Karena bersifat soliter, pasien diberitahu bahwa pembedahan harus menjadi fokus utama dan pengamatan pasca operasi harus dipisahkan dari area multisentris terkait HHV8 (human herpesvirus) dari penyakit castleman, yang diklasifikasikan sebagai subkelas DLBCL.
Penyakit Castleman (CD) adalah salah satu limfadenopati reaktif yang tidak diketahui asalnya dan kurang umum secara klinis. Patologi ini ditandai dengan proliferasi folikel limfatik yang ditandai, pembuluh darah, dan sel plasma dalam berbagai tingkat.
CD pertama kali dideskripsikan pada tahun 1820-an, dan pada tahun 1954 Castleman dkk. secara resmi melaporkan massa seperti tumor yang terbatas pada mediastinum, dengan bukti histologis hiperplasia folikel limfatik dan kapiler yang ditandai yang disebut hiperplasia limfnode folikel vaskular. 1969 Flendring dan Schillings mengusulkan subtipe morfologi lain dari CD, yang ditandai dengan hiperplasia sel plasma, sering dengan gejala sistemik. Hal ini juga dikenal sebagai hiperplasia kelenjar getah bening raksasa karena pembesaran kelenjar getah bening sering kali sangat jelas, kadang-kadang mencapai diameter 10 cm atau lebih.
Etiologi
Penyebab CD tidak diketahui. Beberapa penulis telah menyarankan bahwa regulasi kekebalan tubuh yang tidak normal adalah faktor awal untuk CD, dan bahwa infeksi HHV-8 terbukti secara klinis pada 25% kasus pusat. Namun, sebagian besar kasus tidak ditindaklanjuti ke keganasan.
Gejala
CD secara klinis diklasifikasikan ke dalam tipe fokal dan multisentris.
Tipe fokal lebih sering terjadi pada orang muda, dengan usia rata-rata onset adalah 20 tahun. 90% kasus memiliki patologi vaskular yang jelas. Pasien datang dengan pembesaran tanpa rasa sakit dari satu kelenjar getah bening, yang tumbuh perlahan-lahan untuk membentuk massa besar mulai dari beberapa sentimeter hingga berdiameter sekitar 20 cm dan dapat terjadi di bagian manapun dari jaringan limfatik, tetapi kelenjar getah bening mediastinum adalah yang paling umum, diikuti oleh kelenjar getah bening serviks, aksila, dan abdomen. Sebagian besar dari mereka tidak memiliki gejala sistemik dan dapat bertahan untuk waktu yang lama setelah eksisi, yaitu mereka memiliki perjalanan yang jinak. 10% memiliki patologi tipe sel plasma dan keterlibatan kelenjar getah bening perut sering terjadi, sering kali disertai gejala sistemik seperti hipotermia atau hipertermia yang berkepanjangan, kelesuan dan anemia, dll. Gejala-gejala tersebut dapat mereda setelah eksisi bedah dan tidak kambuh lagi.
Tipe multisentrik lebih jarang terjadi daripada tipe fokal dan memiliki usia onset yang lebih lambat, dengan usia median 57 tahun. Pasien dengan pembesaran kelenjar getah bening multi-lokasi mudah menyebar ke kelenjar getah bening superfisial. Hal ini terkait dengan gejala sistemik (misalnya demam) dan hepatosplenomegali, dan sering bermanifestasi sebagai keterlibatan multisistem seperti sindrom nefrotik, amiloidosis, miastenia gravis, neuropati perifer, arteritis temporal, sindrom Sjögren (sindrom kering), trombotik trombositopenik purpura dan reaksi inflamasi di rongga mulut dan kornea pada 20%-30% pasien. Pada sebagian kecil pasien, adanya polineuropati, pembesaran organ (hati, limpa), endokrinopati, serum imunoglobulin monoklonal dan lesi kulit merupakan tanda-tanda klinis sindrom POEMS. Selain itu, bentuk multisentrik sering memiliki perjalanan klinis yang agresif dan rentan terhadap infeksi.
Komplikasi.
Sekitar 1/3 pasien mungkin memiliki sarkoma Kaposi atau limfoma sel B sebagai komorbiditas.
2. Kombinasi patologi neurologis, endokrin dan ginjal, serta sindrom Schegren (sindrom kering) dan purpura trombotik trombositopenik.
Tes
Tes laboratorium.
1, darah perifer Pencarian kesehatan anemia ortokromik ortokromik ringan sampai sedang, beberapa kasus dengan leukositosis dan / atau trombositopenia juga dapat dimanifestasikan sebagai anemia penyakit kronis firepot.com yang khas.
2, gambaran sumsum tulang Beberapa pasien memiliki sel plasma yang meningkat mulai dari 2% hingga 20%, dengan morfologi yang pada dasarnya normal.
3, pemeriksaan biokimia darah dan imunologi fungsi hati mungkin abnormal, dimanifestasikan sebagai serum aminotransferase dan kadar bilirubin meningkat beberapa pasien dengan keterlibatan ginjal kadar kreatinin serum meningkat serum imunoglobulin adalah peningkatan poliklonal, lebih umum, beberapa serum muncul protein M, sedimentasi darah juga meningkat. Beberapa pasien memiliki faktor reumatoid antibodi anti-nuklir positif dan tes globulin anti-manusia.
4. Protein urin rutin urin sedikit meningkat atau, dalam kasus sindrom nefrotik bersamaan, terdapat sejumlah besar protein.
Investigasi tambahan lainnya.
1. Histopatologi Biopsi pembesaran kelenjar getah bening menunjukkan perubahan patologis spesifik CD seperti dijelaskan di atas. Lesi terutama melibatkan jaringan limfoid di mana saja di dalam tubuh dan kadang-kadang dapat menyebar ke jaringan ekstra nodal Patologi CD dibagi menjadi dua jenis sebagai berikut.
(1) tipe vaskular hialin: 80% hingga 90% dari kelenjar getah bening pencarian yang sehat menunjukkan banyak struktur seperti folikel limfoid yang membesar dalam distribusi yang tersebar. Terdapat beberapa pembuluh darah kecil yang menembus folikel, dengan pembengkakan endotelium yang ditandai dan penebalan dinding pembuluh darah, yang kemudian menunjukkan perubahan seperti kaca. Terdapat sejumlah variabel bahan eosinofilik atau hialin yang mengelilingi pembuluh darah. Folikel dikelilingi oleh beberapa lapisan limfosit yang tersusun secara melingkar, membentuk struktur seperti kulit bawang khusus atau pita kapiler dengan kapiler dan limfosit yang lebih menebal, sel plasma dan imunoblas di antara folikel. Spesimen besar menunjukkan kelenjar getah bening berdiameter 3-7cm, dengan yang lebih besar hingga 25cm dan beratnya mencapai 700g.
(2) Tipe sel plasma: 10% hingga 20% kasus. Kelenjar getah bening juga menunjukkan hiperplasia folikel tetapi proliferasi limfositik di sekitar pembuluh darah kecil dan folikel jauh lebih sedikit dibandingkan dengan tipe pembuluh darah jernih, dan biasanya tidak ada struktur seperti kulit bawang yang khas. Ciri utama jenis ini adalah proliferasi sel plasma interfolikular yang tidak merata pada semua tingkat dan vesikula Russell terlihat, sementara sejumlah kecil limfosit dan imunoblas masih ada. Ini telah digambarkan sebagai fase aktif dari tipe vaskular hialin dan mungkin memiliki penataan ulang gen TCRβ atau IgH. Pada sebagian kecil pasien, lesi melibatkan banyak kelenjar getah bening dengan invasi multi-organ ekstra-nodal, dan patologi ditandai oleh kedua jenis ini. Sejumlah kecil pasien dengan lesi tunggal yang memiliki ciri-ciri dari kedua jenis tersebut juga diketahui memiliki jenis campuran dalam arti lain. Sejumlah kecil pasien dengan tipe sel plasma telah dilaporkan memiliki sarkoma Kaposi, dengan AIDS dengan CD yang paling umum.
2. Sinar-X, CT, ultrasonografi dan elektrokardiogram dipilih sesuai dengan presentasi klinis, gejala dan tanda.
Tes terkait.
> Tes Coombs
> gammaglobulin monoklonal
> antibodi anti-nuklir
> Sel plasma
> faktor rheumatoid
> kreatinin anhidrida
> kuantifikasi protein (urin)
> Trombosit
> sedimentasi darah
Pengobatan
Semua CD fokal harus diangkat melalui pembedahan dan sebagian besar pasien akan bertahan hidup dalam jangka panjang dengan sedikit kekambuhan. CD fokal dari jenis sel plasma, jika disertai gejala sistemik, dapat menghilang dengan cepat setelah pengangkatan kelenjar getah bening.
Untuk CD multisentris, jika lesi hanya mengenai beberapa area, maka dapat diangkat melalui pembedahan dan diikuti dengan kemoterapi atau radioterapi. Kemoterapi biasanya digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi untuk limfoma ganas. Transplantasi sel punca hematopoietik autologus juga merupakan pilihan pengobatan.
Prognosis
Prognosisnya baik pada lesi fokal, tetapi buruk pada multisentrik dengan hipogammaglobulinemia monoklonal, yang merupakan predisposisi transformasi ganas atau limfoma.