektif untuk dugaan neuroblastoma adrenal dilakukan pada tahun 2004 dengan skrining VMA dan HVA, dengan kriteria inklusi berupa massa berdiameter kurang dari 5 cm, Evan stadium I atau II, dan tidak ada invasi pada kanalis vertebralis atau pembuluh darah besar. Tingkat regresi spontan ditemukan sebesar 59-70 persen tanpa kekambuhan. Sebuah uji klinis prospektif kemudian dilakukan di Jerman, memperluas dan meningkatkan uji coba di Jepang, dan pada tahun 2008, German Paediatric Haemato-Oncology Specialty Group mendaftarkan neuroblastoma yang berusia kurang dari 1 tahun, yang telah dibuktikan dengan biopsi, N-myc yang tidak teramplifikasi, stadium 1, 2, dan 3, serta menindaklanjutinya. 47% dari anak-anak yang diobservasi menunjukkan tingkat regresi tertentu, dengan 17% di antaranya mengalami kemunduran total, dan 4% berlanjut ke stadium 4. Studi dari kelompok profesional nasional tampaknya sejalan dalam menunjukkan bahwa neuroblastoma adalah tumor yang secara klinis dan biologis heterogen dengan presentasi klinis bipolar. Tindak lanjut pada anak-anak yang dibatasi pada massa adrenal yang memenuhi kriteria risiko rendah (massa kistik, usia muda, stadium awal, biologi negatif) aman dan efektif, dan pembedahan dapat dihindari hingga 80% kasus, membuat pendekatan "tunggu dan lihat" menjadi pergeseran paradigma yang akan bermanfaat bagi sebagian besar bayi yang baru lahir. Pendekatan "tunggu dan awasi" merupakan sebuah reformasi dan perbaikan yang akan menguntungkan sebagian besar bayi baru lahir. Pada tahun 2011, Rumah Sakit Pediatri Universitas Fudan secara retrospektif menganalisis data klinis, pengobatan, dan prognosis dari 28 neonatus dengan massa kelenjar adrenal di satu pusat dari tahun 2004 hingga 2008. Enam kasus (21,5%) ditemukan sebagai tumor yang sebenarnya, termasuk lima neuroblastoma dan satu teratoma, dan 22 kasus sisanya (78,5%) adalah hematoma adrenal. Anak-anak yang mengalami perdarahan ditangani secara konservatif dan hematoma menghilang dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis. 6 kasus tumor sejati ditangani melalui pembedahan, 2 dari 5 neuroblastoma merupakan stadium 1, 1 stadium 3 dan 2 stadium IV. Semua anak selamat. Disimpulkan bahwa "tindak lanjut massa adrenal yang sulit diidentifikasi selama 1 bulan tidak memengaruhi hasil dan prognosis anak-anak dengan tumor". Meskipun penelitian retrospektif ini adalah penelitian satu pusat dengan sedikit kasus, sedikit waktu tindak lanjut dan banyak intervensi aktif, penelitian ini merupakan upaya paling awal untuk fokus pada massa adrenal neonatal di Cina, dan telah mengumpulkan pengalaman untuk studi prospektif dan kerja sama multisenter di masa depan. Harus dikatakan bahwa saat ini, terdapat kekurangan standar pengobatan yang terpadu dan terstandardisasi untuk pengelolaan massa adrenal neonatal di Cina. Hal ini dimanifestasikan dalam fakta bahwa studi multisenter belum dimulai, lemahnya kriteria inklusi dan eksklusi, ketidaklengkapan data, kesewenang-wenangan pengobatan, tindak lanjut yang tidak sempurna, tidak adanya laporan kasus yang besar, dan tidak adanya kesimpulan yang terdokumentasi dengan baik. Di manakah jalan menuju penelitian dalam negeri? Para penulis percaya bahwa dengan belajar dari pengalaman negara lain dan kelompok profesional, membangun studi multi-pusat tentang massa adrenal neonatal di Tiongkok, dan membentuk konsensus dan sistem yang dapat menjadi bagian penting dari penelitian internasional dan juga bermanfaat bagi anak-anak, merupakan validasi yang tak ternilai dalam praktik dan penerapan kedokteran berbasis bukti di bidang bedah pediatrik.