Gastroenteritis eosinofilik, juga dikenal sebagai gastroenteritis eosinofilik, adalah kondisi langka yang ditandai dengan infiltrasi eosinofilik yang menyebar atau terbatas di area tertentu dari saluran pencernaan. Manifestasi klinis termasuk nyeri kram di perut bagian atas, yang mungkin disertai mual, muntah, demam atau riwayat alergi makanan tertentu. Kaizser pertama kali melaporkannya pada tahun 1937 dan sampai saat ini ada lebih dari 200 kasus yang dilaporkan dalam literatur dunia.
Ikhtisar penyakit
Gastroenteritis Eosinofilik adalah penyakit saluran pencernaan yang ditandai dengan peningkatan eosinofil darah perifer. Hal ini dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling umum terjadi antara usia 20 dan 50 tahun. Tidak ada perbedaan gender.
Tanda dan gejala klinis gastroenteritis eosinofilik tergantung pada kedalaman infiltrasi dinding gastrointestinal dan ada tidaknya lesi esofagogastrik dan kolon, dan secara klinis dapat diklasifikasikan ke dalam tiga jenis. Tipe mukosa (Tipe I) Gejala umum termasuk mual, muntah, sakit perut, diare, penurunan berat badan, dan nyeri punggung bawah, yang dapat diperburuk dengan mengonsumsi makanan alergi tertentu. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan eksim kulit, urtikaria dan oedema kaki dan pergelangan kaki. Sebagian pasien mengalami anemia. Tipe myxomatous (Tipe II) Manifestasi utama adalah obstruksi pilorus dan usus kecil yang lengkap atau tidak lengkap, mual, muntah dan nyeri perut, yang sulit dihilangkan dengan antasida atau antikolinergik. Tipe membran plasma (Tipe III) Relatif jarang, terhitung sekitar 10% dari total gastroenteritis eosinofilik. Asites mungkin ada.
Klasifikasi penyakit
Gastroenterologi
Deskripsi penyakit
Gastroenteritis eosinofilik adalah penyakit saluran pencernaan yang ditandai dengan peningkatan eosinofil darah perifer, dengan berbagai tingkat infiltrasi eosinofil di lambung dan usus kecil, dengan etiologi yang tidak pasti, terkait dengan reaksi alergi dan disfungsi kekebalan tubuh. Hal ini merespon dengan baik terhadap terapi glukokortikosteroid dan lebih sering terjadi pada orang dewasa muda dan kurang umum pada anak-anak.
Gejala dan tanda
Gastroenteritis Eosinofilik dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling umum terjadi antara usia 20 dan 50 tahun. Tidak ada perbedaan gender. Lesi dapat menyerang seluruh mukosa saluran pencernaan dari esofagus hingga kolon. Tanda dan gejala klinis gastroenteritis eosinofilik tergantung pada kedalaman infiltrasi dinding gastrointestinal dan ada tidaknya lesi di esofagus, lambung, usus halus dan usus besar, dan secara klinis dapat diklasifikasikan menjadi 3 jenis.
Gejala umum termasuk mual, muntah, sakit perut, diare, penurunan berat badan, dan nyeri punggung bawah, yang dapat diperburuk dengan mengonsumsi makanan alergi tertentu. Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan eksim kulit, urtikaria dan oedema kaki dan pergelangan kaki. Sebagian pasien mungkin juga mengalami anemia akibat perdarahan gastrointestinal. Bila lesi tersebar luas, manifestasi sistemik seperti malabsorpsi usus kecil, enteropati kehilangan protein dan anemia dapat terjadi. Remaja mungkin menderita stunting dan retardasi pertumbuhan, dan wanita mungkin mengalami amenorea sekunder.
2. Tipe myxomatous (Tipe II) Lesi myxomatous mendominasi. Karena dinding lambung dan usus halus yang menebal dan kaku, manifestasi klinis utama adalah obstruksi pilorus dan usus halus yang lengkap atau tidak lengkap, mual, muntah, dan nyeri perut, yang sulit diatasi dengan antasida atau antikolinergik.
3. Tipe membran plasma (tipe III) Lesi membran subplasma dominan dan relatif jarang, terhitung sekitar 10% dari keseluruhan gastroenteritis eosinofilik. Asites mungkin ada, dengan sejumlah besar eosinofil dalam asites. Jenis ini mungkin ada sendiri atau bersamaan dengan dua jenis lainnya.
Etiologi penyakit
Alergi makanan diasumsikan, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak; orang dewasa jarang ditemukan alergi terhadap makanan, dan beberapa obat atau racun telah dilaporkan menyebabkan penyakit ini.
Patofisiologi
Gastroenteritis eosinofilik ditandai dengan infiltrasi eosinofil dalam jaringan. Diperkirakan bahwa penyakit ini dirangsang oleh zat-zat tertentu yang menyebabkan reaksi alergi sistemik atau lokal, sindrom sekunder untuk beberapa antigen yang tidak dapat dijelaskan dan reaksi alergi. Diperkirakan bahwa penyakit ini berkembang melalui degranulasi eosinofil dan pelepasan berbagai enzim yang menyebabkan kerusakan jaringan. Hipotesis reaksi alergi tipe I didasarkan pada fakta bahwa penyakit ini secara efektif diobati dengan hormon, bahwa beberapa pasien memiliki IgE darah yang tinggi, dan bahwa ada riwayat alergi atau riwayat keluarga. Hipotesisnya adalah bahwa karena beberapa faktor yang menghancurkan integritas mukosa gastrointestinal, makanan dan antigen lainnya masuk ke dalam jaringan, menyebabkan sel mast menjadi peka dan mengalami degranulasi, melepaskan histamin dan kemokin eosinofil, menyebabkan infiltrasi eosinofil dan degranulasi, mengakibatkan kerusakan jaringan, dan peroksidase eosinofil yang dilepaskan selanjutnya merangsang sel mast untuk melepaskan histamin, membentuk lingkaran setan. Selain reaksi alergi tipe I, fungsi kekebalan tubuh yang abnormal memainkan peran penting dalam patogenesis gastroenteritis eosinofilik, tetapi tidak ada fungsi kekebalan tubuh abnormal yang konsisten telah diidentifikasi. Telah diusulkan bahwa gastroenteritis eosinofilik adalah peradangan atopik pada saluran pencernaan dan bahwa peradangan eosinofilik ini merupakan reaksi alergi terhadap antigen tertentu yang tidak teridentifikasi yang dapat menjadi bagian dari reaksi terhadap penyakit Crohn, kolitis ulserativa, disentri ameba, dan kolitis lakto-protein. Ada laporan tentang predisposisi genetik terhadap enteritis eosinofilik, yang tidak dapat disimpulkan karena tidak ada investigasi keluarga. Keterlibatan bisa terjadi di semua segmen dari esofagus hingga rektum, dengan usus kecil dan lambung yang paling sering terlibat. Histologi ditandai dengan sejumlah besar infiltrat eosinofilik, yang dapat terakumulasi dalam tumpukan. Infiltrat eosinofilik dapat melibatkan seluruh dinding saluran cerna, atau lapisan tertentu dapat secara dominan terlibat. Lapisan yang paling umum adalah mukosa dan submukosa, diikuti oleh muskularis, dan lapisan plasma jarang terjadi. Perubahan patologis lainnya termasuk oedema, atrofi vili usus kecil, nekrosis dan regenerasi sel epitel mukosa dan kelenjar. Infiltrasi eosinofil terlihat pada setiap proses inflamasi dan harus dibedakan bila terdapat peningkatan yang signifikan pada sel inflamasi lainnya.
Tes diagnostik
Diagnosis: Diagnosis terutama didasarkan pada presentasi klinis, gambaran darah, radiologis dan endoskopi ditambah temuan patologis.
1. Kriteria Talley
(1) Adanya gejala gastrointestinal.
(2) Patologi biopsi menunjukkan infiltrasi eosinofilik pada satu atau lebih area saluran pencernaan dari esofagus ke kolon, atau kelainan kolon radiologis dengan eosinofilia perifer.
(3) Penyakit selain infeksi parasit dan eosinofilia di luar saluran pencernaan, seperti penyakit jaringan ikat, eosinofilia, penyakit Crohn, limfoma, penyakit Menetrieri amiloidosis primer, dll.
2. Kriteria Leinbach
(1) Tanda dan gejala gastrointestinal setelah konsumsi makanan tertentu.
(2) Eosinofilia dalam darah perifer.
(3) Bukti histologis eosinofilia atau infiltrasi saluran pencernaan.
Tes laboratorium.
1. Tes darah 80% pasien memiliki eosinofilia darah perifer, 1 sampai 2 x 109/L pada pasien dengan lesi mukosa dan submukosa yang dominan dan mielopati, dan hingga 8 x 109/L pada pasien dengan lesi sel plasma yang dominan. mungkin juga terdapat anemia defisiensi besi, penurunan albumin serum, peningkatan IgE darah dan peningkatan sedimentasi.
Pentingnya pemeriksaan feses pada gastroenteritis sel asam adalah untuk menyingkirkan infeksi parasit usus, dan dalam beberapa kasus, kristal Charcot-Leyden mungkin terlihat.
Tes tambahan lainnya.
1. Sinar-X Gastroenteritis Eosinofilik kurang spesifik. Sinar-X Barium menunjukkan edema mukosa, lipatan melebar, cacat pengisian nodular, penebalan dinding gastrointestinal, penyempitan luminal dan obstruksi.
2. Pemeriksaan CT dapat mengungkapkan penebalan dinding gastrointestinal, pembesaran kelenjar getah bening mesenterika atau asites.
3. Endoskopi dan biopsi Untuk gastroenteritis eosinofilik dengan lesi mukosa dan submukosa yang dominan. Secara mikroskopis, lipatan mukosa terlihat kasar, tersumbat, oedematous, ulserasi atau nodular. Biopsi mengkonfirmasi secara patologis infiltrat eosinofilik yang besar, yang sangat berharga dalam memastikan diagnosis. Namun demikian, jaringan biopsi tidak banyak bermanfaat pada pasien dengan keterlibatan lapisan plasma dan myxomatous yang dominan dan kadang-kadang memerlukan konfirmasi patologis bedah.
4. Laparotomi diagnostik harus dilakukan pada pasien dengan asites, yang eksudatif dan mengandung sejumlah besar eosinofil, dan pewarnaan apusan asites harus dilakukan untuk membedakan antara eosinofil dan neutrofil.
5. Laparoskopi Kurangnya spesifisitas pada laparoskopi, pada kasus ringan, hanya terdapat kongesti peritoneum, sedangkan pada kasus yang parah dapat menyerupai kanker peritoneum metastatik. Pentingnya laparoskopi adalah untuk melakukan biopsi jaringan mukosa peritoneum untuk mendapatkan diagnosis patologis.
Eksplorasi bedah biasanya tidak dilakukan untuk mengkonfirmasi kecurigaan gastroenteritis eosinofilik, tetapi pembedahan dilakukan bila ada obstruksi usus atau obstruksi pilorus atau bila dicurigai adanya tumor.
Diagnosis banding
1. Dispepsia Pasien dengan gastroenteritis eosinofilik mungkin memiliki gejala dispepsia seperti nyeri perut, mual, muntah dan distensi abdomen, tetapi seringkali kurang spesifik. Untuk pasien dengan dispepsia sebagai manifestasi, mereka harus dibedakan dari tukak lambung, refluks esofagitis, kanker lambung dan pankreatitis kronis.
2. Obstruksi usus Obstruksi usus sering terjadi pada tipe myxomatous, dan perhatian harus diberikan untuk menyingkirkan tumor gastrointestinal dan penyakit vaskular usus.
3. Asites Paling sering terlihat pada gastroenteritis eosinofilik tipe membran plasma. Tes rutin dan biokimia asites, tes CEA asites dan pemeriksaan patologis asites berguna dalam diagnosis penyakit ini.
Eosinofilia adalah penyakit sistemik yang tidak diketahui etiologinya yang juga dapat melibatkan saluran cerna. 60% melibatkan hati, 14% saluran cerna, dan 50% gastroenteritis eosinofilik difus sering melibatkan organ-organ di luar saluran cerna selain saluran cerna.
5. Infeksi parasit usus dapat menyebabkan berbagai gejala GI non-spesifik, bersama dengan eosinofilia darah perifer. Pemeriksaan berulang-ulang terhadap telur feses dapat mengidentifikasinya.
6. Penyakit alergi Asma bronkial, rinitis alergi dan urtikaria masing-masing memiliki manifestasi klinisnya sendiri, selain peningkatan eosinofil darah perifer.
7. Granuloma eosinofilik terjadi terutama di lambung, usus besar dan kecil, dan hadir sebagai massa terbatas.
8. Penyakit rematik Berbagai vaskulitida, seperti granulomatosis alergi (sindrom Churg-Strauss) dan poliarteritis nodosa, dan penyakit jaringan ikat lainnya seperti skleroderma, dermatomiositis dan polimiositis dapat melibatkan saluran pencernaan, muncul dengan nyeri perut dan dispepsia, dan dapat muncul dengan berbagai tingkat eosinofilia darah perifer. Biopsi mukosa usus kecil dapat membantu dalam diagnosis banding.
Pilihan pengobatan
1.Pengobatan umum Untuk makanan yang teridentifikasi atau dicurigai, pengobatan harus dihentikan. Beberapa makanan tertentu susu, telur, ikan daging dan udang, dll., Dapat mengurangi gejala setelah asupan terkontrol.
2.Pengobatan Pengobatan Glukokortikosteroid memiliki khasiat yang baik, prednison 20-40mg per hari, setelah 1 ~ 2 minggu minum obat, gejala dapat dikurangi dan dipertahankan, secara bertahap hentikan obat. Sodium cromoglycate dapat menghambat degranulasi sel mast dan mencegah pelepasan histamin, 40-60mg per hari, 3 kali / hari, selama 6 minggu hingga beberapa bulan.
3.Pengobatan bedah Ketika obstruksi pilorus dan obstruksi usus terjadi dan pengobatan medis konservatif tidak efektif, pengobatan bedah dapat diadopsi, yang cenderung kambuh setelah operasi dan membutuhkan perawatan pemeliharaan hormon setelah operasi.
Pencegahan dan prognosis
Prognosis: Prognosis penyakit ini baik dan tidak ada perubahan ganas yang dilaporkan.
Pencegahan: Tidak ada informasi yang tersedia.
Komplikasi
Onset remaja dapat menyebabkan retardasi pertumbuhan dan amenorea. Presentasi klinis yang khas ketika keterlibatan myxomatous dominan adalah obstruksi usus atau obstruksi pilorus dengan tanda dan gejala yang sesuai. Kadang-kadang, infiltrasi eosinofilik pada lapisan otot esofagus menyebabkan cardia insipidus. Hal ini paling tidak umum terjadi ketika lapisan plasma terlibat secara dominan dan biasanya muncul dengan asites, yang ditandai dengan sejumlah besar eosinofil.
Epidemiologi
Penyakit ini jarang terjadi, pertama kali dilaporkan oleh Kaijser pada tahun 1937, dengan kurang dari 300 kasus dalam literatur hingga saat ini. Hal ini terjadi terutama pada orang muda berusia 20 hingga 30 tahun, tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak dan orang tua; insiden pada pria kira-kira dua kali lipat dari wanita; insiden populasinya sulit ditentukan, dengan data terbatas yang menunjukkan bahwa hanya ada 1 EG per 100.000 rawat inap.
Apa saja penyakit yang bisa dikacaukan dengan itu?
Penyakit-penyakit berikut ini harus dibedakan dari penyakit ini.
(1) Infeksi parasit Eosinofilia darah perifer dapat dilihat pada penyakit parasit yang disebabkan oleh cacing tambang, schistosom, cestoda, dan nematoda kistik, masing-masing dengan manifestasi klinisnya sendiri.
(2) Karsinoma dan limfoma ganas pada saluran pencernaan Eosinofilia darah perifer mungkin juga ada, tetapi sekunder untuk manifestasi lain dari karsinoma dan limfoma.
(3) Granuloma eosinofilik terjadi terutama di lambung dan usus kecil sebagai massa terbatas.
(4) Eosinofilia Selain peningkatan eosinofil darah perifer, lesi tidak hanya mempengaruhi usus tetapi juga secara ekstensif melibatkan organ parenkim lainnya seperti otak, jantung, paru-paru dan ginjal.