Sindaktili kongenital adalah kelainan bawaan di mana dua jari atau lebih dan komponen jaringan terkaitnya terhubung. Insidennya adalah 1:2000 hingga 1:2500; insidennya lebih tinggi pada pria daripada wanita, terhitung 56% hingga 84%; insidennya 10 kali lebih tinggi pada orang Kaukasia daripada orang kulit hitam, dan 10% hingga 40% memiliki riwayat keluarga, biasanya autosomal dominan. Di antara sindaktili individual, jari manis tengah adalah yang paling mungkin terlibat, sebesar 57%, diikuti oleh jari kelingking manis sebesar 27%, dan ibu jari dan jari tengah lebih jarang terlibat, tetapi pada sindrom malformasi, ibu jari dan jari tengah relatif lebih sering terlibat. Pada minggu keempat perkembangan embrio, dinding tubuh lateral terbentuk, mitosis dimulai, dan tunas tungkai atas muncul dan tumbuh besar. Garis jari dipisahkan oleh jaringan jaring jari; pada minggu ke-6, zona apoptosis radial di antara jaring jari pertama kali terbentuk secara dorsal, kemudian ujung jari terpisah dan proses apoptosis di antara jaring jari secara bertahap meluas secara proksimal, dengan terbentuknya celah jaring jari pada akhir minggu ke-6, tetapi jari terus memanjang dan membentuk bantalan taktil di ujung jari, ketika tulang jari juga dalam keadaan diferensiasi progresif; pada minggu ke-8, pusat osifikasi metakarpal muncul dan kemandirian jari hampir selesai; pada minggu ke-11, garis jari terbentuk. Pada minggu ke-8, tulang phalangeal metacarpal sudah lengkap dan kemandirian jari hampir sempurna; pada minggu ke-11, pemisahan jari sudah lengkap dan pusat osifikasi semua falang sudah ada. Untuk tujuan pemilihan pengobatan dan prognosis, ada dua kategori klinis utama sindaktili, sederhana dan kompleks, tergantung pada jaringan yang terlibat. Sindaktili sederhana dibagi menjadi sindaktili lengkap dan tidak lengkap, tergantung pada luasnya sambungan kulit pada jaringan jari. Namun, karena terjadinya sindaktili adalah hasil dari kelainan diferensiasi jari-jari yang berdekatan, sindaktili dapat melibatkan seluruh tangan atau bagian dari jari-jari, dan bahkan sindaktili yang sederhana pun bisa jadi kompleks (misalnya, kelainan bentuk tulang yang dikombinasikan dengan kelainan bentuk jari-jari yang pendek); sindaktili bisa jadi merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau manifestasi spesifik dari sindrom lainnya (misalnya, sindaktili akral, hipoplasia tangan, kelainan bentuk digit fleksor, sindrom Apert, sindrom Polandia, dll.). Sindrom Polandia, dll.). Sindaktili yang rumit tidak, seperti malformasi lainnya, sangat ketat terbatas pada klasifikasinya sendiri (sindaktili independen diklasifikasikan sebagai malformasi kongenital tipe II), tetapi didistribusikan secara luas di antara malformasi lainnya, yang paling sering melibatkan jari manis tengah jika itu adalah kelainan independen, dan 10% hingga 40% pasien memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini. Sindaktili kompleks tidak hanya melibatkan tulang dan kulit, tetapi juga sistem muskulotendinous dan struktur neurologis. Semakin kompleks deformitasnya, semakin dekat bifurkasi arteri jari umum ke ujung distal, sementara bagian jari lainnya mungkin tidak tervaskularisasi. Waktu pembedahan Waktu pembedahan tergantung pada kompleksitas sindaktili dan jari-jari yang terlibat dan bersifat individual, tetapi karena area persarafan kortikal jari-jari terbentuk pada usia 2 tahun, sebagian besar ahli masih merekomendasikan batas usia di atas 2 tahun, biasanya antara 12 dan 24 bulan setelah lahir. Kelainan bentuk bilateral harus diselesaikan sebelum anak bisa berjalan jika memungkinkan. Pada masa bayi dan anak usia dini, pembedahan pada umumnya dikontraindikasikan karena jari-jari yang pendek, kesulitan merancang flap dan cangkok kulit, dan kesulitan fiksasi setelah pembedahan. Anak-anak tumbuh dengan cepat dan jika pembedahan dilakukan terlalu dini, bekas luka mungkin tidak dapat mengejar perkembangan tangan dan kontraktur dapat terjadi secara bertahap, dan sering kali memerlukan pembedahan lebih lanjut. Jika jari-jari yang sejajar tidak berada pada level sendi yang sama dan jari-jari saling mempengaruhi aktivitas fleksi dan ekstensi, pembedahan harus dilakukan pada tahap awal untuk menghindari mempengaruhi perkembangan. Dalam kasus sindaktili jari multipel, pembedahan harus dilakukan secara bertahap untuk menghindari nekrosis iskemik pada jari tengah. Setelah sindaktili terdeteksi, anak dapat diberikan aktivitas pijat pemisahan jari yang sesuai untuk memfasilitasi perluasan kulit di antara sindaktili. Sindaktili bisa terjadi bersamaan dengan kelainan bentuk organ lainnya, jadi pemeriksaan fisik secara menyeluruh harus dilakukan apabila terdeteksi. Beberapa foto sindaktili terlampir