Diare: waspada terhadap poliposis gastrointestinal yang langka

  Apa itu sindrom Cronkhite-Ganada?  Sindrom Cronkhite-Ganada adalah poliposis spesifik non-genetik yang langka, dan sebagian besar ahli sekarang percaya bahwa polip pada penyakit ini adalah polip seperti misshapen tipe remaja. Temuan klinis meliputi pigmentasi kulit, alopecia, dan hipoproteinemia. Jaringan terdiri dari kelenjar monomorfik yang ditutupi dengan satu lapisan epitel mukosa kolumnar, kapsul berisi lendir, dan interstitium yang padat dan edematosa yang disusupi oleh neutrofil plasmacytoid.  Cronkhite-Ganada sebelumnya dianggap sebagai polip adenomatosa, tetapi kemudian ditemukan sebagai polip yang cacat.  Gambaran klinis utama dari sindrom Cronkhite-Ganada adalah: 1. Onset dewasa, lebih disukai pada orang tua, tanpa riwayat keluarga poliposis; 2. Polip ditemukan di seluruh saluran pencernaan, dan secara endoskopi polip kebanyakan menyebar dan tersebar, terutama di sinus lambung, kebanyakan tanpa ujung, dengan diameter 0,5-1,0 cm, permukaan halus dan tekstur lembut; 3. Perubahan histologis sebagian besar mirip dengan polip juvenil. Perubahan histologis sebagian besar mirip dengan polip remaja, dengan dilatasi kistik kelenjar, mengandung cairan protein-fibrosa dan edema kronis lamina propria, tanpa kecenderungan ganas; 4. Terdapat perubahan ektodermal, seperti rambut rontok, distrofi kuku dan hiperpigmentasi.  Manifestasi klinis dari sindrom Cronkhite-Ganada adalah: Manifestasi klinis yang paling umum adalah diare, yang terdapat pada 80% kasus, dengan gerakan usus yang besar dan mungkin mengandung lemak atau darah berdaging. Sebagian besar pasien mengalami penurunan berat badan yang signifikan, diikuti oleh nyeri perut, anoreksia, kelelahan, muntah, dan kehilangan libido dan rasa. Hampir selalu ada perubahan kuku, rambut rontok, dan hiperpigmentasi.  Prinsip pengobatan untuk sindrom Cronkhite-Ganada: Prinsip pengobatannya adalah pengobatan simtomatik, terapi nutrisi, terapi antibiotik dan glukokortikoid dan hormon anabolik, tetapi juga produk plasma. Meskipun kasus bertahan hidup selama lebih dari 10 tahun telah dilaporkan, penyakit ini umumnya parah dan prognosisnya buruk, dengan penyebab kematian termasuk malnutrisi, cachexia, gagal jantung, pneumonia, sepsis, dan syok.