Profil klinis
Pasien, laki-laki, 75 tahun, dengan gangguan pendengaran progresif bilateral dengan tinitus selama 15 tahun. Pasien mulai mengalami gangguan pendengaran bilateral 15 tahun yang lalu, yang memburuk secara progresif dan disertai dengan tinitus “berdengung” bernada rendah yang terus-menerus, tetapi pada hari-hari awal ia merasa pendengarannya lebih baik di lingkungan yang bising, tanpa keluarnya cairan dari telinga tengah, vertigo atau tersumbat. Dia telah memakai alat bantu dengar sejak 3 tahun yang lalu, tetapi sekarang dia datang ke rumah sakit kami untuk konsultasi dan perawatan lebih lanjut karena komunikasinya sangat terbatas, terutama di telinga kirinya.
Dia dirawat di rumah sakit dengan deviasi Rinne ( – ) Weber bilateral ke kanan, tanda membran timpani yang jelas, tidak ada entropion, perforasi atau aliran nanah, konsisten dengan tuli konduktif.
Audiometri nada murni: tuli konduktif berat bilateral A-B gap 60dB, adanya Kahar cut (2KHz), Gelle’s Test (-); ABR 100dB bilateral tanpa bentuk gelombang apapun; resistensi konduksi akustik: tipe As bilateral, emisi otot stapedius tidak ada.
CT tulang temporal: penebalan pada pedikel sanggurdi secara bilateral dan banyak bayangan hiperdens tulang yang ditandai pada proses mastoid.
Penggantian stapes di telinga kiri
Insisi intraaurikular → eksisi bagian dinding anterior bilik timpani superior dan dinding posterior kanal pendengaran eksternal → eksposur stapes, fiksasi stapes, fokus sklerosis di sekitar pedikel dan di kapitulum → pengeboran lubang kecil (diameter 0,6 cm) di tengah pedikel dengan jarum manual halus → fraktur lengkung anterior dan posterior stapes → pengukuran jarak antara landasan dan pedikel, penentuan panjang stapes buatan → penempatan stapes buatan (satu ujung di lubang kecil dan ujung lainnya di atas landasan) → lemak yang menutupi jendela vestibular.
Diskusi.
Otosklerosis adalah kelainan dominan autosomal yang terjadi antara usia 20 dan 40 tahun, lebih sering terjadi pada wanita, dan dapat diperburuk pada wanita hamil. Etiologinya terkait dengan vitamin, faktor genetik, dan kelainan metabolik yang menyebabkan gangguan nutrisi pada osseous vagus, dan perubahan histologis patologisnya yang khas adalah degenerasi spongy fokal primer dari osseous vagus, diikuti oleh resorpsi tulang atau sklerosis.
Manifestasi klinis: gangguan pendengaran progresif di kedua telinga; tinnitus; hypoacusis; Willis mishearing; vertigo.
Sejarah keluarga
Pemeriksaan: saluran pendengaran eksternal yang lebar, membran timpani tipis, tanda Schwartze (ditandai kongesti dan kemerahan pada membran timpani di kuadran posterior atas kapsul tulang).
Mengetik.
Berdasarkan lokasi keterlibatan lesi
1. Otosklerosis stapedial: lesi terletak di jendela vestibular, dengan lesi lebih disukai terletak di area anterior jendela vestibular dan di tepi jendela bundar.
2. Otosklerosis koklea: lesi yang terletak di vagus atau konduksi pendengaran internal, menyebabkan lesi pada reseptor pendengaran atau saraf pendengaran.
Menurut tingkat keterlibatan lesi: Portmann 4 jenis
Tipe 1: otosklerosis dini dengan sklerosis ligamen stapedial anterior saja.
Tipe 2: wilayah anterior jendela vestibular.
Tipe 3: area lain dari jendela vestibular.
Tipe 4: sklerosis total pada pelat lantai atau tipe obstruktif.
Dengan ada atau tidaknya gejala klinis
1. Otosklerosis klinis: gejala klinis akibat fiksasi sanggurdi
2. Otosklerosis histologis: tidak adanya gejala sadar seumur hidup, hanya terlihat pada patologi otopsi, 8-10% orang kulit putih, dan otosklerosis klinis hanya menyumbang 12% dari ini
Presentasi dengan pencitraan (CT).
1. Tipe jendela: keterlibatan jendela oval dan bulat, dengan CT menunjukkan hilangnya jendela oval dan digantikan oleh tulang sklerotik
2. Tipe jendela posterior: keterlibatan tulang vagus termasuk koklea, ruang depan, dan kanal setengah lingkaran; CT menunjukkan halo dengan kepadatan rendah di sekitar koklea.
Perawatan obat
Sodium fluoride menghambat aktivitas hidrolase dan protease pada lesi spongiotik, mengurangi resorpsi osteoklas, mendorong pembentukan osteoblas dan memperlambat atau menghentikan gangguan pendengaran otosklerotik progresif. Penelitian telah menunjukkan bahwa sodium fluoride 45mg/d atau kurang tidak meningkatkan pembentukan tulang, tetapi hanya aktivitas enzimatik. Dipercayai bahwa sodium fluoride dalam jumlah sedang (15-45mg/d) dapat mencegah degenerasi koklea tanpa memperparah fiksasi stapes.
1. Pada orang dewasa dengan pola koklea yang parah atau tanda Schwartze yang terbukti positif, sodium fluoride 45mg/d, 5d/w, selama 6-8m.
2. Sodium fluorida bagi mereka yang telah menjalani operasi dan memiliki gejala koklea progresif.
Perawatan bedah
1. Pembukaan sederhana
Pada tahun 1897, sebuah jendela dibuka pada kepala tulang Passow dan membran timpani ditutupi. Pada tahun 1899, sebuah jendela dibuka pada kanal setengah lingkaran horizontal Floderus, tetapi jika footplate aktif, gelombang getaran ektolimfatik akan membatalkan satu sama lain, sehingga tidak mungkin jendela akan meningkatkan pendengaran.
2. Guncangan stapedial
Pada tahun 1952 Rosens pertama kali mengusulkan untuk mengembalikan gerakan ke footplate sklerotik, dengan tingkat keberhasilan 30-35%. Alasan kegagalannya adalah gangguan pada sendi sanggurdi, patah kaki sanggurdi atau refiksasi sanggurdi.
3, Angkat sanggurdi
Poin kunci dari operasi ini adalah untuk mengguncang stapes secara merata dan menerapkan kekuatan secara bertahap untuk menghindari fraktur atau dislokasi footplate secara tiba-tiba dan cedera pada telinga bagian dalam, untuk menjaga mukosa tetap utuh setelah diguncang, dan untuk membuat permukaan fraktur asli dari telapak kaki pada jarak tertentu untuk mencegah telapak kaki dari pelekatan kembali.
Tipe 1 adalah tahap awal otosklerosis dan hanya ligamen di depan stapes yang sklerotik, sehingga mudah untuk melepaskan stapes bersama dengan pelat lantai pada saat yang sama, menghasilkan lubang besar di pelat lantai. Oleh karena itu, lubang kecil harus dibor terlebih dulu dan kemudian fokus sklerotik harus dibuka ke arah luar dengan rajutan kecil untuk memperbesar lubang jendela, yang juga menghasilkan lubang besar di lantai.
Portmann 2 dan 3 memiliki derajat sklerosis sedang dan pelat tidak mudah pecah selama pengeboran, sehingga mudah untuk mempertahankan lubang kecil.
(1) Mengebor dengan jarum manual yang halus
(2) Diameter lubang kecil 0,1mm lebih besar dari diameter piston
(3) Diameter piston: Smyth – 0,3 mm, Fish – 0,4 mm, McGee – 0,6 mm, Farrior – 0,8 mm.
(4) Bailey bahwa diameter bukaan lubang kecil 0,8 ~ 1mm
(5) Teknik aperture kecil Marquet digunakan untuk mengobati 4000 kasus otosklerosis, dengan tingkat penutupan celah A-B 95%.
(5) Jendela lubang kecil Marquet dan jendela lubang besar keduanya lebih baik daripada LFT dalam hal pendengaran pasca operasi, dan SFT juga secara signifikan lebih baik daripada LFT dalam hal vertigo dan tinitus, dan komplikasi pasca operasi juga kurang parah.
6. Reseksi pedikel laser
Zat kerja: gas (CO2, Ni-YAG, laser argon), cair, padat, semikonduktor.
Panjang gelombang: ultraviolet, inframerah, tampak.
Mode keluaran: kontinu, pulsa berulang, laser pulsa tunggal.
Keuntungan: lokalisasi yang tepat, trauma minimal, sedikit komplikasi.
Kekurangan: efek termal, efek tekanan pada kerusakan telinga bagian dalam.
7. Stapedoplasti invasif minimal tanpa replika semu
Tendon sanggurdi dipertahankan dan sanggurdi diaktifkan kembali dengan hanya mengangkat kaki anterior sanggurdi di bawah endoskopi dan laser dan mentranseksi footplate posterior ke fokus sklerotik, yang selanjutnya mengurangi berbagai komplikasi.