Apa yang Anda ketahui tentang hipospadia?

  Hipospadia adalah kelainan bawaan yang paling umum pada sistem genitourinari pria, dengan prevalensi 1 dari 300. Diperkirakan hipospadia diturunkan secara resesif, dan jika pasangan memiliki anak dengan hipospadia, ada kemungkinan 10% anak lainnya akan lahir. Biasanya, setelah minggu ketujuh kehidupan embrio, punggungan uretra secara bertahap menyatu dari ujung proksimal uretra ke arah kelenjar untuk membentuk tabung yang disebut uretra, sebuah proses yang bergantung pada androgen yang disekresikan oleh gonad embrionik dan pada respons alur dan punggungan uretra embrionik terhadap testosteron. Hipospadia disebabkan oleh gangguan pembentukan tabung di dinding lipatan uretra. Selain itu, jaringan interstisial pada pembukaan uretra tidak berkembang, membentuk tali fibrosa berbentuk kipas yang mengelilingi pembukaan uretra eksternal dan meluas serta menanamkan dirinya sendiri di dalam kelenjar.  Hipospadia dapat dibagi menjadi empat jenis tergantung pada lokasi pembukaan uretra: 1) kepala penis, tipe alur koronal; 2) tipe tubuh penis; 3) tipe skrotum penis; 4) tipe perineum. Karena derajat hipospadia penis tidak sebanding dengan posisi pembukaan uretra, beberapa hipospadia anterior dikombinasikan dengan hipospadia penis yang parah.  Untuk memudahkan estimasi hasil pembedahan, metode Barcat dalam menentukan stadium lubang uretra berdasarkan lokasi lubang uretra yang surut setelah koreksi hipospadia penis telah diterima oleh banyak orang dan mencakup 1) anterior, di mana lubang uretra yang dikoreksi terletak di kepala penis atau sulkus koronal; 2) tengah, di mana lubang uretra yang dikoreksi terletak di badan penis; 3) posterior, di mana lubang uretra yang dikoreksi terletak di persimpangan penoskrotum atau perineum.  Patogenesis Lempeng uretra berasal dari pertumbuhan luar kloaka dan dinding sinus urogenital. Perkembangan uretra dimulai pada tahap embrionik 10 mm (sekitar minggu keempat perkembangan), ketika lempeng uretra dianggap sebagai penebalan dinding anterior kloaka internal. Lipatan uretra di sisi ventral bagian genital sinus urogenital di kedua sisi lempeng uretra berkembang membentuk alur uretra. Lipatan uretra ini ditutupi oleh epitel dan alur uretra di antara lipatan disebut alur uretra primer. Alur uretra sekunder berkembang pada tahap embrio 35mm (sekitar minggu ke-8) sebagai hasil dari pemecahan bagian atas alur uretra primer. Kelanjutan dari proses ini membentuk alur uretra akhir. Selama tahap perkembangan janin laki-laki berusia 50 mm (sekitar minggu ke-1 perkembangan), jumlah, ukuran dan fungsi sel mesenkim testis (sel Leydig) meningkat dan lipatan uretra mulai menyatu ke arah garis tengah selaput untuk membentuk uretra. Setelah proses yang sama, bagian proksimal uretra kepala penis segera terbentuk dan berdiferensiasi dari lempeng uretra (asal endodermal). Bagian distal uretra kepala penis dibentuk oleh lapisan tipis epitel permukaan endogen (asal ektodermal) yang tumbuh ke arah distal menuju lempeng uretra, yang menjadi epitel skuamosa majemuk pada akhir perkembangan.  Teori “penghentian perkembangan” adalah penjelasan yang paling masuk akal untuk hipospadia dan menjelaskan tiga ciri khas yang menyertainya: kelengkungan penis, lubang uretra hipospadia, dan kurangnya kulup. Sekitar waktu yang sama dengan penutupan uretra selesai, penis akan memanjang sepenuhnya, yang terjadi sebelum pembentukan kulup.  Penelitian telah mengkonfirmasi bahwa gangguan pada gen fibre growth factor (FGF)-10 dapat menyebabkan hipospadia. Variasi dan hilangnya fungsi gen Hoxa13 akan mengakibatkan hilangnya ekspresi Fgf8 dan Bmp7 secara bersamaan pada epitel lempeng uretra, yang mengarah pada perkembangan hipospadia.  Pengobatan penyakit Hipospadia harus dikoreksi melalui pembedahan. Tujuan pembedahan: pertama, untuk memperbaiki kelainan bentuk hipospadia, yang memerlukan pengangkatan fibrin ventral penis dan meluruskan penis sepenuhnya. Kedua, untuk membentuk uretra dan memposisikan pembukaan sedekat mungkin dengan normal.  Indikasi pembedahan: Kecuali untuk hipospadia koronal, yang dapat dikoreksi tanpa pembedahan, semua jenis lainnya harus dikoreksi dengan pembedahan leher.  Metode pembedahan: Menurut statistik, ada lebih dari 150 metode pembedahan. Mereka harus dibedakan menurut teknik ahli bedah, usia pasien dan perkembangan penis. Secara umum, perawatan dapat diselesaikan pada usia dini untuk menghilangkan dampak psikologis pada pasien, tetapi semakin muda pasien, semakin tidak kooperatif, dan ukuran penis yang kecil membuat operasi menjadi sulit, sehingga kemungkinan kegagalan operasi meningkat. Inilah sebabnya mengapa beberapa orang menganjurkan pembedahan bertahap, yaitu membuang tali fibrosa pada usia dini untuk memperbaiki kelainan bentuk fleksi inferior dan kemudian melakukan uretroplasti tahap II setelah penis berkembang.  Koreksi kelainan bentuk: Pembedahan adalah satu-satunya metode yang efektif. Biasanya harus dilakukan sebelum anak mulai bersekolah karena penis sudah cukup besar untuk anak bekerja sama dengan pembedahan dan untuk menghindari kerusakan psikologis setelah sekolah. Ada banyak jenis bedah ortodontik, dan tergantung pada kasus dan kondisi medis tertentu, metode bedah yang berbeda dapat digunakan, yang dapat dibagi menjadi kurang lebih dua kategori.  1. Pembedahan bertahap: Pada tahap pertama, hipospadia penis dikoreksi dan kulup dipindahkan dari sisi dorsal ke sisi ventral untuk menyediakan kondisi untuk operasi rekonstruksi uretra. Tahap saat ini dilakukan enam bulan setelah tahap pertama dan menggunakan kulup ventral penis untuk membangun uretra baru sehingga uretra terbuka di kepala penis. Operasi yang berhasil akan memungkinkan buang air kecil tegak dan kesuburan di masa dewasa.  2. Satu kali operasi: Ini adalah metode bedah konvensional yang digunakan di rumah sakit. Dalam satu operasi, kelengkungan penis ke bawah dikoreksi, akumulasi kulup di sisi dorsal penis dihilangkan, mukosa kandung kemih digunakan untuk membangun uretra sebagai gantinya, dan uretra dibuat terbuka di bagian normal kepala penis. Prosedur ini lebih sesuai dengan fisiologi normal dan memiliki penampilan yang mirip dengan orang normal. Pasien terhindar dari rasa sakit akibat beberapa kali operasi, dengan sedikit komplikasi, tingkat keberhasilan yang tinggi, dan hasil yang lebih memuaskan.  Pencegahan dan pengendalian komplikasi Komplikasi yang umum terjadi adalah fistula urin, penyempitan dan infeksi luka, dehiscence, dll. Mencegah komplikasi adalah kunci keberhasilan. Persiapan pra operasi yang memadai, manajemen intraoperatif yang cermat dan perawatan pasca operasi yang cermat dapat mengurangi kejadian komplikasi.  Komplikasi yang paling umum adalah terbentuknya fistula setelah rekonstruksi uretra karena penyembuhan luka yang buruk. Komplikasi ini berhubungan dengan pembentukan hematoma, infeksi luka, uretra yang direkonstruksi terlalu lama, kulit yang tidak mencukupi dengan terlalu banyak tarikan atau teknik dan bahan bedah yang buruk. Untuk mengurangi kejadian fistula, pasien dengan hipospadia berat harus dioperasi dalam beberapa sesi, dan hematoma serta infeksi luka harus dihindari sebisa mungkin. Kulit yang digunakan harus minimal invasif dan memiliki suplai darah yang memadai, menggunakan jahitan yang tidak reaktif dan instrumen yang kecil, mengurangi retensi benda asing dan ketegangan jahitan, meningkatkan area kontak, meningkatkan teknik pembedahan dan menerapkan drainase kemih yang tepat. Dehidrasi luka pasca operasi, penyempitan uretra dan lubang uretra, divertikula uretra atau kesulitan buang air kecil juga dapat terjadi sesekali dan merupakan masalah teknis yang dapat dihindari.  Persiapan pra-operasi Persiapan pra-operasi untuk hipospadia lebih ketat daripada operasi uretra umum dan memiliki ciri-ciri khusus tertentu. Selain persiapan bedah uretra secara umum, hal-hal berikut ini harus dilakukan.  1. Jika penis terlalu kecil, terapkan terapi hormon pria dengan tepat dan tunggu sampai penis berkembang sebelum melakukan operasi.  2 . Bagi mereka yang memiliki infeksi saluran kemih, infeksi harus dikontrol dengan ketat sebelum operasi.  3 . Cuci perineum dengan air sabun dan gunakan kompres basah klorheksidin setiap hari selama 3 hari sebelum operasi.  4 . Periksa posisi lubang uretra secara detail dan perkirakan dengan benar posisi pencabutan lubang uretra setelah pelurusan penis, dan juga ukur ketersediaan kulit kulup, penis, dan skrotum. Melalui penilaian yang komprehensif, keputusan dibuat apakah akan menggunakan prosedur satu tahap atau bertahap dan jenis prosedur apa yang akan digunakan.  Anestesi dan posisi pada dasarnya sama untuk semua jenis pembedahan hipospadia. Anestesi ketamin direkomendasikan untuk anak kecil, sedangkan anestesi lumbal atau anestesi blok epidural dapat digunakan untuk anak-anak dan orang dewasa. Hipospadia jenis penis dioperasi pada posisi horizontal, sedangkan jenis skrotum dan perineum dioperasi pada posisi amputasi kandung kemih.  Pertimbangan pasca operasi i. Untuk memperbaiki hipospadia, langkah pertama adalah memastikan rekonstruksi uretra yang berhasil, di mana metode flap kulup tentu saja merupakan yang terbaik, metode lain termasuk metode flap penis dan metode cangkok kulit. Masalah yang paling umum adalah fistula uretra dan striktur uretra karena kontraktur.  Kedua, untuk memperbaiki kelengkungan penis, fokusnya adalah melepaskan jaringan fibrosa dan jaringan sakit lainnya yang menyebabkan kelengkungan penis. Namun, harus berhati-hati agar tidak merusak dan memotong membran putih penis, karena hal ini dapat menyebabkan kelengkungan penis sekunder.  Ketiga, tindakan pra operasi, intra operasi dan pasca operasi untuk mencegah infeksi. Dari pembersihan pra operasi, semua operasi aseptik intraoperatif dan penerapan antibiotik selama operasi, uretra pasca operasi dan perawatan luka lokal yang baik, penerapan antibiotik yang masuk akal dan efektif, saat kateter kemih dilepas, dll. Adalah penting.  Keempat, perhatian terhadap pencegahan dan pengendalian ereksi penis juga merupakan langkah penting untuk memastikan keberhasilan operasi, dan penggunaan estrogen jangka pendek diperlukan.  Kelima, perawatan dan perawatan luka penis dengan balutan tekanan yang tepat dan utuh sangat penting untuk mencegah kebocoran darah dan ruang mati, dll. Fistula dan striktur uretra biasanya muncul pada tahap selanjutnya, tetapi tentu saja, tindakan pencegahan dan penyembuhan yang sesuai harus dilakukan, seperti pemilihan metode, operasi intraoperatif yang cermat, dan perhatian pada anastomosis uretra, dll.