Sindaktili kongenital, juga dikenal sebagai “jari berselaput”, adalah salah satu malformasi kongenital yang paling umum pada tangan, di mana dua jari atau lebih secara kongenital bergabung sebagian atau seluruhnya. Sindaktili jari tengah dan jari manis sering ditemukan pada anak-anak dengan riwayat keluarga sindaktili, dan disertai dengan sindaktili 2 atau 3 jari kaki.
Sindaktili adalah kelainan diferensiasi parsial dari anggota tubuh. Garis besar jari-jari mulai tampak pada ujung tunas tungkai atas pada minggu keempat kehidupan, dan jari-jari jelas dibedakan pada minggu kedelapan. Pada usia 7-8 minggu, embrio menderita cedera yang sangat ringan yang menyebabkan terhentinya sebagian diferensiasi jari-jari, yang mengakibatkan gangguan diferensiasi lempeng palmar. Sebagian besar dominan autosomal.
Mengetik.
(1) Pengetikan struktural menurut jaringan sindaktili
(1) Sindaktili sederhana: hanya kulit dan jaringan ikat dari jari-jari yang berdekatan yang terhubung, kulit di antara jari-jari bervariasi lebarnya, dan sinar-x menunjukkan batas-batas yang jelas antara sindaktili.
(2) Sindaktili kompleks: Selain sambungan kulit dan jaringan lunak yang berkesinambungan antara dua jari atau lebih, juga terdapat fusi antara tulang jari, atau sambungan tendon neurovaskular dan otot, sehingga disebut juga sindaktili tulang.
(2) Klasifikasi menurut derajat penjajaran
(1)Sindaktili lengkap: jari-jari yang berdekatan sepenuhnya bergabung dari pangkal ke ujung jari.
(2) Sindaktili tidak lengkap: hanya sebagian dari jaringan jari-jari yang berdekatan yang terhubung.
Sindaktili komposit: sindaktili dikombinasikan dengan deformitas lainnya, seperti sindaktili akral, sindaktili pendek, sindaktili split, sindaktili multifidus dan sindaktili sulkus sirkumferensial.
Manifestasi klinis.
Manifestasi klinis sindaktili bervariasi, mulai dari sindaktili jaringan lunak kutaneous hingga sindaktili tulang dengan tulang yang menyatu. Ini sering terlihat sebagai penjajaran dua jari, tiga atau empat jari, atau bahkan lima jari. Sindaktili jari manis adalah yang paling umum (50%), diikuti oleh jari kelingking manis (30%), jari tengah (15%), ibu jari dan jari sindaktili jarang terjadi (5%), sekitar setengah dari anak-anak memiliki sindaktili bilateral.
Pengobatan.
Tujuan koreksi bedah sindaktili kongenital adalah untuk menciptakan bentuk anyaman yang memuaskan dan untuk menghindari kontraktur fleksi sekunder jari-jari. Karena bayi dan anak-anak mengalami kesulitan dalam desain flap, pencangkokan kulit dan fiksasi pasca-operasi karena ukuran jari yang pendek, prinsip-prinsip berikut ini umumnya diikuti untuk pembedahan tertentu.
1. Waktu pembedahan Waktu pengobatan untuk sindaktili harus ditentukan oleh bentuk dan luasnya sindaktili, kesehatan umum anak, keamanan anestesi, dan persyaratan orang tua. Perkembangan jari anak dipercepat setelah pembedahan awal, dan deformitas residual terlihat jelas dengan pembedahan selanjutnya.
(1) Pembedahan dapat dilakukan pada usia 18 bulan untuk sindaktili yang tidak pada level yang sama, yang mempengaruhi fleksi dan ekstensi jari, dan untuk sindaktili di mana falang terminal menyatu, yang jika tidak dipisahkan pada waktunya akan mempengaruhi perkembangan dan fungsi jari.
(2) Untuk sindaktili yang tidak menyebabkan deformitas perkembangan, pembedahan bisa dilakukan pada usia 3-4 tahun.
(3) Beberapa jari harus dioperasi secara bertahap untuk mencegah deformitas vaskular dan nekrosis pada jari-jari yang terpisah.
Untuk melakukan operasi pemisahan jari, jari-jari harus benar-benar terpisah ke dasar jaring jari normal. Jika jaring jari tidak sepenuhnya terpisah, jari-jari akan tetap terikat sebagian. Jaring jari yang normal harus memiliki lipatan kulit yang miring dengan lebar dan panjang yang cukup besar, mencakup 1/3-1/2 dari panjang phalanx proksimal.
Pada orang dewasa yang normal, jaring jari miring dari aspek dorsal kepala metakarpal distal ke aspek palmar, di mana jari-jari melekat pada kulit palmar pada garis jari palmar transversal. Rekonstruksi sirip yang baik adalah kunci dalam operasi pemisahan jari, dan ada banyak cara untuk merekonstruksi sirip, tetapi metode flap persegi panjang lebih fisiologis dan efektif.
4. Sayatan bergerigi dan pencangkokan kulit Kulit di antara jari-jari yang terbelah harus dipotong dengan pola bergerigi, hindari sayatan lurus, karena jika tidak, kontraktur bekas luka linier akan terbentuk. Ketika merancang flap bergerigi, lokasi flap harus dirancang sesuai dengan situasi, biasanya flap harus menutupi sebanyak mungkin sendi. Trauma setelah penggabungan jari-jari tidak dapat dipaksa untuk menutup di bawah tekanan, tetapi memerlukan cangkok kulit dengan ketebalan penuh, yang dapat menyebabkan peningkatan pelebaran bekas luka atau menyebabkan nekrosis kulit lokal, atau bahkan nekrosis jari total.
5, ujung fusi tulang jari dari jari-jari paralel Dalam pemisahan ujung jari, perlu untuk secara bersamaan memotong flap lokal dan flap fasia jaringan subkutan di perut jari, dan saling terhuyung-huyung, masing-masing, untuk menutupi dua trauma tulang yang terpapar, perhatikan sirkulasi darahnya; kemudian pada flap jaringan subkutan pada implan, gaya pengemasan tekanan tidak boleh terlalu besar, untuk menghindari tekanan berlebihan yang disebabkan oleh nekrosis flap fasia. Eksposur tulang akhir perlu ditutupi dengan flap lokal, atau jika ada jaringan lunak di sekitarnya, cangkok kulit juga dapat digunakan untuk memperbaikinya.