Leukemia sel plasma (PCL) adalah keganasan langka yang ditandai dengan proliferasi abnormal sel plasma.
Klasifikasi
Leukemia sel plasma dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori utama, primer dan sekunder, tergantung pada riwayat klinis myeloma.
Leukemia sel plasma primer (PPCL) terjadi pada pasien yang tidak memiliki riwayat mieloma dan menyumbang sekitar 50% hingga 70% dari semua leukemia sel plasma
Leukemia sel plasma sekunder (SPCL) adalah stadium leukemia terminal mieloma dan menyumbang 30%-50% leukemia sel plasma dan hanya 1% mieloma.
PPCL sangat ganas, memiliki tingkat respons yang rendah terhadap terapi konvensional, dan prognosis pasien buruk.
Definisi
Kyle dkk. pertama kali mendefinisikan leukemia sel plasma sebagai kondisi di mana sel plasma klonal darah perifer mencapai 20% atau lebih dari sel berinti atau jumlah absolut >2 x 10/L.
Kasus PPCL pertama di dunia dilaporkan pada tahun 1904 pada seorang wanita berusia 63 tahun yang ditemukan pada otopsi memiliki infiltrasi sel plasma yang ekstensif di beberapa organ.
Gejala
Presentasi klinis leukemia sel plasma primer adalah kombinasi leukemia akut dan mieloma multipel, dengan onset akut dan gejala non-spesifik seperti demam, anemia, trombositopenia dan penurunan berat badan.
Dibandingkan dengan multiple myeloma, penyakit ini memiliki perjalanan yang lebih cepat, kerusakan osteolitik yang lebih sedikit dan nyeri tulang yang lebih sedikit, sementara pembesaran kelenjar getah bening dan hepatosplenomegali, gagal ginjal, hiperkalsemia, peningkatan signifikan dalam serum laktat dehidrogenase dan kadar β2 mikroglobulin lebih sering terjadi.
Selain menyerang sumsum tulang dan darah perifer, sel plasma tumor juga dapat ditemukan di jaringan ekstramedullary (misalnya, hati, limpa, efusi pleura, efusi peritoneal dan cairan serebrospinal).
Pengobatan
Tidak ada obat untuk leukemia sel plasma primer dan tujuan pengobatan adalah untuk memperpanjang kelangsungan hidup dan meningkatkan kualitas hidup. Regimen kemoterapi konvensional yang digunakan untuk mengobati myeloma juga digunakan untuk mengobati leukemia sel plasma primer, tetapi kemoterapi konvensional dikaitkan dengan respons yang buruk dan kelangsungan hidup yang singkat. Kombinasi kemoterapi yang mengandung obat imunomodulator (thalidomide, lenalidomide, dll.) dan proteasome inhibitor (misalnya bortezomib, isazomib, dll.) telah menunjukkan tingkat respons yang lebih baik dan mencapai kelangsungan hidup yang lebih lama.
Karena leukemia sel plasma primer biasanya berkembang dengan cepat dan kelangsungan hidupnya singkat, pasien anak dan pasien muda harus menjalani transplantasi sel induk hematopoietik sesegera mungkin setelah induksi remisi. Transplantasi sel punca saat ini merupakan satu-satunya obat yang mungkin untuk sebagian kecil leukemia sel plasma primer, tetapi penelitian lebih lanjut masih diperlukan.
Obat-obatan baru seperti antibodi monoklonal CD38, penghambat kinesin spindel (misalnya Filanesib), penghambat BCL-2 (misalnya Venetoclax) dan bahkan terapi sel T yang dimodifikasi reseptor antigen chimeric (CAR-T) sedang diselidiki. Hal ini dapat membuka perspektif baru dalam pengobatan leukemia sel plasma.
Prognosis untuk leukemia sel plasma primer adalah buruk, dengan banyak pasien meninggal dalam waktu satu bulan setelah diagnosis. Dengan pengembangan terapi presisi, mungkin dapat meningkatkan respons keseluruhan terhadap pengobatan dan kelangsungan hidup.