Bagaimana cara mengobati dan mencegah tremor serat otot akibat miastenia gravis progresif?

  Tremor serat otot adalah kondisi atrofi otot tulang belakang yang progresif. Tremor serat otot adalah tremor kecil, cepat, atau seperti menggeliat dalam beberapa sentimeter dari perut otot otot. Ini adalah undulasi berfluktuasi terus-menerus dari kelompok otot, yang disebabkan oleh kontraksi spontan terus menerus dari unit motorik. Jadi, bagaimana Anda mengobati dan mencegah tremor serat otot yang disebabkan oleh atrofi otot tulang belakang progresif?  Diagnosis prenatal SMA dikembangkan dengan kemajuan penelitian genetik ke SMA. Keuntungan dari metode ini adalah bahwa diagnosis prenatal dapat dibuat dalam keluarga di mana tidak ada spesimen yang diperoleh dari saksi sebelumnya. Jika perlu, kehamilan harus dihentikan.  Fokus utama adalah mencegah atau mengobati berbagai komplikasi SMA, mencegah infeksi paru-paru dan luka di tempat tidur, malnutrisi, kelainan bentuk kerangka, gangguan mobilitas dan masalah psikososial, dan jika disertai dengan insufisiensi pernapasan, diperlukan respirator buatan untuk memastikan patensi jalan napas dan meningkatkan fungsi pernapasan. Istirahat di tempat tidur yang berkepanjangan dapat menyebabkan kolaps; salah aspirasi juga dapat menyebabkan pneumonia. Langkah-langkah yang efektif untuk mencegah pneumonia termasuk batuk yang dibantu, terapi perkusi dada, dan ventilasi tekanan positif intermiten. Bahkan tanpa adanya infeksi pernapasan akut, pasien perlu mempertahankan ventilasi paru-paru yang baik untuk mencegah perkembangan atelektasis progresif. Setelah volume paru-paru efektif (FVC) menurun, risiko pneumonia meningkat, bahkan jika tidak ada perubahan signifikan dalam kekuatan otot pada tungkai atau batang tubuh.  Penderita sering menderita malnutrisi dan gangguan pertumbuhan akibat lemahnya mengisap, jalan napas yang buruk atau mudah lelah. Pada anak-anak, keseimbangan nitrogen negatif dapat menyebabkan peningkatan kelemahan otot dan kelelahan, terutama pada bayi. Mekanisme fenomena ini belum dijelaskan. Malnutrisi kronis terjadi pada beberapa pasien, terbukti dengan mudah lelah dan cadangan makanan yang menurun; beberapa pasien menderita asiduria organik karena asupan nutrisi yang tidak memadai; oleh karena itu, mereka perlu memiliki ahli diet profesional untuk memberikan instruksi pemberian makan, menyesuaikan rejimen pemberian makan, postur pemberian makan dan struktur makanan untuk memaksimalkan asupan kalori. Sebagian pasien yang tidak dapat mengonsumsi kalori yang cukup secara oral, mungkin perlu diberi makan melalui hidung.  Skoliosis adalah deformitas skeletal yang paling parah pada SMA dan pasien yang tidak bisa berjalan mengalami deformitas tulang belakang lebih awal, yang sebagian besar terletak di daerah torakolumbal. Koreksi tulang belakang sering kali tidak mencegah atau menunda skoliosis, tetapi bisa membantu pasien duduk. Fungsi paru pasien harus dipantau dengan atau tanpa koreksi tulang belakang. Waktu pembedahan tulang belakang sangat penting, karena anak harus dibiarkan tumbuh dengan cukup dan menunggu sampai kelengkungannya parah dan hanya fungsi paru-paru yang relatif normal yang diharapkan. Untuk mencegah hilangnya kekuatan atau fungsi setelah fusi tulang belakang dan untuk mencegah komplikasi pernafasan, diperlukan fisioterapi yang agresif sebelum dan sesudah pembedahan. Setelah fusi tulang belakang, derajat skoliosis akan membaik secara signifikan, begitu pula kapasitas paru-paru, duduk, keseimbangan dan kenyamanan.  Kaki yang cacat merupakan manifestasi dari SMA infantil, tetapi lebih jarang terjadi dan biasanya tidak memerlukan koreksi bedah. Deformitas lain yang lebih umum adalah kontraktur fleksi akibat gangguan mobilitas, yang dengan cepat melibatkan pinggul, lutut dan pergelangan kaki, yang bisa dicegah dengan latihan yang tepat. Diperlukan kepatuhan jangka panjang untuk berolahraga setiap hari. Terapi gen atau terapi aktivasi gen in vitro akan menjadi pengobatan yang sangat menjanjikan.