Tingkat keparahan hemofilia B ditentukan oleh aktivitas faktor pembekuan plasma IX dan gejala klinis, dan lebih serius jika parah atau disertai perdarahan.
Hemofilia B adalah kelainan koagulasi yang disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi IX atau defisiensi tromboplastin plasma. Manifestasi klinis utama adalah perdarahan yang berlebihan atau spontan setelah cedera pada sendi penahan beban, jaringan lunak dan selaput lendir.
1. Ringan: aktivitas faktor pembekuan plasma IX adalah 5-25% dari normal, manifestasi klinisnya adalah perdarahan pasca operasi atau pasca cedera, sedangkan hematoma spontan sangat jarang terjadi.
2. Sedang: aktivitas faktor pembekuan plasma IX adalah 1-5% dari normal, sebagian besar dimanifestasikan sebagai perdarahan pasca-bedah atau pasca-cedera.
3. Parah: aktivitas faktor pembekuan plasma IX kurang dari 1% dari normal, sebagian besar dimanifestasikan sebagai perdarahan spontan pada awal masa bayi, hematoma spontan berulang dan perdarahan multipel, dan terapi substitusi faktor pembekuan IX diperlukan untuk bertahan hidup dalam jangka waktu yang lebih lama.
Hemofilia B yang parah atau dengan perdarahan yang parah lebih serius, dianjurkan untuk pergi ke rumah sakit tepat waktu untuk memberikan perawatan atau pengobatan yang ditargetkan, agar tidak menunda kondisinya.