Artritis Charcot pada tungkai atas akibat rongga tulang belakang-Kompleks Chiari

  Charcot joint (CJ) adalah istilah kolektif untuk lesi sendi yang disebabkan oleh berbagai patologi sistem saraf sensorik. Kasus-kasus umum yang disebabkan oleh rongga tulang belakang lebih jarang terjadi dan oleh karena itu memiliki tingkat kesalahan diagnosis yang lebih tinggi. Dari Januari 2005 hingga Januari 2008, tiga pasien dengan CJ yang disebabkan oleh kavitasi sumsum tulang belakang dirawat di departemen bedah saraf Rumah Sakit Umum Militer Beijing, dengan hasil pengobatan yang baik. Pasien tidak memiliki penyebab yang jelas untuk pembengkakan sendi bahu kanan, yang tidak menimbulkan rasa sakit dan disertai dengan kebiasaan dislokasi, dan membaik setelah reposisi dan pengereman, tetapi kondisinya berulang dan berangsur-angsur memburuk, dan secara bertahap mengalami mati rasa pada tungkai atas kanan, kehilangan kekuatan cengkeraman, dan atrofi otot tangan. Rekonstruksi CT tiga dimensi di rumah sakit setempat menunjukkan celah sendi bahu kanan yang melebar, semi-dislokasi, dan permukaan sendi yang kasar. MRI di rumah sakit kami menunjukkan adanya resesus kranial posterior kecil dengan batas inferior tonsil serebelar sekitar 6 mm di bawah foramen oksipital yang lebih besar dan rongga sumsum tulang belakang yang terlihat pada medula servikalis di bawah tingkat konus C2.  1A, B: Rekonstruksi CT menunjukkan pelebaran celah sendi bahu kanan dengan subluksasi dan permukaan artikular yang kasar; 1C: Gambar MRI T1 menunjukkan resesus tengkorak posterior yang kecil, batas inferior tonsil serebelar berada di bawah foramen magnum, dan rongga pada medula servikalis terlihat di bawah level konus C2.  Kasus 2: Pria, 53 tahun, datang dengan pembengkakan, kelainan bentuk dan keterbatasan pergerakan sendi siku kiri selama 5 bulan. Pasien datang tanpa penyebab yang jelas untuk pembengkakan dan kelainan bentuk hipertrofi sendi siku kiri, dengan mati rasa pada tungkai atas kiri dan penurunan sensitivitas terhadap sensasi panas. Ada riwayat luka bakar lengan kiri yang tidak disadari, yang baru diketahui ketika lepuh berkembang setelah cedera. Tidak ada riwayat atrofi otot pada tangan kiri, tidak ada riwayat cedera pada sendi siku kiri, tidak ada rasa sakit, dan gerakan bebas pada kedua tungkai bawah. Pemeriksaan rontgen rawat jalan di rumah sakit setempat menunjukkan adanya penyempitan ruang sendi siku kiri, kelainan bentuk pada ujung tulang, peningkatan densitas tulang yang tidak merata, dan hiperplasia serta sklerosis pada permukaan sendi. Sejumlah besar kepadatan seperti tulang bebas terlihat pada sendi dan jaringan lunak di sekitarnya bengkak (Gambar 2A). Untuk mendiagnosis lebih lanjut lesi pada sendi siku, kami melakukan MRI tulang belakang leher, yang menunjukkan bahwa tonsil serebelar sekitar 6 mm di bawah foramen magnum, ujung proses odontoid diratakan di sepanjang garis palato-oksipital, C2 menebalkan medula spinalis dari tingkat yang lebih rendah, sinyal T1 rendah dan T2 tinggi yang kontinu terlihat di bagian tengah medula, dan parenkim medula spinalis menipis. 2A: Sinar-X menunjukkan penyempitan ruang sendi, kelainan bentuk pada ujung tulang, dan hiperplasia serta sklerosis pada permukaan sendi. Sejumlah besar tulang bebas terlihat pada sendi dan jaringan lunak di sekitarnya membengkak; 2B: MRI T1 menunjukkan amandel serebelar di bawah foramen magnum dan rongga di sumsum tulang belakang di bawah C2.  Kasus 3: Pria, 43 tahun, datang dengan kelemahan pada kedua tangan selama 4 tahun dan kelemahan pada kedua tungkai bawah selama 2 tahun, memburuk selama 1 tahun. 4 tahun yang lalu, mati rasa pada 1½ jari di sisi ulu hati kedua tangan tanpa penyebab yang jelas, tanpa rasa sakit dan disertai dengan kelemahan pada kedua tangan, berangsur-angsur memburuk, dan dalam 1 tahun terakhir, atrofi otot internal kedua tangan, terlihat jelas pada sisi kiri, dan pembengkakan sendi siku tanpa kemerahan dan rasa sakit. Dalam dua tahun terakhir, ia mengalami kelemahan pada kedua tungkai bawah, perasaan seperti menginjak kapas di tanah dan ketidakstabilan saat berjalan, yang dapat diatasi dengan istirahat di tempat tidur. MRI menunjukkan bahwa proses dentate terletak di bawah garis palato-oksipital, tonsil serebelar berada di bawah batas inferior foramen magnum, dan sinyal longitudinal T1 rendah dan T2 tinggi terlihat pada medula servikal dan toraks bagian atas, dengan penipisan medula spinalis yang berada di bawah tekanan.  3A: Sinar-X menunjukkan penyempitan ruang sendi siku, kelainan bentuk ujung tulang dan hiperplasia serta sklerosis pada permukaan sendi. 3B: MRI T1 menunjukkan tonsil serebelar di bawah foramen oksipital yang lebih besar dan rongga sumsum tulang belakang leher dan toraks bagian atas.  Ketiga pasien didiagnosis dengan rongga sumsum tulang belakang-Chiari complex dan artropati Charcot setelah masuk ke rumah sakit. Pembengkakan sendi mereda setelah dua minggu. Tidak ada kekambuhan gejala dan pergerakan sendi yang normal pada tindak lanjut enam bulanan.  CJ, juga dikenal sebagai artropati neurotropik, terjadi pada orang dewasa, sebagian besar berusia antara 40 dan 60 tahun, dengan rasio pria dan wanita sekitar 3:1. Penyakit ini umumnya dikaitkan dengan penyakit seperti rongga tulang belakang, konsumsi tulang belakang, tonjolan tulang belakang, polineuritis, paraplegia, penyakit Potts, diabetes melitus dan anemia pernisiosa. Ini terjadi pada sendi yang besar dan aktif dan terutama bergantung pada segmen saraf yang dipersarafi. Patogenesisnya disebabkan oleh guncangan yang jauh lebih besar dari biasanya, goncangan dan cedera puntir pada sendi selama hiperalgesia. Pada saat yang sama, karena gangguan neurotropik, permukaan tulang rawan yang patah, ujung tulang dan ligamen tidak dapat diperbaiki secara efektif, sehingga mengakibatkan pembentukan tulang baru yang serampangan, terkadang malah terjadi fragmentasi dan resorpsi ujung tulang, penghancuran sendi yang cepat, kapsul sendi, dan kekenduran ligamen, dll. Selain kerusakan saraf sensorik, saraf simpatis yang terlibat juga kehilangan fungsinya, menyebabkan vasodilatasi, kongesti, dan peningkatan aktivitas osteoklastik pada area yang dipersarafi, yang menyebabkan resorpsi tulang, patah tulang, dan fragmentasi. Hal ini menyebabkan resorpsi tulang, pembubaran dan fragmentasi. Kombinasi dari faktor-faktor ini dapat menyebabkan subluksasi atau dislokasi total pada sendi, atau bahkan kerusakan total pada seluruh sendi, yang tidak lagi memiliki fungsi aslinya [1].  Rongga sumsum tulang belakang sering kali disebabkan oleh malformasi perkembangan pada daerah crico-oksipital, yang paling sering disebabkan oleh malformasi Chiari, dan dikenal sebagai rongga sumsum tulang belakang-kompleks Chiari, yang merupakan salah satu penyebab utama sendi Charcot. Karena rongga sumsum tulang belakang paling sering ditemukan di sumsum tulang belakang leher bagian bawah, khususnya di dasar tanduk posterior ekspansi serviks, maka penyebab CJ pada bedah saraf lebih sering terjadi pada tungkai atas. Ada empat manifestasi utama CJ yang disebabkan oleh rongga sumsum tulang belakang-kompleks Chiari: (1) manifestasi akibat kompresi medula oblongata dan sumsum tulang belakang leher bagian atas, seperti disfagia dan disfungsi tungkai; (2) manifestasi rongga sumsum tulang belakang itu sendiri: disosiasi sensorik tungkai, tonus otot leher yang tinggi, ketidakfleksibelan, dan atrofi bilateral pada otot-otot interoseus, yang terutama berkaitan dengan lokasi dan ukuran rongga; (3) Manifestasi lokal pada sendi yang terkena: pembengkakan, kelembutan atau sensasi kistik pada saat ditepuk, hilang atau tidak adanya sensasi lokal, kemerahan, tanpa rasa sakit dan kelemahan pada sendi, mobilitas yang normal atau meningkat, kelainan bentuk sendi yang progresif, sensasi tulang bergesekan atau suara tulang bergesekan ketika bergerak, atau bahkan patah tulang, penumpukan cairan di rongga sendi atau bagian sendi yang berdekatan, kerusakan kulit atau pembentukan saluran sinus. Juga telah dilaporkan bahwa lebih dari separuh pasien mengalami artralgia; (4) kerusakan sekunder akibat kerusakan tulang dan sendi; sebagai contoh, CJ pada sendi siku dapat menyerang dan menekan saraf ulnaris, menyebabkan hilangnya sensasi dan gerakan yang dipersarafi oleh saraf ulnaris [2]. Semua kasus pada kelompok ini mengalami hiperalgesia dan pembengkakan sendi yang tidak nyeri, dan pada kasus 3 juga terdapat tanda kompresi saraf ulnaris.  Diagnosis CJ karena rongga tulang belakang-Chiari kompleks berfokus pada hal-hal berikut: (1) manifestasi klinis dengan pembengkakan tanpa rasa sakit dan peningkatan mobilitas sendi rangka dan pemisahan sensorik anggota badan; (2) pencitraan dengan kerusakan tulang rawan artikular, osteoporosis dan/atau patah tulang, sklerosis subkondral, pembentukan tulang berlebih, dengan tulang rawan atau fragmen tulang yang memenuhi sendi, radang kandung kemih kronis dengan eksudat masif, dengan sendi tanda-tanda ketidakstabilan sendi seperti pelonggaran dan dislokasi; (3) MRI untuk mengkonfirmasi adanya malformasi Chiari dan rongga tulang belakang; dan (4) serologi normal dan pemeriksaan cairan serebrospinal untuk mengecualikan adanya artritis reumatik, reumatoid dan bakteri [3,4].  Arthropati Charcot terutama dibedakan dari patologi sendi berikut ini: (1) osteoartrhropati degeneratif: nyeri sering kali merupakan gejala utama dan memengaruhi mobilitas. radiografi menunjukkan ruang sendi yang tidak sama atau sempit, osteoporosis, osteofit, atau pembesaran sendi pada sendi, dan bahkan deformasi sendi, sklerosis pada lempeng tulang subkondral, serta pembentukan tulang yang berlebihan. (2) Artritis reumatoid: nyeri simetris pada sendi kecil, kekakuan di pagi hari, deformasi sendi dan atrofi otot sering terjadi, dan faktor reumatoid positif. Sinar-X awal menunjukkan pembengkakan jaringan lunak dan cairan dalam rongga sendi. Setelah beberapa bulan, osteoporosis pada area sendi, pengecilan ruang sendi dan erosi tulang menunjukkan hilangnya tulang rawan artikular. Subluksasi, dislokasi, dan ankilosis tulang muncul pada tahap selanjutnya. (3) Gout: Paling sering terjadi pada [sendi jari kaki, sering kali dengan nyeri sendi akut yang terjadi pada malam hari sebagai gejala pertama. Rasa sakitnya memburuk secara progresif dan parah. Tanda-tandanya menyerupai infeksi akut dengan pembengkakan, panas lokal, kemerahan, dan nyeri yang nyata. Kulit terasa tegang, hangat, berkilau, merah tua atau keunguan, nodul gout dapat muncul di jaringan lunak di sekitar sendi, ada riwayat alkoholisme, konsumsi jeroan hewan, dan peningkatan asam urat dalam darah. Temuan radiografi: Pada awalnya, mungkin terdapat osteoporosis, dekalsifikasi, gangguan trabekula tulang, gambaran sendi yang kabur dan penyempitan rongga sendi. Jaringan lunak di sekitar sendi bengkak. Pada tahap ekstrem, rongga sendi menyempit atau menghilang dan jaringan lunak di sekitarnya melebar. Terjadi pengapuran tulang yang ekstensif, kerusakan dan cacat tulang, pembentukan rongga dan tulang mati. Erosi pada epifisis dapat menyebabkan dislokasi sendi. Pada fase istirahat, ujung tulang terlihat jelas dan tepi lesi terlihat padat dan osteofit terlihat. Abses dapat diserap kembali atau kalsifikasi dapat terlihat. Sendi dapat sembuh dengan berserat, atau bertulang. Kadang-kadang gigi berlubang dan tulang mati dapat bertahan. [5] CJ berfokus pada pengobatan dini patologi primer. CJ karena rongga tulang belakang-Chiari complex terutama diobati dengan dekompresi depresi kranial posterior, sementara rongga tulang belakang biasanya tidak diobati dan rongga yang lebih besar dikeringkan [6]. Sendi yang terkena lesi rentan terhadap penyembuhan sayatan yang buruk dan infeksi karena kurangnya persarafan, sehingga pembedahan tidak digunakan sebanyak mungkin, dan pengereman sementara dapat digunakan untuk melindungi sendi yang terkena lesi, yang sebagian besar dapat mencegah kelainan bentuk. Ketiga pasien dalam kelompok ini hanya menggunakan dekompresi reses kranial posterior dan pengereman sementara pada sendi, dan mencapai hasil yang baik setelah empat minggu.  Karena rasa sakit pada pasien CJ tidak terlihat jelas, mereka jarang dirawat secara formal pada tahap awal penyakit, dan sering kali dirujuk ke departemen ortopedi dan reumatologi untuk artritis.