Penyakit hati autoimun meliputi: hepatitis autoimun (AIH); sirosis bilier primer (PBC); kolangitis sklerosis primer (PSC); kolangitis autoimun (AIC); dan sindrom tumpang tindih (OCS).
I. Hepatitis Autoimun (AIH)
Dasar diagnosis.
Prevalen pada wanita (90%)
Manifestasi klinis: malaise, gejala gastrointestinal, penyakit kuning, hepatosplenomegali
Tes biokimia: peningkatan transaminase, Tbil, peningkatan gamma globulin atau IgG lebih dari 1,5 kali normal.
Autoantibodi: ANA, SMA, anti-LKM1, anti-SLA/LP, pANCA, anti-ASGPR, dan anti-LC1. orang dewasa >1:80; anak-anak >1:20. AMA negatif.
Patologi biopsi hati: hepatitis interfasial dengan infiltrasi sel plasma di area konfluen. Tidak ada kerusakan saluran empedu, tidak ada nodul, dll.
Kecualikan penyebab lain kerusakan hati: kelainan genetik, hepatitis virus, penyakit hati alkoholik, penyakit hati yang terkait dengan obat.
Pengobatan hepatitis autoimun.
1. Terapi anti-inflamasi, antioksidan dan anti-fibrotik
2. Pengobatan simtomatik suportif
3. Terapi imunosupresif: prednison
4. Transplantasi hati
Sirosis bilier primer
(Diagnosis sirosis bilier primer (PBC):
Wanita paruh baya dan lanjut usia
Manifestasi klinis: kelemahan, gatal-gatal, penyakit kuning
Pemeriksaan biokimia: ALP, GGT meningkat, imunoglobulin terutama IgM meningkat
Autoantibodi: AMA dan/atau M2 positif, ANA dan SMA
Ultrasonografi: Peningkatan gema di sepanjang saluran empedu di hati dan oklusi saluran empedu
Patologi: kolangitis dan pembentukan granuloma dengan penyempitan duktus
Pengobatan sirosis bilier primer: asam ursodeoksikolat, hepatoproteksi, terapi antifibrotik, transplantasi hati
III. Poin diagnostik untuk kolangitis sklerosis primer (PSC).
Prevalen pada laki-laki
Kolestasis yang memburuk secara progresif
Autoantibodi: ANCA
ERCP menunjukkan oklusi saluran empedu intra dan ekstra-hepatik dengan perubahan seperti manik-manik
Patologi menunjukkan infiltrasi sel inflamasi di area konfluen, hepatitis interfasial, fibrosis seperti bawang, oklusi saluran empedu, dan kehilangan
Pengobatan kolangitis sklerosis primer: pengobatan bedah dan transplantasi hati
IV. Titik diagnostik kolangitis autoimun (AIC).
Kombinasi manifestasi PBC dan AIH
AMA negatif tetapi titer ANA tinggi
Peningkatan IgM yang tidak signifikan
Perubahan biokimia dan patologi yang mirip dengan PBC
Patologi menunjukkan infiltrasi sel plasma yang besar; tidak ada infiltrasi sel hepatosit atau sel berinti banyak seperti roset
Pengobatan kolangitis autoimun: UCDA dikombinasikan dengan hormon (5-15mg/hari)
V. Sindrom tumpang tindih (OLS):
Tumpang tindih antara AIH dan PBC umum terjadi pada orang dewasa (10% ~ 20%); tumpang tindih antara AIH dan PSC (2% ~ 8%)
Tumpang tindih antara AIH dan PSC umum terjadi pada anak-anak.
Pengobatan: Pengobatan komprehensif menurut penyakit yang tumpang tindih.