Penyakit hati autoimun adalah sekelompok penyakit hati kronis non-infeksi dengan gejala klinis yang tidak berbeda secara jelas dan spesifik dari hepatitis virus kronis pada umumnya. Meskipun kemajuan terbaru dalam teknik pengujian imunologi dan penggunaannya secara luas telah menyebabkan peningkatan tingkat konfirmasi penyakit hati autoimun, masih banyak kasus yang sulit didiagnosis secara klinis. Penyakit hati autoimun utama meliputi sirosis bilier primer (PBC), kolangitis sklerosis primer (PSC) dan hepatitis autoimun (AIH). PBC adalah penyakit hati kronis kolestatik yang ditandai dengan kerusakan inflamasi non-purulen progresif pada saluran empedu intrahepatik kecil, yang pada akhirnya dapat menyebabkan sirosis dan gagal hati; penyebab PBC tidak diketahui dan tingkat deteksi antibodi anti-mitokondria serum positif (AMA) setinggi 95%; pengobatan dapat dilakukan dengan asam ursodeoxycholic (UDCA) 13-15mg / kg / d / d untuk mengurangi kolestasis intrahepatik. PSC adalah penyakit hati kolestatik kronis yang tidak diketahui etiologinya, ditandai dengan peradangan non-supuratif dan pembentukan bekas luka di saluran empedu intra dan ekstra hati, yang pada akhirnya dapat berkembang menjadi sirosis bilier dan gagal hati; usia puncak onset PSC adalah 30-40 tahun, tetapi juga terlihat pada anak kecil dan orang tua, dan lebih sering terjadi pada pria; tidak ada pengobatan khusus untuk PSC, tetapi terutama pengobatan simtomatik, dengan fokus pada perlindungan hati, pengurangan enzim, dan penguningan. Tidak ada pengobatan khusus untuk PSC, yang terutama bersifat simtomatik, dengan perlindungan hati, penurunan enzim dan kekuningan. AIH adalah penyakit hati kronis, intermiten progresif yang ditandai dengan gejala hepatitis dengan tingkat keparahan yang bervariasi, kelainan imunologis, lesi inflamasi yang menonjol pada hepatosit perifer di daerah konfluen (hepatitis interfasial) dan respons yang baik terhadap terapi imunosupresif kortikosteroid. Mayoritas (70%) dari populasi adalah perempuan dan karakteristik autoantibodi adalah antibodi anti-nuklir (ANA) dan antibodi otot polos (SMA) positif; pengobatan dapat bersifat imunosupresif di bawah pengawasan medis bersama dengan perlindungan membran hepatosit dan penurunan enzim. Tiga penyakit penyakit hati autoimun dapat tumpang tindih dan pengobatan pasien dengan sindrom yang tumpang tindih memerlukan diferensiasi antara hepatitis dan kolestasis sebagai penyakit yang dominan, terapi imunosupresif bagi mereka yang memiliki komponen inflamasi yang signifikan pada hati, dan terapi UDCA bagi mereka yang memiliki kolestasis yang dominan, dengan terapi kombinasi yang dipertimbangkan jika diperlukan. Diagnosis dini dan pengobatan dini penyakit hati autoimun adalah penting.