Gejala penyakit hemolitik ABO sangat bervariasi, mulai dari ikterus ringan pada kasus-kasus ringan, yang dapat dengan mudah terlewatkan sebagai ikterus fisiologis, hingga anemia lanjut pada beberapa kasus, hingga lahir mati, ikterus berat, atau anemia berat pada kasus-kasus yang berat. Hepatomegali dan ikterus nuklir dapat terlihat pada kasus-kasus yang berat, tetapi splenomegali jarang terjadi. Dibandingkan dengan penyakit hemolitik Rh, gejalanya lebih ringan dan gambaran klinisnya didominasi oleh ikterus, yang muncul lebih awal (24-36 jam) dan semakin dalam dengan lebih cepat. Bilirubin serum dapat mencapai 255μmol/L (15mg/dl) atau lebih, dengan beberapa yang melebihi 340μmol/L (20mg/dl), dan dapat dipersulit oleh ensefalopati bilirubin jika tidak ditangani. Anemia dan hepatosplenomegali tidak terlalu parah. Edema janin jauh lebih jarang terjadi. Penyakit kuning adalah gejala utama penyakit hemolitik ABO, dengan mayoritas muncul 2-3 hari setelah kelahiran dan sekitar 1/4 kasus muncul dalam hari pertama setelah kelahiran. Demikian pula, penyakit kuning yang parah (bilirubin serum total 342 μmol/L (20 mg/dl) atau lebih) juga terlihat pada sekitar 1/4 kasus. 2. Anemia Pasien dengan penyakit hemolitik ABO memiliki tingkat anemia yang berbeda-beda, tetapi umumnya pada tingkat yang lebih rendah, dengan anemia berat (didefinisikan sebagai hemoglobin di bawah 100g/L) hanya sekitar 5% dari kasus. Pada beberapa kasus penyakit hemolitik ABO yang ringan, gejala awal mungkin tidak parah, tetapi anemia lanjut dapat terjadi 2-6 minggu setelah kelahiran, atau anemia dapat menjadi sangat parah selama periode “anemia fisiologis” 8-12 minggu setelah kelahiran, akibat persistensi antibodi dan terjadinya hemolisis kronis. Antibodi golongan darah dapat memperpendek masa hidup sel darah merah. Telah dilaporkan bahwa masa hidup sel darah merah pada anak-anak ini hanya sekitar 35 hari dan penurunan hemoglobin harian sekitar empat kali lipat dari anak normal pada saat yang sama, yang mengakibatkan peningkatan penghancuran sel darah merah. Diagnosis dikonfirmasi oleh presentasi klinis dan tes laboratorium, ketidakcocokan golongan darah ABO ibu-bayi, ditambah indikator positif sensitisasi sel darah merah (tes Coombs langsung yang dimodifikasi atau tes pelepasan antibodi). 1. Diagnosis antenatal (1) Penentuan golongan darah orang tua: Setiap ibu dengan riwayat keguguran yang tidak dapat dijelaskan sebelumnya, kelahiran prematur, kelahiran mati, kelahiran mati, atau riwayat ikterus neonatal yang parah harus diwaspadai adanya ketidakcocokan golongan darah ibu dan bayi. Golongan darah ibu dan ayah harus ditentukan. Dalam kasus ketidakcocokan golongan darah orang tua, antibodi golongan darah ibu harus ditentukan. (2) Penentuan antibodi golongan darah ibu: Wanita hamil yang dicurigai menderita penyakit hemolitik pada janinnya, harus melakukan pemeriksaan antibodi golongan darah. Pengukuran pertama biasanya dilakukan pada bulan keempat kehamilan dan ini dapat digunakan sebagai tingkat dasar antibodi. Pengukuran pertama biasanya dilakukan pada bulan keempat kehamilan dan ini dapat digunakan sebagai tingkat dasar antibodi. Pengukuran selanjutnya dilakukan setiap bulan, setengah bulanan pada bulan ketujuh hingga kedelapan kehamilan dan mingguan setelah bulan kedelapan. Jika potensi antibodi meningkat, berfluktuasi, atau berubah dari tinggi ke rendah, ini merupakan tanda bahwa bayi mungkin terpengaruh dan tes cairan ketuban direkomendasikan ketika titer antibodi mencapai 1:32. Karena zat yang mirip dengan antigen A dan B ada di alam, ibu mungkin memiliki antibodi anti-A atau anti-B alami dan potensi antibodi 1:64 biasanya dianggap mencurigakan dalam kasus penyakit hemolitik ABO. Potensi antibodi ibu tetap tidak berubah, menunjukkan kondisi yang stabil. (3) Pemeriksaan cairan ketuban: cairan ketuban yang normal tidak berwarna dan transparan, sedangkan pada penyakit hemolitik yang parah, cairan ketuban berwarna kuning kehijauan. Semakin parah hemolisis janin, semakin tinggi kadar bilirubin dalam air ketuban, sehingga kadar bilirubin dalam air ketuban dapat digunakan untuk memperkirakan kondisi dan memutuskan untuk mengakhiri kehamilan. Kepadatan optik cairan ketuban pada 450nm berkorelasi dengan jumlah bilirubin dalam cairan ketuban dan dapat diukur secara spektrofotometri untuk menunjukkan tingkat bilirubin dalam cairan ketuban. Kandungan bilirubin dalam cairan ketuban menurun seiring dengan bertambahnya usia kehamilan, sehingga jumlah peningkatan densitas optik yang diukur pada usia kehamilan yang berbeda memiliki implikasi yang berbeda pula. Hati dan limpa janin berukuran besar, dan cairan menumpuk di dada dan perut. 2. Diagnosis pascakelahiran (1) Manifestasi klinis: amati apakah bayi baru lahir mengalami gejala hemolisis seperti anemia, oedema, penyakit kuning, serta pembesaran hati dan limpa, jika ya, penyakit hemolitik pada bayi baru lahir harus dipertimbangkan. (2) Tes laboratorium: untuk bayi baru lahir dengan edema, anemia saat lahir, penyakit kuning dalam waktu 24 jam setelah lahir dan ibu dengan Rh-negatif harus dipertimbangkan untuk penyakit hemolitik neonatal, tes darah rutin, golongan darah ibu dan bayi, bilirubin serum dan tes Coombs harus dilakukan.