Fistula arteriovenosa dural adalah hasil dari komunikasi arteriovenosa langsung di dalam dura mater, yang sering dipasok oleh arteri dural dari arteri karotis eksternal, arteri karotis internal atau cabang dural dari arteri vertebralis, yang mengalir kembali ke vena meningeal atau sinus vena.
Sebagian besar DAVM diperoleh dan dapat menjadi sekunder akibat trauma kepala, pembedahan kranial, trombosis sinus vena, dan penyakit yang menyebabkan peningkatan tekanan pada sinus vena, paling sering pada orang dewasa, di sinus transversal, daerah sinus sigmoid, dasar tengkorak anterior, dan dura mater dari daerah sinus kavernosus. Sejumlah kecil DAVM adalah bawaan lahir, seringkali pada anak-anak, dan mungkin terkait dengan AVM serebral atau malformasi vena Galen.
Borden (1995) mengetik DAVM menurut jenis vena yang mengalirkan lesi.
Tipe I: adalah yang hanya kembali ke sinus vena dan vena dural.
Tipe II: Vena DAVM bereflux ke sinus vena dan vena dural, tetapi juga ke vena meningeal lunak.
Tipe III: DAVM yang hanya mengalir ke dalam vena meningeal lunak.
1. Etiologi dan patogenesis
(1) Etiologi
Tidak ada pemahaman yang seragam tentang mekanisme terjadinya, yang dapat dirangkum ke dalam dua kategori: faktor bawaan dan faktor yang didapat. Beberapa orang percaya bahwa malformasi arteriovenosa dural terkait dengan dilatasi kongenital dari sirkuit arteriovenosa kecil; Robinson percaya bahwa pembuluh trofoblas dari sinus vena intrakranial berasal dari sistem arteri karotis eksternal, dan jika ada kelainan perkembangan, fistula sinus arteri karotis eksternal-cavernous kemungkinan akan terbentuk; sementara pada periode embrio awal, sinus transversal terkait erat dengan arteri karotis eksternal, sehingga malformasi arteriovenosa dural sebagian besar terjadi di daerah sinus transversal. Juga telah disarankan bahwa malformasi arteriovenosa dural berhubungan dengan sinusitis vena, dan bahwa faktor eksternal apa pun seperti trauma atau pembedahan dapat menyebabkan lalu lintas retikular antara arteriol dural dan sinus vena untuk membuka dan membentuk fistula arteriovenosa. Sebagian besar ahli menekankan bahwa malformasi arteriovenosa dural berkaitan erat dengan sinusitis vena dan disebabkan oleh neovaskularisasi setelah embolisasi sinus vena.
(2) Patogenesis
Perjalanan alami penyakit ini sangat bervariasi dan tidak dapat diprediksi. Beberapa lesi ditemukan secara insidental dan mungkin tetap tidak berubah selama bertahun-tahun; beberapa pasien memiliki gejala yang pasti (misalnya tinnitus atau murmur intrakranial) tetapi lesi tidak berkembang atau bahkan trombus yang terbentuk dapat sembuh secara spontan, terutama pada DAVM di sinus kavernosus, yang sering kali menyumbat dirinya sendiri. Namun demikian, sebagian lesi lainnya secara progresif membesar dan pecah, menyebabkan perdarahan intrakranial yang fatal atau gangguan neurologis.
2. Epidemiologi
Malformasi arteriovenosa dural mencakup 5% hingga 20% malformasi vaskular intrakranial, dengan sinus transversal dan sigmoid yang paling umum, sementara malformasi arteriovenosa dural supratentorial lebih jarang terjadi. Usia onset sebagian besar antara 32 dan 65 tahun, dengan rata-rata 50 tahun. Kadang-kadang, hal ini terlihat pada anak-anak atau remaja. Hal ini lebih umum terjadi pada pria daripada wanita. Dalam beberapa tahun terakhir ini, dengan berkembangnya teknik pencitraan, insidensi telah meningkat karena meningkatnya tingkat deteksi.
3. Presentasi klinis
Karena malformasi arteriovenosa dural terletak di luar otak, malformasi ini jarang menunjukkan tanda dan gejala neurologis kecuali jika dikaitkan dengan refluks vena kortikal sinus setelah refluks ke dalam sinus vena, refluks langsung ke dalam vena kortikal, atau malformasi arteriovenosa dural dengan kolam vena yang besar.
Murmur vaskular intrakranial: Ini adalah manifestasi klinis yang paling umum dari malformasi arteriovenosa dural, dengan 67% hingga 79% pasien memiliki murmur vaskular subjektif atau objektif. Murmur konsisten dengan denyut nadi, menggelegar, persisten dan menjadi gejala yang paling tak tertahankan bagi pasien. Derajat murmur vaskular intrakranial terkait dengan aliran darah dan lokasi dura. Jika arteri vertebralis tidak terlibat dalam suplai darah, kompresi murmur karotis yang terkena dapat berkurang atau hilang.
Sakit kepala: Banyak pasien dengan malformasi arteriovenosa dural mengalami sakit kepala, yang bisa disebabkan oleh “pencurian darah” yang parah dari malformasi arteriovenosa dural, yang mengakibatkan iskemia dural. Peningkatan tekanan intrakranial. Perdarahan intrakranial. Iritasi pada meninges oleh pembuluh darah cacat yang melebar. Murmur vaskular intrakranial yang persisten dapat menyebabkan stres dan istirahat yang buruk, dan sakit kepala juga dapat terjadi.
4. Komplikasi
Beberapa pasien dengan malformasi arteriovenosa dural campuran mungkin mengalami kemarahan, distorsi atau bahkan pembentukan massa vaskular di kulit kepala. Bila malformasi arteriovenosa dural mengalir ke dalam vena spinalis di fossa kranial posterior, hal ini dapat menyebabkan hipertensi vena di kanal tulang belakang, yang menyebabkan iskemia dan kerusakan pada medula spinalis. Aliran darah tinggi juga dapat dikaitkan dengan pembesaran jantung dan gagal jantung.
5.Pemeriksaan
(1) Tes laboratorium: tidak ada manifestasi spesifik.
(2) Angiografi serebral: Ini adalah alat yang paling penting untuk diagnosis dan pementasan DAVM. Ini dapat dengan jelas menunjukkan manifestasi pembuluh darah yang cacat dari tahap arteri ke tahap vena, yang kondusif untuk pementasan lesi dan hubungan antara perubahan angiografi dan manifestasi klinis dan prognosis, terutama untuk mengamati adanya emboli di sinus vena yang terlibat dan arah aliran balik vena, yang dapat memainkan peran yang menentukan dalam desain rencana perawatan.
(3) Pertimbangan angiografi.
(1) Angiografi enam pembuluh harus dilakukan, yaitu arteri karotis interna bilateral, arteri karotis eksterna, dan arteri vertebralis harus diangiografi secara terpisah.
Jika lesi berada di foramen oksipitalis mayor, angiogram lengkung aorta harus ditambahkan.
(iii) Pencitraan harus dimulai pada awal fase arteri dan dipertahankan ke fase vena sebagaimana mestinya.
Teknik subtraksi digital dan kanulasi superselektif harus digunakan untuk meningkatkan nilai diagnostik angiografi serebral.
Arteriografi resonansi magnetik/angiografi vena: dapat menunjukkan anatomi arteri dan vena dural secara non-invasif. Namun demikian, resolusinya buruk dan tidak memenuhi persyaratan diagnostik klinis. Saat ini hanya digunakan sebagai sarana skrining dan tindak lanjut DAVM.
6. Diagnosis
Diagnosis dapat dipastikan berdasarkan riwayat pasien yang mengalami perdarahan intrakranial dengan epilepsi, disfungsi saraf optik, murmur intrakranial dan tonjolan okular, dikombinasikan dengan angiografi serebral yang secara jelas menunjukkan lokasi, ukuran, arteri penyuplai darah, dan vena yang mengalirkan darah dari lesi.
7. Diagnosis banding
Diferensiasi dari malformasi arteriovenosa serebral harus diperhatikan. Perdarahan subarachnoid mendadak pada pasien di bawah 40 tahun dengan riwayat epilepsi atau hemiparesis ringan, afasia atau sakit kepala sebelum perdarahan, tanpa peningkatan tekanan intrakranial yang signifikan, harus sangat dicurigai adanya malformasi arteriovenosa. Namun, diagnosis diferensial definitif bergantung pada angiografi serebral, CT dan MRI.
8. Pengobatan
Pilihan pengobatan harus dipilih dan dikembangkan berdasarkan presentasi klinis masa lalu pasien, status klinis saat ini dan temuan angiografi.
Karena kemungkinan pecahnya DAVM dan perdarahan rendah dan bahkan mungkin sembuh secara spontan pada beberapa pasien, hanya tindak lanjut yang diperlukan, dengan pemeriksaan MRI tengkorak tahunan untuk mencegah munculnya vena drainase kortikal. Angiografi serebral bisa diulang dalam beberapa tahun jika dicurigai adanya pembuluh darah kortikal yang mengering atau jika gejala klinis berubah. Nyeri dan murmur intrakranial adalah gejala subyektif yang paling umum yang mempengaruhi kualitas hidup pasien. Penatalaksanaan simtomatik, seperti obat antiinflamasi non-steroid, karbamazepin atau terapi hormonal jangka pendek, bisa efektif dalam meredakan nyeri dan murmur berdenyut bila ringan. Namun demikian, untuk nyeri pada distribusi trigeminal, tusukan perkutan untuk menghancurkan akar saraf tidak boleh digunakan, karena dapat menusuk pembuluh darah yang cacat dan menyebabkan perdarahan.