Ikhtisar: Sindrom Budd-Chiari, juga dikenal sebagai sindrom Budd-Giari, sindrom Pak-Chiari dan sindrom Budd-Chiari, adalah sindrom hipertensi portal yang berhubungan dengan stasis atau/dan hipertensi vena kava inferior yang disebabkan oleh obstruksi parsial atau menyeluruh pada pembuluh darah hepatik atau vena kava inferior segmen hepatik, dengan aliran balik darah yang terganggu, akibat berbagai penyebab. Di negara-negara Barat, sindrom Buerga terutama ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hepatik, terutama trombosis. Hal ini disebabkan oleh keadaan darah yang hiperkoagulasi karena berbagai alasan, atau karena penggunaan kontrasepsi hormonal oral jangka panjang, yang menyebabkan peradangan endotel pada vena hepatika, yang melibatkan vena hepatika dan menyebabkan trombosis serta penyumbatan vena hepatika. Di negara-negara Timur, sindrom Buerger lebih sering terjadi pada bentuk campuran dengan obstruksi vena kava inferior dan vena hepatika secara simultan, diikuti oleh jenis obstruksi vena hepatika, dan paling jarang terjadi pada jenis obstruksi vena kava inferior saja. Penyebabnya tidak diketahui dan memerlukan penelitian lebih lanjut. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria muda dan paruh baya, dengan rasio pria dan wanita sekitar (1,2-2):1, berusia 2,5-75 tahun, dengan usia 20-40 tahun adalah yang paling umum. Etiologi: Obstruksi vena hepatika atau obstruksi vena cava inferior sebagian besar disebabkan oleh: (1) trombosis vena hepatika akibat darah yang mengalami hiperkoagulasi (yang disebabkan oleh kontrasepsi oral, eritrositosis); (2) penekanan vena oleh tumor; (3) invasi vena hepatika oleh kanker (misal: karsinoma hepatoseluler) atau vena cava inferior (misal: karsinoma ginjal, karsinoma adrenal); (4) kelainan kongenital vena cava inferior (pembentukan septum, stenosis, atresia). Literatur sebelumnya telah melaporkan dominasi kasus trombosis vena hepatika di negara-negara barat seperti Inggris dan Amerika Serikat, sedangkan di Cina, India, dan Jepang, pembentukan septum pada segmen hepatik posterior vena cava inferior lebih sering terjadi. Penelitian telah menunjukkan bahwa pembentukan diafragma memang merupakan bentuk lesi vena cava inferior yang paling umum, tetapi sering dikombinasikan dengan obstruksi vena hepatika, sedangkan lesi vena cava inferior sederhana jarang terjadi. Septum vena cava inferior hepatik posterior umumnya sangat tipis, setebal 1 hingga 3 mm, dan relatif tetap posisinya, sebagian besar terletak 1 hingga 3 cm di bawah pintu masuk ke vena cava inferior di atrium kanan, sesuai dengan bidang 9 hingga 11 vertebra toraks. Sebagian besar terletak di atas pembukaan vena hepatika kanan, pada pembukaan vena hepatika kiri dan tengah, atau di antara vena hepatika kiri dan tengah dan pembukaan vena hepatika kanan, dan beberapa terletak di bawah pembukaan vena hepatika. Manifestasi klinis: 1. Pada kasus obstruksi vena hepatik sederhana, gejala hipertensi portal mendominasi, terutama bermanifestasi sebagai asites, hepatosplenomegali, varises esofagus, perdarahan saluran cerna bagian atas, dan lain-lain. 2. Pada kasus obstruksi vena cava inferior, gejalanya terutama pada vena cava inferior, terutama bermanifestasi sebagai varises pada kedua tungkai bawah, hiperpigmentasi, dan bahkan pembentukan tukak yang berlangsung lama. Sirkulasi lateral terbentuk dan vena superfisial dinding dada dan perut serta punggung lumbal melebar dan terdistorsi, sebagian mengkompensasi kembalinya vena kava inferior, yang ditandai dengan arah aliran darah ke atas. 3, pasien stadium lanjut karena asites yang serius, untuk meringankan gejala laparotomi berulang untuk melakukan dekompresi perut, kehilangan protein secara terus menerus, ditambah dengan fungsi pencernaan dan penyerapan yang rendah, pembentukan tulang setipis kayu, perut sebesar drum, dan akhirnya pasien sering meninggal karena kekurangan gizi yang parah, infeksi, pecahnya varises kerongkongan yang berdarah atau gagal hati dan ginjal. Hal ini bervariasi sesuai dengan jumlah pembuluh darah yang terlibat, tingkat keterlibatan dan sifat serta keadaan lesi yang menghalangi. Ini dapat dibagi menjadi bentuk akut, subakut dan kronis. Akut: Sebagian besar disebabkan oleh penyumbatan total pembuluh darah hepatik, lesi obstruktif sebagian besar bersifat trombotik. Dimulai pada pembukaan vena hepatika dan trombus dapat menyebar dengan cepat ke seluruh vena hepatika. Permulaan penyakit ini cepat, dengan onset distensi epigastrium yang tiba-tiba, mual, muntah, kembung dan diare, menyerupai hepatitis fulminan, pembesaran hati yang progresif, nyeri tekan, ikterus, pertumbuhan asites yang cepat, dan efusi pleura tanpa splenomegali. Pada kasus fulminan, ensefalopati hepatik dapat berkembang dengan cepat, dengan ikterus progresif, oliguria atau anuria, dan dapat dipersulit oleh koagulasi intravaskular difus (DIC), kegagalan multi-organ (MOSF), peritonitis bakterial spontan (SBF), dan sebagian besar dapat meninggal dengan cepat dalam hitungan hari atau minggu akibat keruntuhan peredaran darah (syok), gagal hati, atau perdarahan gastrointestinal. Asites, hepatomegali, dan kemunculan MOSF yang cepat adalah manifestasi yang menonjol dari penyakit ini. Jenis ini lebih sering terjadi pada wanita muda di bawah usia 20 tahun di Cina. Tipe subakut: Paling sering vena kava hepatik dan inferior terlibat secara bersamaan atau berurutan. Asites yang tidak dapat disembuhkan, hepatomegali, dan oedema tungkai bawah sering terjadi bersamaan, diikuti oleh varises superfisial pada dinding perut, punggung bawah, dan dada, yang aliran darahnya mengarah ke atas, ciri penting yang membedakan sindrom Buga dengan penyakit lain. Penyakit kuning dan hepatosplenomegali terlihat hanya pada 1/3 pasien dan sebagian besar ringan atau sedang. Pada banyak kasus, pembentukan asites berlangsung cepat dan berkepanjangan, dengan peningkatan tekanan perut dan peninggian diafragma, dan pada kasus yang parah, sindrom kompartemen perut (ACS), yang menyebabkan gangguan fisiologis sistemik. Jika tekanan abdomen meningkat hingga 25 cmH2O dan 50 cmH2O, oliguria dan anuria dapat terjadi. Volume toraks dan kepatuhan paru-paru menurun, curah jantung menurun, resistensi pembuluh darah paru meningkat, dan hipoksemia dan asidosis berkembang. Kronis: Penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa tahun atau lebih, sebagian besar pada pasien dengan obstruksi septum, dan bersifat ringan, tetapi ada tanda-tanda yang mencolok, seperti vena yang tebal, berliku-liku, dan marah pada dinding torakoabdomen, hiperpigmentasi pada area pedikel, dan pada beberapa kasus, tukak kronis. Mungkin terdapat berbagai tingkat asites, tetapi sebagian besar cenderung relatif stabil. Varises esofagus sering kali tidak diketahui dan hanya dapat dikonfirmasi dengan endoskopi atau radiografi ketika pasien mengalami muntah darah secara tiba-tiba, tinja berwarna hitam atau pembesaran limpa. Hepatomegali kurang terlihat pada pasien jenis ini dibandingkan dengan kasus subakut, dengan pembesaran kompensasi lobus kaudatus menjadi ciri yang lebih khas, tetapi dengan peningkatan sklerosis dan limpa yang agak membesar, yang jarang terlihat pada hipertensi portal intrahepatik. Pada stadium lanjut, pasien mungkin memiliki tubuh “laba-laba” yang khas karena malnutrisi, kehilangan protein, peningkatan asites dan kekurusan. Pemeriksaan hematologi: Pada kasus akut, polisitemia vera dan hemoglobin dapat ditemukan, dan pada pemeriksaan darah rutin, leukositosis dapat ditemukan, tetapi tidak khas. Pada bentuk kronis, jika terdapat perdarahan saluran cerna bagian atas atau splenomegali atau hipersplenisme, dapat terjadi anemia atau penurunan trombosit dan sel darah putih. Pada bentuk akut, dapat terjadi peningkatan bilirubin serum, peningkatan ALT, AST dan ALP, perpanjangan waktu protrombin dan penurunan albumin serum, sedangkan pada bentuk kronis, tidak ada perubahan signifikan pada tes fungsi hati. Asites, tanpa adanya peritonitis bakteri spontan, seringkali memiliki konsentrasi protein di bawah 30 g/L dan tidak menunjukkan peningkatan jumlah sel. Pemeriksaan imunologi, serum IgA, IgM, IgG, IgE dan C3 tidak menunjukkan perubahan yang khas. Ultrasonografi: Ultrasonografi abdomen dapat membuat diagnosis awal yang benar dalam banyak kasus, dengan tingkat ketepatan lebih dari 95%. Lokasi dan panjang obstruksi vena hepatika dan vena cava inferior dapat dideteksi di bagian atas diafragma, di portal hepatika kedua, dan apakah ada kombinasi trombosis. Hepatomegali dan asites merupakan temuan yang menonjol pada sindrom Buerger akut. Ultrasonografi Doppler memiliki nilai diagnostik yang tinggi. Oleh karena itu, ultrasonografi abdomen merupakan tes yang lebih disukai, berharga dan non-invasif untuk sindrom Buga. Angiografi adalah metode yang paling berharga untuk menegakkan diagnosis sindrom Buga. Angiogram berikut ini umumnya digunakan: (1) angiografi vena cava inferior dan manometri melalui rute femoralis; (2) gabungan angiografi vena cava inferior dan manometri melalui rute femoralis dan jugularis; (3) venografi hepatik dan manometri melalui pungsi kulit-ke-hati. (4) Venografi hepatik dengan manometri melalui rute vena cava inferior. Ini adalah tes invasif dan karena akurasi diagnostik USG, CT spiral multilayer dan MRI medan tinggi pada dasarnya sama dengan angiografi, maka pencitraan diagnostik tidak lagi dilakukan. CT scan: Pada fase akut sindrom Buga, CT scan menunjukkan pembesaran hipodens yang menyebar pada hati dengan sejumlah besar asites, dan manifestasi spesifik CT scan adalah defek pengisian yang sangat resesif (60-70 Hu) di segmen posterior vena kava inferior dan vena hepatika utama. Pemindaian tambahan penting untuk diagnosis sindrom Buga. Pada 30 detik setelah injeksi kontras, peningkatan berbintik-bintik (area berbintik-bintik sentral) terlihat di dekat porta hepatis, dengan peningkatan yang tidak terlalu mencolok di daerah perihepatik dan visualisasi vena porta yang ekstensif, yang menunjukkan adanya aliran darah portal di luar hati. Enam puluh detik setelah injeksi kontras, pita densitas rendah muncul di hati dengan peningkatan marjinal, atau defek pengisian pada hepar dan vena cava inferior, tanda yang sangat menunjukkan trombosis intraluminal, dengan peningkatan marjinal akibat perkembangan pembuluh trofoblas di dinding pembuluh darah. MRI dapat menunjukkan sinyal intensitas rendah pada parenkim hati, yang menunjukkan stasis hati dan peningkatan air bebas dalam jaringan, dan dapat dengan jelas menunjukkan keadaan terbuka vena hepatik dan vena kava inferior, bahkan membedakan trombus segar dengan trombus mekanis atau trombus tumor. MRI juga dapat menunjukkan perubahan arachnoid pada sirkulasi kolateral intrahepatik, serta pada sirkulasi kolateral ekstrahepatik, sehingga dapat digunakan sebagai tes non-invasif untuk sindrom Buga. Darah vena dari lobus kaudal hati kembali langsung dari vena hepatika pendek ke vena cava inferior. Pada kasus obstruksi vena hepatik sederhana, vena hepatik pendek bersifat paten dan pemindaian isotop menunjukkan radioaktivitas yang jarang di daerah hepar dan radioaktivitas yang padat di lobus ekor. Pemindaian nuklir tidak spesifik untuk diagnosis sindrom Buga, tetapi hanya pada beberapa kasus terdapat peningkatan relatif dalam penyerapan radioaktif di lobus kaudatus, yang penting dalam mengidentifikasi hemangioma hati spons. 7. Endoskopi: Gastroskopi tidak terlalu membantu dalam diagnosis sindrom Buga. Namun, pada kasus kronis, terutama pada mereka yang mengalami perdarahan saluran cerna, informasi lebih lanjut mengenai penyebab dan lokasi perdarahan dapat diperoleh; pada kasus yang mencurigakan atau sulit diidentifikasi, biopsi dapat dilakukan dengan penglihatan langsung untuk diagnosis yang lebih jelas. Biopsi laparoskopi memiliki keuntungan karena lebih aman dan lebih dapat diandalkan. 8. Biopsi tusukan hati: Pada tahap akut trombosis vena hepatik sederhana, vena sentral lobulus hepatik, sinusoid hepatik, dan pembuluh limfatik mengalami pelebaran, sinusoid hepatik tertekan, dan hati mengalami perdarahan difus. Sel-sel darah bocor dari sinusoid hepatik ke dalam ruang perisinusoid dan bercampur dengan sel-sel lempeng hati. Terdapat nekrosis hepatosit di sekitar vena sentral. Secara berkala, sel-sel lempeng hati digantikan oleh sel darah merah. Pada tahap akhir, hepatosit nekrotik di daerah pusat lobulus digantikan oleh jaringan fibrosa, membentuk sirosis, sementara hepatosit lainnya beregenerasi dan vena hepatika serta sinusoid membesar. Diagnosis: Sindrom Buga akut paling sering ditandai dengan nyeri perut bagian kanan atas, asites masif dan hepatomegali; kasus kronis lebih sering ditandai dengan hepatomegali, pembentukan sirkulasi kolateral portal-somatik dan asites yang menetap. Ultrasonografi non-invasif, CT spiral multilayer dan pemindaian MRI dapat menegakkan diagnosis yang tepat untuk sindrom Buga pada lebih dari 95% kasus, tetapi analisis yang cermat terhadap riwayat dan pemeriksaan fisik yang sistematis tidak boleh diabaikan. Pengobatan: 1. Pembedahan Intervensi Pembedahan intervensi telah menjadi pengobatan pilihan untuk sindrom Buga karena keunggulannya, yaitu trauma minimal, efektivitas yang baik, tingkat keberhasilan yang tinggi, tingkat kekambuhan yang rendah, dan dapat diulang. Jika vena cava inferior atau vena hepatika dikombinasikan dengan trombosis, terapi trombolitik dapat dimasukkan terlebih dahulu, dan setelah trombus benar-benar larut, terapi pelebaran balon dapat dilakukan untuk memperluas bagian yang menyempit. Pada kasus di mana pelebaran balon tidak efektif, pemasangan stent pada vena hepatika dan atau vena cava inferior dapat dilakukan. (1) Dilatasi balon vena cava inferior dan angioplasti: indikasinya adalah obstruksi septum vena cava inferior, baik stenosis maupun oklusi. (2) Pelebaran balon vena cava inferior dan pemasangan stent: untuk oklusi segmental yang panjang pada vena cava inferior. (3) Pelebaran balon vena hepatika dan angioplasti: untuk obstruksi septum vena hepatika, baik stenosis maupun oklusi. (4) Pelebaran balon vena hepatik dan pemasangan stent: untuk oklusi segmental vena hepatik. (5) Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPSS): Indikasi oklusi vena hepatika yang luas dan sirosis berat. (6) Trombolisis pengadukan dengan dilatasi balon dan angioplasti vena kava inferior dengan adanya trombosis segar: diindikasikan untuk penyumbatan septum vena kava inferior dengan adanya trombosis segar. (7) Pemasangan stent vena cava inferior yang dapat diambil kembali dengan dilatasi balon dan angioplasti yang dikombinasikan dengan trombosis lama: untuk obstruksi vena cava inferior yang dikombinasikan dengan formasi lama. (8) Pembukaan awal vena cava inferior dengan dilatasi balon dan angioplasti dengan adanya trombosis lama: indikasi untuk obstruksi vena cava inferior dengan formasi lama. Karena kompleksitas jenis lesi pada sindrom Buga, yang melibatkan obstruksi membran pada vena cava inferior, obstruksi membran yang dikombinasikan dengan trombosis dengan sifat yang berbeda, obstruksi segmental, obstruksi segmental yang dikombinasikan dengan trombosis dengan sifat yang berbeda, obstruksi membran pada vena hepatika, obstruksi membran yang dikombinasikan dengan trombosis dengan sifat yang berbeda, obstruksi segmental, obstruksi segmental yang dikombinasikan dengan trombosis dengan sifat yang berbeda, dan oklusi yang luas pada tiga vena hepatika, maka pilihan pengobatan intervensi haruslah rasional menurut lesi yang spesifik. Pilihan pengobatan harus didasarkan pada lesi spesifik. Pengobatan internal meliputi diet rendah garam, diuresis, dukungan nutrisi, dan transfusi asites autologus. Pasien pada fase akut dengan trombosis sederhana dalam waktu satu minggu setelah onset dapat diobati dengan antikoagulan, tetapi sebagian besar kasus tidak terdiagnosis hingga beberapa minggu atau bulan setelah trombosis. Pada kebanyakan kasus, pengobatan konservatif dapat memberikan waktu bagi sirkulasi kolateral untuk berkembang, tetapi pada akhirnya pasien akan membutuhkan pembedahan. Pasien dengan sindrom Buga, terutama pada stadium lanjut, sering kali mengalami asites yang sulit disembuhkan dan malnutrisi yang parah. Sebagai terapi pendukung sebelum pembedahan, perawatan medis dapat memperbaiki kondisi umum pasien, mengurangi kematian akibat pembedahan, dan memfasilitasi rehabilitasi pasca operasi. Perawatan bedah: (1) Reseksi diafragma di bawah penglihatan langsung: metodenya adalah memasuki rongga toraks melalui torakotomi eksternal iga ke-4 anterior kanan atau melalui sternotomi, dan memotong perikardium secara longitudinal di depan saraf frenikus kanan untuk menghilangkan septum yang menghalangi. (2) Pengalihan atrioventrikular: untuk obstruksi terbatas atau stenosis pada segmen posterior vena kava inferior yang panjang, di mana vena hepatika ke vena kava inferior paten atau di mana terdapat vena hepatika mayor inferior kanan yang membesar secara signifikan atau cabang lateral besar lainnya ke dalam vena kava inferior; pada kasus-kasus yang mengalami ruptur. Prosedur ini tidak boleh dilakukan pada kasus obstruksi atau stenosis yang luas pada vena cava inferior atau peradangan; pada kasus obstruksi total vena hepatika atau sirosis sekunder atau fungsi hati atau ginjal yang buruk atau kondisi umum yang buruk; dan pada kasus obstruksi vena mesenterika superior. (3) Pengalihan usus-kavaleri dan atrium: Ketika pasien memiliki hipertensi portal yang parah dan hipertensi vena kava inferior dan kondisi dan kondisi anatomi memungkinkan, dinding posterior vena usus-kavaleri dapat dianastomosis secara lateral, sedangkan dinding anterior dapat dianastomosis dengan pembuluh darah buatan, dan kemudian ujung yang lain dapat dianastomosis dengan atrium kanan; juga berdasarkan pengalihan usus-atrium atau atrium, pembuluh darah buatan PTFE berdiameter 10 mm dengan cincin penyangga eksternal dapat digunakan untuk mengalihkan aliran antara vena kava inferior atau vena mesenterika superior. Prosedur ini secara signifikan meningkatkan refluks. (4) Transplantasi hati: Pada stadium lanjut penyakit, hati sangat sklerotik, fungsi hati hampir gagal, semua jenis dekompresi pirau tidak efektif, transplantasi hati adalah satu-satunya metode penyelamatan.