1. Apa yang dimaksud dengan DAVM? Malformasi arteriovenosa dural (DAVM) adalah komunikasi arteriovenosa atau fistula arteriovenosa di dalam dura mater yang disuplai oleh arteri dural atau cabang dural dari arteri intrakranial dan kembali ke sinus vena atau vena meningeal yang diarteri. Pada dasarnya, DAVM didasarkan pada satu atau lebih fistula arteriovenosa di dura mater, oleh karena itu, istilah dural arteriovenous fistula (DAVF) digunakan di masa lalu. Namun, sebagian besar fistula arteriovenosa merupakan lesi yang didapat dan nama “malformasi arteriovenosa dural” lebih mencerminkan asal-usul bawaan dari beberapa lesi ini. 2. Mengapa DAVM dapat terjadi (Apa patogenesis DAVM/DAVF)? Tidak ada pemahaman yang seragam mengenai mekanisme terjadinya, yang dapat diringkas ke dalam dua kategori: faktor bawaan dan faktor yang didapat. Sebagian besar ahli menekankan hubungan erat antara malformasi arteriovenosa dural dan flebitis, yang disebabkan oleh neovaskularisasi setelah emboli sinus vena. Telah disarankan bahwa malformasi arteriovenosa dural berhubungan dengan dilatasi kongenital sirkuit arteriovenosa kecil. Juga telah disarankan bahwa malformasi arteriovenosa dural berhubungan dengan sinusitis vena dan bahwa faktor eksternal seperti trauma atau pembedahan dapat menyebabkan pembukaan lalu lintas retikuler antara arteriol dural dan sinus vena untuk membentuk fistula arteriovenosa. 3 . Gejala apa saja yang dapat terjadi pada DAVM/DAVF? 1. Murmur pembuluh darah intrakranial 2. Sakit kepala 3. Peningkatan tekanan intrakranial 4. Perdarahan intrakranial 5. Lain-lain: epilepsi, tinnitus, hemiparesis ringan, afasia, kegelapan sementara, dan lain-lain. (Malformasi arteriovenosa dural pada sinus kavernosus dapat muncul dengan nyeri orbita frontal atau retrobulbar, proptosis, penurunan penglihatan, diplopia, defisit neurologis okulomotor, dll.) 4. Dapatkah DAVM/DAVF dicegah? Deteksi dan diagnosis dini adalah kunci pencegahan dan pengobatan penyakit ini. 5 . Bagaimana cara mendiagnosis DAVM/DAVF? Perdarahan subaraknoid yang tiba-tiba pada orang di bawah usia 40 tahun dengan riwayat epilepsi atau hemiplegia ringan, afasia atau sakit kepala sebelum perdarahan, tanpa peningkatan tekanan intrakranial yang signifikan, harus dicurigai sebagai malformasi arteriovenosa. Namun, diagnosis banding yang definitif bergantung pada angiografi serebral, CT dan MRI. Angiografi serebral adalah alat yang paling penting untuk diagnosis dan penatalaksanaan DAVM. Angiografi serebral dapat dengan jelas menunjukkan manifestasi pembuluh darah yang mengalami malformasi dari fase arteri ke fase vena, yang kondusif untuk penatalaksanaan lesi dan hubungan antara perubahan angiografi dengan manifestasi klinis dan prognosis, terutama untuk mengamati adanya emboli pada sinus vena yang terlibat dan arah aliran balik vena, yang sangat menentukan dalam perancangan rencana perawatan. 6. Bagaimana penanganan DAVM/DAVF? Rencana perawatan harus dipilih dan dikembangkan sesuai dengan presentasi klinis pasien di masa lalu, status klinis saat ini, dan presentasi angiografi. Saat ini, perawatan intervensi invasif minimal terutama digunakan. 7 . Apa yang cocok untuk perawatan medis? Bagaimana cara perawatannya? (1) Indikasi: (1) Gejala ringan atau temuan insidental; (2) Tidak ada drainase vena kortikal pada angiografi. (2) Metode: (1) Karena kemungkinan pecah dan perdarahan pada DAVM rendah, dan beberapa pasien bahkan dapat sembuh secara spontan, maka hanya diperlukan tindak lanjut dengan pemeriksaan MRI kranial setiap tahun, kecuali jika terdapat drainase vena kortikal. Angiografi serebral dapat diulang dalam beberapa tahun jika dicurigai adanya pembuluh darah drainase kortikal atau jika gejala klinis berubah. (ii) Nyeri dan murmur intrakranial adalah gejala subyektif yang paling umum yang mempengaruhi kualitas hidup pasien. Penanganan simtomatik, seperti obat antiinflamasi nonsteroid, karbamazepin, atau terapi hormonal jangka pendek, dapat efektif dalam meredakan nyeri dan murmur yang berdenyut ketika masih ringan. Namun, untuk nyeri pada distribusi saraf trigeminal, tusukan perkutan untuk menghancurkan akar saraf tidak boleh digunakan, karena hal ini dapat menusuk pembuluh darah yang cacat dan menyebabkan perdarahan. 8. Apa yang memerlukan perawatan non-medis? Indikasi: ① vena pengurasan kortikal tunggal, terutama jika vena pengurasan sudah berliku-liku dan mengalami pelebaran aneurisma, perlu penanganan segera untuk mencegah pecahnya dan perdarahan; ② riwayat perdarahan intrakranial; ③ peningkatan tekanan intrakranial, edema diskus optikus, yang memengaruhi penglihatan; ④ disfungsi neurologis fokal, yang semakin lama semakin parah; ⑤ sakit kepala dan murmur intrakranial yang memengaruhi kehidupan. Penting untuk melakukan penanganan khusus pada setiap kasus, dengan strategi penanganan yang berbeda untuk lokasi lesi yang berbeda. 9. Yang cocok untuk penanganan bedah DAVF Pembedahan bedah hanya digunakan untuk pasien yang tidak memiliki akses ke penanganan intervensi. Tujuannya adalah untuk mengisolasi, elektrokoagulasi dan eksisi flap dural dan sinus vena yang berdekatan yang terlibat dalam DAVM, serta memutus akses ke vena drainase kortikal yang terarteriasi. Jika sinus vena yang terlibat sudah terarteriasi atau jika sirkulasi kolateral sudah terbentuk, pengangkatan sinus vena tidak akan menyebabkan infark serebral vena. 10. Siapa yang cocok untuk intervensi endovaskular? Sebagian besar pasien cocok untuk perawatan intervensi. Hasilnya bagus. 11 . Apa yang cocok untuk radioterapi? Bedah radio: Dalam beberapa tahun terakhir, bedah radio seperti pisau gamma dan akselerator linier telah diterapkan pada pengobatan jenis AVM dural tertentu. Misalnya, DAVM pada sinus sigmoid transversal, sinus sagital superior, dan dasar tengkorak tengah tanpa perdarahan baru-baru ini, atau lesi lain dengan risiko pengobatan yang lebih besar. Telah dilaporkan bahwa pembuluh darah menyimpang intra-dural dapat menutup dengan sendirinya dalam waktu 2 tahun, tetapi saat ini belum ada jawaban yang pasti mengenai dosis penyinaran atau indikasi untuk pengobatan. Terapi radiasi saat ini dapat dicoba untuk lesi yang tidak dapat ditangani dengan intervensi atau pembedahan. 12. Komplikasi umum DAVF/DAVM Beberapa pasien dengan malformasi arteriovenosa dural campuran dapat muncul dengan kelompok pembuluh darah kulit kepala yang marah, terdistorsi, atau bahkan pembuluh darah. Ketika malformasi arteriovenosa dural pada fosa kranial posterior mengalir ke pembuluh darah tulang belakang, maka dapat menyebabkan hipertensi vena intravertebralis, yang menyebabkan iskemia sumsum tulang belakang dan manifestasi kerusakan sumsum tulang belakang. Aliran darah yang tinggi juga dapat dikaitkan dengan pembesaran jantung dan gagal jantung. 13. Prognosis DAVF/DAVM Perdarahan intrakranial dan disfungsi neurologis yang progresif merupakan faktor terpenting yang mempengaruhi prognosis DAVM. Begitu perdarahan intrakranial terjadi, prognosisnya buruk. Sekitar 30% pasien meninggal atau menjadi cacat berat pada saat perdarahan pertama. Prognosisnya bahkan lebih buruk bagi pasien yang menjalani terapi antikoagulasi.