Blepharospasm – Apa yang harus dilakukan tentang distonia daerah mandibula mulut

  Sindrom Meige adalah gangguan distonik. Hal ini terutama ditandai dengan blepharospasm bilateral dan gerakan seperti distonia wajah yang tidak disengaja, juga dikenal sebagai blepharospasm-mouth dan jaw dystonia. Pertama kali dilaporkan oleh ahli saraf Prancis, Henri Meige pada tahun 1910 dan diklasifikasikan oleh Marsdan ke dalam tiga jenis: (1) blepharospasm; (2) blepharospasm yang dikombinasikan dengan distonia oromandibular; dan (3) distonia oromandibular. Biasanya dimulai secara perlahan-lahan, dengan iritasi atau ketidaknyamanan pada satu atau kedua mata, fotofobia, peningkatan kedipan mata dan mata kering, dan kemudian berkembang menjadi blepharospasme. Gejala-gejala memburuk dengan kelelahan, iritasi sinar matahari, tatapan mata dan stres, dan berkurang ketika pikiran terfokus pada sesuatu yang lain selain blepharospasm, dan menghilang selama tidur. Beberapa pasien mulai dengan blepharospasm dan berkembang ke bawah wajah, menunjukkan kontraksi simetris yang tidak teratur dan hiperaktif dari otot-otot mulut dan rahang. Ketegangan otot rahang dapat mencegah mengunyah, menelan dan berbicara, dan ketika otot-otot laring dan pernapasan diserang, mungkin ada disfonia spasmodik dan dyspnoea. Salah satu ciri sindrom Meige adalah pengurangan dramatis gejala yang terlihat ketika menguap, makan, batuk, bernyanyi, bermain piano, kuis, bermain harmonika atau bermain seruling mulut (fenomena Trik).  Gejala-gejala sering berhenti berkembang dalam waktu enam bulan hingga dua tahun, tetapi tingkat perkembangannya sangat bervariasi dari beberapa minggu setelah timbulnya penyakit hingga perkembangan yang lambat selama 10 tahun. Diagnosis didasarkan pada ciri-ciri klinis seperti kejang kelopak mata dan/atau kontraksi simetris dan tidak teratur dari otot orofasial, fenomena Tricks dan menghilangnya otot-otot tersebut saat tidur.  Ketika gejala awal sindrom Meige tidak lazim, hal ini dapat dengan mudah dikacaukan dengan mata kering. Hal ini juga harus dibedakan dari kejang otot wajah, tardive dyskinesia, orofacial dyskinesia, ptosis pikun, hiperaktivitas perioral atau kelopak mata fungsional, myasthenia gravis dan neurosis.  Etiologi dan mekanisme patofisiologis sindrom Meige tidak jelas. Sebagian besar ahli percaya bahwa patogenesis penyakit ini mungkin terkait dengan kerusakan pada ganglia basal otak, hipofungsi neuron asamergik γ-aminobutirat nigrostriatal yang menyebabkan hipersensitivitas reseptor dopaminergik atau ketidakseimbangan pemancar dopamin dan ketidakseimbangan aksi kolinergik. Penyakit ini telah dilaporkan terkait dengan penggunaan agen farmakogenik tertentu, seperti penggunaan jangka panjang obat psikosupresif, obat pelumpuh anti-kejang dan obat anti-kecemasan. Ada juga laporan yang cenderung mengaitkan penyakit ini dengan faktor lingkungan yang mendorong dan kerentanan genetik yang mengakibatkan berkurangnya penghambatan kortikal. Juga telah ditunjukkan bahwa trauma wajah, termasuk operasi gigi, dapat menyebabkan distonia kerah suboral, yang terutama diucapkan pada orang yang rentan terhadap infeksi.  Penyakit ini saat ini diobati secara simtomatik. Pilihan pengobatan meliputi pengobatan oral, pembedahan dan suntikan lokal toksin botulinum tipe A. Obat-obatan oral termasuk: (1) antagonis reseptor dopamin seperti haloperidol dan Tebrile; (2) antikonvulsan seperti natrium valproat, karbamazepin dan levetiracetam; (3) antikolinergik seperti Antan; (4) obat penenang seperti diazepam dan clonazepam; (5) antidepresan seperti amitriptyline  (6) Myorelaxants seperti baclofen mungkin memiliki beberapa efek. Hal ini masih sulit untuk disembuhkan.  Menurut pengobatan Tiongkok, penyakit ini termasuk kategori bukti angin. Pengobatan harus didasarkan pada pemberian nutrisi pada hati dan memadamkan angin, menyelesaikan dahak dan menghentikan kejang, dan dilengkapi dengan metode untuk menenangkan pikiran. Pada tahap awal, pengobatan dapat diberikan dengan tablet Seven Leaves Shenan dan kapsul Whole Tianma.