Hipospadia adalah kelainan bawaan yang umum terjadi pada saluran kemih bagian bawah dan alat kelamin luar pada pria, yang diakibatkan oleh posisi pembukaan uretra yang tidak normal akibat hipoplasia uretra anterior. Mayoritas kasus terjadi pada anak laki-laki, tetapi jarang terjadi pada anak perempuan.
Hal ini disebabkan oleh peleburan dinding uretra selama perkembangan uretra, yang mengakibatkan pembukaan uretra pada lokasi abnormal yang berbeda di sisi ventral penis, yang menghasilkan berbagai jenis klinis hipospadia. Hipospadia dapat diklasifikasikan sebagai tipe kepala penis, tipe badan penis, tipe skrotum penis, dan tipe perineum sesuai dengan lokasi pembukaan uretra eksternal. Tipe korpora penis adalah tipe yang paling umum secara klinis. Selain itu, ada juga kasus hipospadia sederhana tanpa hipospadia.
Anak-anak dengan hipospadia yang dikombinasikan dengan testis yang tidak turun atau hipogonadisme sering kali perlu dibedakan dari hermaprodit.
Poin diagnostik
1. Presentasi klinis
Hipospadia adalah kelainan bawaan pada alat kelamin luar, yang mudah dideteksi dan oleh karena itu tidak sulit untuk didiagnosis. Manifestasi utamanya adalah pembukaan uretra yang tidak normal, kelengkungan penis dan tidak adanya kulup berbentuk celemek dan ikatan kulup. Kepala dan badan penis biasanya tidak mengganggu buang air kecil dan kelengkungan penis tidak terlihat jelas. Pada hipospadia skrotum dan perineum, penis bengkok lebih parah sehingga tidak dapat menahan buang air kecil. Pada kasus hipospadia perineum yang parah, penisnya pendek dan skrotumnya terbagi dan kempis seperti labia, sehingga sering disalahartikan sebagai perempuan.
2. Pemeriksaan tambahan
(1) Pemeriksaan genital eksternal untuk menentukan posisi pembukaan uretra untuk pengetikan klinis, dan pemeriksaan gonad untuk mengkonfirmasi keberadaan testis bilateral dan untuk mengkonfirmasi keturunan skrotum.
(2) Bedakan antara anak dengan hipospadia perineum yang dipersulit oleh kriptorkismus dan hermafroditisme dengan pseudohermafroditisme. Lihat bagian tentang hermafroditisme untuk informasi lebih lanjut.
Poin-poin penting dari pengobatan
Penanganan hipospadia terutama adalah rekonstruksi bedah. Lubang uretra anak akan ditempatkan di kepala penis, kelengkungan penis ke bawah akan diperbaiki sepenuhnya, penampilan penis akan memuaskan dan mendekati normal, anak akan dapat buang air kecil sambil berdiri dan memiliki kehidupan seksual yang normal di masa dewasa. Usia operasi bisa antara 6 bulan dan 18 bulan. Sebaiknya operasi tidak dilakukan lebih dari usia 6 tahun agar tidak mempengaruhi perkembangan psikologis anak.
Tujuannya adalah untuk memperbaiki kelengkungan penis dan merekonstruksi uretra. Sebagian besar operasi dapat dilakukan dalam satu tahap, tetapi dalam beberapa kasus, operasi dapat dilakukan secara bertahap.
Bahan yang digunakan untuk merekonstruksi uretra meliputi kulit ventral penis, kulit kulup dan skrotum dengan ujungnya, saluran bebas atau mukosa kandung kemih. Metode pembedahan dapat bergantung pada luasnya hipospadia serta pengalaman dan kondisi dokter bedah.
1. Hipospadia sederhana dapat dikoreksi dengan mengencangkan selaput putih pada penis bagian punggung dan kulup dapat dibentuk kembali.
2. Kepala penis dapat dikoreksi dengan glansoplasti kemajuan uretra (metode MAGPI), dan jika kepala penis terlihat jelas melengkung kembali, penis bagian belakang juga dapat dikoreksi dengan pengencangan selaput putih. Kateter akan dipasang selama 1 minggu setelah operasi.
3. Pilihan berikut ini tersedia untuk bentuk tubuh penis: operasi satu tahap dengan uretroplasti flap pulau onlay (metode Mathieu), uretroplasti flap pulau kulup (metode Duckett); atau operasi bertahap untuk koreksi pelengkungan penis (operasi Nesbit), diikuti dengan operasi tahap kedua 3-6 bulan kemudian dengan uretroplasti strip yang terkubur di bagian ventral (operasi Denis Browne). (Metode Denis Browne).
4. Untuk jenis penis skrotum, tersedia pilihan berikut ini: Metode Duckett untuk phalloplasty primer, atau uretroplasti tabung mukosa kandung kemih bebas. Pembedahan bertahap juga dimungkinkan (metode Nesbit ten Denis Browne).
5. Tipe perineum Metode Duckett + Duplay dapat digunakan untuk pembedahan tahap pertama. Pada kasus displasia penis dan kelengkungan penis yang parah, disarankan untuk melakukan pembedahan secara bertahap, dengan tahap pertama adalah koreksi kelengkungan penis ke bawah (prosedur Nesbit), diikuti dengan uretroplasti tabung mukosa kandung kemih bebas atau prosedur Nesbit 10 Denis Browne setelah selang waktu 6-12 bulan.
6. Dilatasi uretra dan perbaikan fistula Striktur uretra atau fistula dapat terjadi setelah uretroplasti. Striktur uretra dapat dilebarkan secara berkala setelah pembedahan, tergantung pada derajat striktur. Fistula uretra yang lebih kecil dapat menutup dengan sendirinya, tetapi fistula yang tidak menutup setelah 3 bulan dapat diperbaiki.
7. Jika penis berkembang dengan baik dan tidak ada rekurvatur penis yang jelas, metode Snodgrass dapat digunakan untuk hipospadia uretra kopral.