Apa yang dimaksud dengan penyakit tulang belakang?
Ini adalah lesi progresif yang perlahan-lahan pada sumsum tulang belakang yang dipengaruhi oleh berbagai faktor patogen dan ditandai dengan pembentukan rongga tubular pada sumsum tulang belakang, yang menyebabkan berbagai manifestasi klinis.
Apa saja penyebabnya?
Ada dua jenis patologi sumsum tulang belakang: kelainan bawaan dan kavitasi sumsum tulang belakang sekunder. Yang pertama paling sering dikombinasikan dengan malformasi herniasi subungual pada otak kecil, sedangkan yang kedua sering disebabkan oleh trauma, tumor, peradangan, dll. Yang terakhir ini jarang terjadi dan mengacu pada kompresi sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh tumor sumsum tulang belakang, trauma, peradangan, spondilosis servikal, dan stenosis tulang belakang.
Bagi mereka yang memiliki kelainan perkembangan bawaan, ada beberapa teori sebagai berikut.
1. Atresia kongenital pada tabung saraf sumsum tulang belakang.
Hal ini sering kali disertai dengan anomali kongenital lain seperti spina bifida, tulang rusuk serviks, skoliosis, dan malformasi oksipital untuk mendukung pandangan ini.
2. Proliferasi sel embrio.
Sisa massa sel embrionik dalam materi abu-abu tulang belakang berkembang biak secara perlahan dan bagian tengahnya mengalami nekrosis dan mencair membentuk rongga.
3, Faktor mekanis.
Aliran cairan serebrospinal dari ventrikel keempat ke ruang subarachnoid terhambat karena faktor bawaan yang menyebabkan penyumbatan pada saluran keluar ventrikel keempat. Gelombang cairan serebrospinal yang berdenyut menimpa kanal sentral sumsum tulang belakang, sehingga mengakibatkan perluasan sebagian kecil kanal sentral dan menembus dinding kanal sentral membentuk rongga.
Bagaimana kavitasi tulang belakang berkembang?
1. Teori transmisi pulsatile cairan serebrospinal.
Ketika terdapat lesi yang menyebabkan obstruksi pada foramen magnum (misalnya herniasi tonsil subcerebelar kronis, kelainan bentuk kranio-servikal, serta arachnoiditis dan perlengketan pada dasar tengkorak), peningkatan tekanan intrakranial akan menyebabkan herniasi tonsil subcerebelar menekan ruang subarakhnoid pada kanal tulang belakang ke arah belakang, sehingga membuat keluarnya cairan serebrospinal dari tengkorak menjadi terhalang, dan hal ini akan meningkatkan tekanan intrakranial lebih lanjut. Pada titik tertentu, dampak denyut cairan serebrospinal di dalam ventrikel keempat memperbesar pembukaan kanal sentral sumsum tulang belakang supratentorial, dan cairan serebrospinal masuk ke dalam kanal sentral sumsum tulang belakang yang mengalami degenerasi.
Jika hal ini hanya menyebabkan kanal tengah sumsum tulang belakang membentuk rongga yang melebar seperti barisan, ini disebut hidrokel tulang belakang. Jika saluran ventrikel rusak dan robek, jaringan sumsum tulang belakang di bawah saluran ventrikel menjadi edema di bawah tekanan dan ruang perivaskular di dekat saluran ventrikel dipaksa untuk mengembang. Cairan di saluran pusat berdenyut ke luar untuk memperluas saluran pusat dan membentuk rongga pusat di satu sisi, dan pada saat yang sama masuk ke dalam ruang perivaskular di bawah saluran ventrikel yang pecah dan ruang sel yang berdekatan di sepanjang saluran ventrikel yang pecah untuk membentuk sejumlah kumpulan kecil di antara sel-sel. Ini disebut efusi gua tulang belakang.
2. Teori kompresi.
Fosa kranial posterior dan foramen magnum memadati batang otak bagian bawah dan medula serviks bagian atas yang menyebabkan pemisahan cairan serebrospinal. Karena tekanan intrakranial membentuk semacam efek bola-dan-penutup, cairan serebrospinal mengalir ke sisi tengkorak dan dicegah mengalir ke arah yang berlawanan. Saat duduk atau tindakan Valsava (menahan napas secara paksa), tekanan sementara meningkat, memompa cairan ventrikel ke dalam saluran pusat dan membentuk rongga, setelah rongga terbentuk, perubahan tekanan vena peridural dapat menyentrifugasi cairan rongga dan menghasilkan rongga baru.
3. Teori adhesi.
Dall Dayan menunjukkan bahwa selama manuver Valsava, tekanan vena meningkat dan ditransmisikan ke pleksus vena peridural sumsum tulang belakang, tetapi karena penyumbatan pada foramen magnum tidak memungkinkan cairan serebrospinal mengalir secara kranial, tetapi ke dalam parenkim sumsum tulang belakang melalui celah Virochow-Robin, rongga tersebut tidak dapat berkomunikasi dengan ventrikel keempat atau saluran pusat, dan zat kontras yang larut dalam air, Amipaque, mungkin menunda masuknya cairan serebrospinal ke dalam rongga tersebut. Kesimpulan bahwa rongga tersebut berkomunikasi dengan ruang subarachnoid didukung oleh fakta bahwa rongga sentrifugal dapat disebabkan oleh beberapa faktor anatomis yang tidak teridentifikasi seperti adhesi antara komponen sumsum tulang belakang.
Perubahan patologis pada kavitasi sumsum tulang belakang
Sumsum tulang belakang di lokasi rongga mungkin tampak normal, berukuran pyknotik, atau atrofi. Rongga rongga diisi dengan cairan dan biasanya berkomunikasi dengan kanal sentral, dan dinding rongga terdiri dari sel glial dan serat glial. Rongga ini sering kali terletak di persimpangan materi abu-abu anterior dan posterior segmen serviks bawah dan toraks atas sumsum tulang belakang dan di dasar tanduk posterior pada satu atau kedua sisi. Rongga dapat terbatas pada beberapa segmen atau dapat meluas hingga medula oblongata dan ke seluruh panjang sumsum tulang belakang, dan dapat bervariasi dalam ukuran dan bentuk penampang. Selama perkembangan rongga dan gliosis di sekitarnya, tanduk anterior, lateral, dan posterior dari materi abu-abu dan materi abu-abu-putih anterior pertama kali rusak, dan kemudian saluran panjang materi putih terpengaruh, sehingga mengakibatkan degenerasi, nekrosis, dan hilangnya jaringan saraf yang sesuai.
Mayoritas kavitasi pada medula oblongata meluas dari medula servikalis dan biasanya terletak di bagian lateral posterior medula oblongata di nukleus trigeminalis dan nukleus accumbens sebelum mempengaruhi saluran panjang di sekitarnya dan menyebabkan degenerasi sekunder.
Apa saja gejala umum kavitasi sumsum tulang belakang?
Timbulnya penyakit ini sebagian besar terjadi pada usia 20-an dan 30-an, dan sekitar tiga kali lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Permulaannya berbahaya dan perjalanan penyakitnya lambat. Manifestasi klinisnya adalah gejala kerusakan saraf pada segmen sumsum tulang belakang yang terkena, yang ditandai dengan defisit sensorik disosiatif, di mana sensasi nyeri dan suhu berkurang atau tidak ada, dan sensasi dalam tetap ada, serta defisit motorik dan defisit neurotropik yang terkait dengan kerusakan pada saluran panjang sumsum tulang belakang.
Gejala klinis bervariasi, tergantung pada lokasi dan luasnya rongga.
1. Gangguan sensorik
Ada dua jenis gangguan sensorik yang terlihat, yaitu gangguan sensorik disosiatif segmental yang dipersarafi oleh sumsum tulang belakang di lokasi rongga dan gangguan sensorik fasikular di bawah lesi.
(1) Gangguan sensorik disosiatif segmental.
Ini berarti sensasi nyeri dan suhu terganggu, sementara sensasi sentuhan dan sensasi dalam masih utuh atau relatif normal, yang merupakan tanda klinis yang paling menonjol dari penyakit ini. Pasien sering kali baru menyadari bahwa mereka menderita penyakit ini setelah tidak menyadari rasa sakit setelah mengalami luka bakar, luka sayat, atau luka tusuk pada lengan, dan sering kali disertai dengan rasa sakit spontan, mati rasa, ankilosis, dan kelainan sensorik lainnya pada tangan dan lengan. Pada pemeriksaan, sensasi nyeri dan suhu sangat tumpul atau tidak ada pada salah satu atau kedua sisi distribusi segmental sumsum tulang belakang, sementara indera peraba dipertahankan atau sedikit terganggu, biasanya sampai ke leher dan turun ke dada, dalam distribusi seperti selendang atau atasan pendek. Jika rongga mencapai saluran sensorik trigeminal di medula serviks bagian atas, wajah juga dapat menjadi nyeri dan gangguan suhu. Jika rongga dimulai di daerah lumbosakral, terdapat gangguan sensorik superfisial yang terpisah pada tungkai bawah dan perineum. Jika rongga mencapai pintu masuk akar posterior, semua sensasi dangkal dan dalam pada segmen yang rusak dapat hilang.
(2) Gangguan sensorik bundel.
Ketika rongga meluas hingga merusak saluran thalamik sumsum tulang belakang pada satu atau kedua sisi, maka akan terjadi gangguan sensorik superfisial fasikular pada batang kontralateral atau bilateral di bawah kerusakan. Saraf tulang belakang posterior sering kali menjadi yang terakhir mengalami kerusakan, ketika defisit sensorik yang dalam terjadi pada soma ipsilateral atau bilateral di bawah bidang kerusakan.
Karena bentuk dan distribusi rongga sering kali tidak teratur, terdapat campuran defisit sensorik segmental dan fasial, maka diperlukan pemeriksaan yang cermat untuk menentukan luas dan sifatnya.
2. Gangguan motorik
Paresis neuron motorik bawah. Ketika segmen serviks dan toraks dari sumsum tulang belakang mengalami kavernosus pada tanduk anterior, maka akan timbul kelemahan, atrofi, dan tremor pada otot-otot lengan bawah dan otot-otot interoseus pada tangan. Pada kasus atrofi otot tangan yang parah, tangan dapat tampak seperti tangan “cakar elang”. Seiring dengan perkembangan lesi, lesi dapat menyebar secara bertahap ke lengan atas, korset bahu, dan beberapa otot interkostal, yang menyebabkan kelumpuhan. Di dalam rongga lumbosakral, otot-otot tungkai bawah dan kaki mengalami atrofi.
Paresis neuron motorik atas. Ketika lesi menekan fasikulus piramidalis, tanda-tanda paresis neuron motorik atas dapat muncul pada satu atau kedua sisi di bawah bidang kerusakan.
3. Disfungsi saraf tanaman
Disfungsi neurologis tanaman sering terlihat jelas karena lesi yang mempengaruhi tanduk lateral. Umumnya terlihat distrofi pada tungkai atas, penebalan kulit, bekas luka bakar atau borok yang sulit disembuhkan, sianosis dan menggigil, dan keringat yang berlebihan atau sedikit. Tanda Horner dapat dilihat pada kerusakan pada tanduk lateral medula serviks bagian bawah. Kerusakan tulang dan sendi, sering kali multipel, terlihat pada sekitar 20% pasien, dengan sendi bengkak, atrofi, dekalsifikasi, dan kerusakan akibat keausan tulang di area sendi, tetapi tanpa rasa sakit; artropati neurogenik ini dikenal dengan nama sendi Charcot.
4 . Gejala lainnya
Hal ini sering dikombinasikan dengan skoliosis, retrofleksi, spina bifida, kaki bengkok, dasar tengkorak datar, hidrosefalus dan herniasi subdeltoid kongenital, serta kelainan bentuk lainnya.
5. Kavitasi meduler
Rongga ini sering kali memanjang dari sumsum tulang belakang dan juga dapat menjadi tempat pertama penyakit. Hal ini sering memengaruhi nukleus accumbens, nukleus subungualis dan nukleus spinosus saraf trigeminal, yang mengakibatkan disfagia, disfonia, atrofi otot lidah, tremor atau bahkan ketidakmampuan untuk menjulurkan lidah, dan hilangnya rasa sakit dan kehangatan pada wajah tetapi adanya sensasi sentuhan. Jika rongga mempengaruhi jalur vestibulocerebellar, maka dapat menyebabkan nistagmus, vertigo, dan gaya berjalan yang tidak stabil. Kelumpuhan wajah perifer dapat terjadi ketika inti wajah dari otak pontine rusak.
V. Diagnosis kavitasi sumsum tulang belakang
Penyakit ini cenderung berkembang pada orang muda dan setengah baya dan memiliki onset yang lambat. Gangguan sensorik superfisial disosiatif segmental, atrofi dan kelemahan otot, distrofi kulit dan sendi, sering kali disertai dengan kelainan bentuk tulang belakang dan kaki bengkok. Sinar-X dapat mengkonfirmasi kelainan bentuk tulang yang terkait dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) adalah metode diagnostik terbaik untuk kavitasi sumsum tulang belakang, yang tidak hanya menunjukkan lokasi, bentuk dan luasnya rongga, tetapi juga patologi yang terkait (kelainan bentuk, tumor, stenosis tulang belakang, dan lain-lain).
VI. Haruskah penyakit kavernosa tulang belakang diobati secara medis atau pembedahan?
Dalam praktik klinis, kami sering membagi pengobatan penyakit ini menjadi pengobatan farmakologis bedah dan konservatif. Untuk beberapa penyakit (misalnya tukak lambung), pengobatan lebih diutamakan sebelum pembedahan dipertimbangkan jika tidak efektif; untuk penyakit lainnya (misalnya berbagai kelainan bentuk), pembedahan lebih diutamakan terlebih dahulu, diikuti dengan pengobatan yang sesuai setelah pembedahan. Kavitasi sumsum tulang belakang (dikombinasikan dengan malformasi herniasi submicrocephalic) masuk ke dalam kategori yang terakhir.
Mengingat dasar patologis penyakit ini (gabungan malformasi herniasi submicrocephalic) dan sifatnya yang perlahan-lahan progresif, maka tidak mungkin memperbaiki malformasi dengan pengobatan farmakologis dan kemanjurannya tidak terlalu dapat diandalkan. Dekompresi deformitas melalui pembedahan adalah dasar dari semua pengobatan, jika tidak, kerusakan neurologis akan terus meningkat secara perlahan atau cepat. Bagi mereka yang tidak memerlukan pembedahan, memiliki kontraindikasi terhadap pembedahan, atau tidak ingin menjalani pembedahan, perawatan farmakologis yang tepat akan bermanfaat.
Kapan pembedahan diperlukan untuk kavitas tulang belakang dan submicrocephaly?
Pembedahan diperlukan pada kasus-kasus berikut ini.
1. Malformasi herniasi tonsil submicrocephalic yang muncul dengan hidrosefalus obstruktif dan peningkatan tekanan intrakranial
2. Herniasi subungual otak kecil yang muncul dengan gejala kompresi yang jelas pada medula oblongata, sumsum tulang belakang, dan akar saraf oksipitoservikal.
3. Herniasi tonsil submikrosepalus yang menimbulkan rasa sakit yang tak tertahankan dan vertigo dapat diobati dengan dekompresi bedah sebagai uji coba.
4. Herniasi sub tonsil cerebellar yang dikombinasikan dengan kavitasi sumsum tulang belakang, terutama jika ukuran rongga bertambah besar atau gejalanya berkembang
5, kavitasi sumsum tulang belakang yang dikombinasikan dengan kelainan bentuk leher oksipital lainnya yang membutuhkan solusi bedah
6, kavitasi sumsum tulang belakang sederhana dengan kompresi sumsum tulang belakang yang signifikan, pembesaran rongga progresif atau perburukan gejala progresif
7. Adanya kondisi lain yang menyebabkan kavitasi sumsum tulang belakang yang memerlukan solusi pembedahan, seperti tumor intraspinal dan emboli sumsum tulang belakang.
Bagaimana pembedahan dilakukan?
Di masa lalu, pendekatan bedah itu rumit, tetapi baru-baru ini pendekatan bedah arus utama telah diterima. Prinsip-prinsip dasar pembedahan adalah
1. Dilakukan dekompresi pada area persimpangan kranioserviks. 1) Dekompresi area persimpangan craniocervical dan tangani setiap kelainan bentuk dan faktor patologis lain yang mungkin ada di area tersebut untuk menghilangkan penyebabnya dan mencegah perkembangan serta kerusakan lesi.
2. Rekonstruksi struktur yang memenuhi kebutuhan fisiologis dan meningkatkan sirkulasi cairan serebrospinal.
3. Lakukan aspirasi rongga atau shunt untuk mengurangi ukuran rongga dan mengurangi kompresi intrinsik untuk meredakan gejala.
Melalui desain yang ilmiah dan rasional serta prosedur pembedahan yang cermat dan tepat, hasil klinis yang memuaskan diperoleh.
(1) Insisi dan dekompresi fossa kranial posterior dan persimpangan kranio-servikal: prosedur dekompresi fossa kranial posterior yang biasa dilakukan, dengan penekanan pada pembebasan herniasi subhipotalamus dan perlekatan arakhnoid pada foramen magnum, serta memungkinkan aliran cairan serebrospinal dari foramen tengah keempat ventrikel tidak terhalang. Jika ditemukan tumor, kista atau faktor patologis lainnya, maka akan diobati juga. Jika dekompresi tidak memadai, lamina C2 dapat diangkat.
(2) Perbaikan dural yang diperbesar: untuk membangun kembali saluran yang jelas untuk sirkulasi cairan serebrospinal.
(3) Aspirasi rongga sumsum tulang belakang, pembedahan atau pirau: Dengan cara yang sama seperti pembedahan tumor sumsum tulang belakang, lempeng tulang belakang servikal dan toraks dibedah, dura mater diiris, dan sumsum tulang belakang di lokasi rongga dieksplorasi. -Pada semua kasus, tonjolan di sumsum tulang belakang dapat ditemukan. Bagian yang paling buncit dari sumsum tulang belakang ditemukan di garis tengah punggung. Di sepanjang fisura median posterior. Pilih area non-vaskular dan buat sayatan membujur melalui sumsum tulang belakang untuk mencapai rongga. Tabung silikon ditempatkan di dalam rongga untuk shunting subaraknoid sumsum tulang belakang, atau kateter dikirim ke kolam medula serebelar atau kolam pontine untuk shunting.
(4) Pengisian rongga sumsum tulang belakang superior: Dalam prosedur dekompresi fosa kranial posterior, fosa kranial posterior dibuka dan bagian bawah keempat ventrikel dieksplorasi untuk mengetahui apakah kanal sentral membesar, jika ya. Sepotong kecil otot diambil untuk mengisi lubang dengan cairan dingin. Prosedur di atas dapat dilakukan secara bersamaan. Setelah operasi, rongga akan menyusut atau menghilang pada sebagian besar kasus. Perbandingan dapat diperiksa secara berkala dengan pemindaian MRI untuk mengamati perubahan pada rongga dan kondisi sumsum tulang belakang. Akan tetapi, pembedahannya tidak radikal. Hasil terbaru sudah terbukti. Pada kasus-kasus lanjut, dengan rongga sumsum tulang belakang yang besar dan atrofi serta degenerasi jaringan saraf yang signifikan, pembedahan tidak efektif.
Apa saja risiko perawatan bedah kavitasi sumsum tulang belakang?
Secara umum, pembedahan untuk kavitasi sumsum tulang belakang adalah prosedur yang relatif aman, bahkan lebih aman jika ruang subarakhnoid tidak dibuka, foramen median keempat ventrikel tidak dieksplorasi, dan amandel serebelum tidak diangkat.
Komplikasi yang mungkin terjadi: efusi insisional, infeksi, cairan serebrospinal berdarah. Semua komplikasi ini minimal atau ringan.