Sindrom Saluran Air Vestibular Besar (Large Vestibular Aqueduct Syndrome (LVAS)), yang ditandai dengan tuli sensorineural yang berfluktuasi dan vertigo pada anak-anak, secara resmi dinamai pada tahun 1978 sebagai kelainan bawaan yang terkait dengan pewarisan resesif autosomal, dan tidak terkait dengan kelainan lain pada telinga bagian dalam, kecuali pembesaran saluran air vestibular. Gangguan pendengaran terjadi setelah jatuh atau pilek, dan kemudian perlahan-lahan membaik, tetapi setelah beberapa kali jatuh, terjadi gangguan pendengaran total, yaitu tuli berat. Diagnosis dini dan pencegahan aktif serta pengobatan sindrom saluran air vestibular besar adalah penting untuk mencegah gangguan pendengaran lebih lanjut. Jika gangguan pendengaran ditemukan berfluktuasi, CT tulang temporal dapat mengkonfirmasi diagnosis. Jika diameter saluran air vestibular diukur jauh di dalam CT aksial tulang temporal dan melebihi 1,5 mm, maka penyakit ini harus dipertimbangkan, dan diagnosis dapat ditegakkan dengan mengkombinasikannya dengan manifestasi klinis. Manifestasi utama adalah: (1) gangguan pendengaran nada murni 70 dB atau kurang, pendengaran batang otak membangkitkan ambang batas potensial 90 dB atau kurang; (2) karena masuk angin, kelelahan, trauma kepala, rangsangan mental yang dipicu oleh penurunan pendengaran lebih lanjut, vertigo, tinitus dan gejala lainnya, tetapi dalam waktu singkat (3-5 d) dapat dipulihkan atau diringankan; (3) tidak ada riwayat keluarga yang jelas tentang keterbelakangan mental dan penyakit lain yang terlibat dalam sindrom pendengaran; (4) kondisi penyakit secara keseluruhan dapat didiagnosis dengan menggabungkan manifestasi klinis. (4) Kondisi keseluruhan secara perlahan berubah (memperburuk atau meringankan) dan tidak tetap. Pengobatan sindrom saluran air vestibular: Ketika gangguan pendengaran memburuk di bawah pemicu yang jelas, pengobatan aktif dengan vasodilator, agen neurotropik, dehidrasi, dan glukokortikosteroid adrenal dapat memiliki efek tertentu, dan pendengaran dapat dipulihkan ke tingkat semula. Pada saat yang sama, penggunaan terapi oksigen hiperbarik dapat meningkatkan saturasi oksigen darah, meningkatkan efek mikrosirkulasi telinga bagian dalam yang lebih baik. Untuk perawatan bedah sindrom saluran air vestibular besar, beberapa ahli telah melakukan dekompresi kantung endolimfatik, operasi shunt atau tamponade myoflap, tetapi kemanjurannya tidak memuaskan, dan ada risiko tuli total. Alat bantu dengar dan implan rumah siput telah terbukti sebagai satu-satunya cara untuk memperbaiki pendengaran pada anak-anak. Bagi mereka yang memiliki gangguan pendengaran yang parah dan tidak dapat dikompensasi secara efektif dengan alat bantu dengar, atau mereka yang mengalami gangguan pendengaran progresif, implantasi rumah siput adalah satu-satunya pilihan sedini mungkin.