Leukemia promyelocytic akut (APL) adalah subtipe leukemia myeloid akut (AML) yang dikenal sebagai leukemia akut tipe M3. Leukemia jenis ini rentan terhadap perdarahan gabungan, memiliki perjalanan yang ganas dan dulunya memiliki tingkat kematian yang sangat tinggi.
Namun, pada tahun 1983, akademisi Wang Zhenyi menemukan bahwa all-trans retinoic acid (ATRA) memiliki efek mempromosikan diferensiasi pada sel APL, mengubahnya menjadi sel yang baik. Pada tahun yang sama, 24 pasien APL berhasil diobati. Sejak itu, telah ada tonggak sejarah dalam pengobatan APL. Sekarang ini telah menjadi prognosis terbaik di antara berbagai subtipe AML, dengan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang hingga 90%, menjadikannya hampir sembuh untuk leukemia akut.
Penyebab utama APL adalah pembentukan gen fusi PML-RARα dan gen lain yang membentuk gen fusi dengan RARα, menyebabkan serangkaian perubahan regulasi gen dalam tubuh yang menyebabkan penyakit.
Tiga gejala utama APL adalah pendarahan, infeksi dan anemia. Anemia dimanifestasikan oleh kulit pucat, lemah, pusing dan kehilangan nafsu makan; infeksi dimanifestasikan oleh gejala flu berulang, demam, sakit perut dan diare, dan abses perianal.
Gejala perdarahan APL sangat jelas, sering bermanifestasi sebagai petechiae subkutan yang besar, biasanya disebut sebagai “memar”. Pada kasus yang parah, mungkin terjadi perdarahan gastrointestinal atau intrakranial yang mengancam jiwa. Tes darah sering menunjukkan penurunan sel darah putih, hemoglobin dan trombosit. Oleh karena itu, APL harus sangat dicurigai apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang jelas dan penurunan jumlah darah.
APL perlu segera diobati dan ketika APL dicurigai, pengobatan dengan asam retinoat harus dimulai sesegera mungkin. Hal ini karena tingkat kematian awal pada APL adalah 10%, dan hampir semua kematian disebabkan oleh perdarahan intrakranial. Jika Anda dapat mengobatinya satu menit lebih awal, Anda mengurangi risiko pendarahan satu menit.
All-trans retinoic acid (ATRA), yang menginduksi diferensiasi sel tumor menjadi sel dewasa dan tidak memiliki efek membunuh pada sel normal, adalah standar perawatan. Oleh karena itu, mekanisme kerjanya sama sekali berbeda dari obat anti-tumor lainnya yang memiliki efek membunuh sel.
Tentu saja, ATRA juga memiliki efek samping, dan perhatian khusus harus diberikan pada kemungkinan perkembangan sindrom vincristine selama pengobatan, yang dapat bermanifestasi sebagai demam, penambahan berat badan, nyeri muskuloskeletal, kesulitan bernapas, atau bahkan kematian. Setelah timbulnya gejala yang terkait, ATRA harus dihentikan dan tindakan terapeutik diambil untuk dapat mengendalikan gejala.
Arsenik juga pertama kali diidentifikasi oleh para ilmuwan China sebagai agen ampuh untuk APL. Pengobatan asam retinoat, arsenik dan beberapa kemoterapi konsolidasi dapat menghasilkan kelangsungan hidup jangka panjang bagi sebagian besar pasien dan umumnya tidak memerlukan transplantasi sumsum tulang, sehingga sangat mengurangi biaya pengobatan bagi pasien. Arsenik juga efektif dalam mengendalikan penyakit jika terjadi kekambuhan. Total biaya pengobatan lebih sedikit daripada jenis leukemia lainnya. Pasien juga lebih toleran terhadap pengobatan karena rejimen ini memiliki dampak yang lebih kecil pada sel normal. Transplantasi sel punca hematopoietik alogenik dapat dipertimbangkan untuk pasien dengan kekambuhan multipel.
Dua hal utama bagi pasien dengan APL adalah deteksi dini dan terapi teratur, yang dapat menghasilkan tingkat kesembuhan lebih dari 90%. Oleh karena itu, kami yakin bahwa APL adalah golongan leukemia akut yang dapat disembuhkan.