Fibromatosis agresif (AF) dikenal dengan berbagai nama dan biasanya disebut sebagai tumor ligamen. Ini adalah tumor langka yang berasal dari jaringan fibrosa, mencakup 1,19% tumor jaringan fibrosa. Tumor ini merupakan tumor langka yang berasal dari jaringan fibrosa, mencakup 1,19% dari tumor jaringan fibrosa. Tumor ini secara patologis jinak tetapi secara klinis agresif dan sangat sering kambuh, tetapi tidak bermetastasis. Pembedahan saat ini merupakan pengobatan andalan untuk penyakit ini, dengan radioterapi dan terapi hormonal juga memiliki peran, tetapi tidak ada hasil yang memuaskan, sehingga perlu dilakukan evaluasi ulang terhadap lesi ini. 1. Epidemiologi Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Mc Farlane pada tahun 1832 dan diberi nama resmi oleh Muller pada tahun 1838. Insiden poliposis adenomatosa dalam keluarga mencapai 8%-38%, 852 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Etiologi poliposis adenomatosa tidak sepenuhnya dipahami, tetapi mungkin terkait dengan trauma, endokrin, dan gangguan regulasi pertumbuhan jaringan ikat. Pada poliposis adenomatosa familial, sekitar 80% hingga 90% tumor terletak di mesenterium dan dinding perut usus halus, dan sebagian besar dari mereka berusia antara 25 dan 30 tahun. Sklerofibrosarkoma kadang-kadang dikaitkan dengan nyeri dan pembengkakan lokal, terutama ketika menyerang area neurovaskular dan sendi yang berdekatan. Diagnosis terutama didasarkan pada pemeriksaan patologis, tetapi perlu dicatat bahwa biopsi aspirasi jarum halus tidak terlalu membantu karena sedikitnya bahan yang diambil dan kurangnya gambaran sitologi yang lengkap, sementara MRI berguna. Tumor memiliki ukuran yang bervariasi, tanpa selubung, dengan tepi yang tidak beraturan dan permukaan potongan yang keras seperti karet, berwarna keabu-abuan, dengan kumpulan fibrosa yang tersusun dalam pola anyaman, yang sering menyerang jaringan di sekitarnya seperti otot dan lemak. Secara mikroskopis, tumor ini terdiri dari fibroblas dan serat kolagen yang terdiferensiasi dengan baik. Fibroblas berukuran besar, dengan inti yang panjang dan bernoda ringan serta satu hingga tiga nukleolus, dan fibroblas tersebar di antara serat kolagen. Sel-sel tumor sering kali menyerang jaringan di sekitarnya dan serat-serat otot dipisahkan menjadi pulau-pulau kecil dan mengalami atrofi dan degenerasi, dan sel raksasa otot berinti banyak dapat terlihat. Pembedahan adalah lini pertama pengobatan untuk pasien dengan AF. Meskipun pembedahan kadang-kadang dapat mempengaruhi estetika dan fungsi daerah yang terkena, efek samping pembedahan mungkin tampak tidak signifikan dibandingkan dengan kerusakan organisme yang disebabkan oleh AF. Faktor utama yang mempengaruhi prognosis adalah margin sayatan. Aturan umum yang umum adalah mencoba mencapai margin negatif 1-5 cm untuk menghindari kekambuhan, asalkan fungsinya terlindungi. Nuyttens dkk. juga menunjukkan bahwa kombinasi pembedahan dan radioterapi, terlepas dari apakah marginnya negatif atau positif, menghasilkan peningkatan yang signifikan dalam tingkat kesembuhan. Banyak penelitian telah melaporkan faktor risiko kekambuhan lokal, termasuk diameter tumor yang lebih besar dari 4 cm, margin yang tidak memadai, usia saat presentasi kurang dari 32 tahun, dan AF ekstra-abdomen. Mayoritas laporan mendukung pilihan pengobatan pembedahan plus radioterapi. (2) Radioterapi untuk AF terutama diindikasikan untuk pasien dengan margin yang tidak dapat direseksi, tidak direseksi sempurna atau positif, sejak tahun 1928, ketika Ewing menyarankan bahwa respons sklerofibrosarkoma terhadap radioterapi adalah “lambat tetapi efektif”. Banyak penelitian terbaru juga menunjukkan efek terapeutik yang pasti dari radioterapi saja dan radioterapi tambahan setelah pembedahan. Fakultas Kedokteran Universitas Florida mencapai hasil yang baik pada 65 pasien yang diobati dengan radioterapi AF, sementara pembedahan tambahan tidak secara signifikan meningkatkan hasil mereka. Radioterapi tidak mengurangi tingkat kekambuhan, tetapi memperpanjang waktu kekambuhan. Analisis telah menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan yang signifikan antara dosis radiasi 50-60 Gy dan dosis di atas 60 Gy, tetapi efek samping meningkat secara signifikan pada dosis di atas 60 Gy, terutama pada pasien yang telah menjalani osteotomi, pengikisan tulang, atau prosedur lain yang memengaruhi aliran limfatik. Efek sampingnya termasuk pertumbuhan jaringan yang lambat, fibrosis, oedema, ulkus kulit, selulitis, patah tulang patologis, tumor sekunder, dan lesi neurologis termasuk parestesia dan kelainan sensorik. (3) Kemoterapi Karena pasien poliposis adenomatosa familial (FAP) memiliki insiden AF sebesar 3,5% hingga 32%, yang tidak dapat diatasi dengan intervensi bedah, maka pengobatan farmakologis menjadi semakin penting. Saat ini, NSAID dan obat anti-estrogen merupakan lini pertama pengobatan, sementara agen kemoterapi sitotoksik digunakan ketika pembedahan, radioterapi, dan NSAID serta obat anti-estrogen gagal. NSAID telah terbukti mengurangi jumlah polip pada saluran pencernaan pasien dengan FAP, dan diasumsikan bahwa NSAID juga efektif pada DT, yang memiliki patogenesis yang sama. NSAID yang paling sering digunakan untuk DT adalah sulforaphane, tetapi tidak ada penelitian acak yang besar mengenai kemanjurannya. Mengingat bahwa wanita premenopause memiliki insiden DT yang lebih tinggi daripada wanita dan pria pascamenopause, dan bahwa DT mereka lebih agresif, obat anti-estrogenik sekarang menjadi salah satu andalan pengobatan DT. Raloxifene dan tamoxifen lebih sering digunakan, dan obat lain seperti penghambat cAMP, interferon alfa, dan obat antifibrotik pirfenidone telah digunakan, tetapi semuanya tidak memiliki penelitian acak yang besar.