Hipospadia adalah kelainan bawaan yang umum terjadi pada sistem saluran kemih pada anak-anak, dengan insiden sekitar 1/300. Hal ini disebabkan oleh keterbelakangan uretra anterior pada masa embrio sehingga pembukaan uretra tidak mencapai posisi normal, yang dimanifestasikan oleh pembukaan uretra eksternal yang tidak normal, kelengkungan penis yang lebih rendah, dan distribusi kulup yang tidak normal. Etiologi dan patogenesis] Perkembangan alat kelamin luar yang normal selesai pada minggu ke-12 embrio. Pada minggu ke-6 embrio, simpul genital muncul di sisi ventral sinus urogenital, dan segera tonjolan genital terjadi di setiap sisi simpul genital. Alur urogenital terletak di garis tengah ekor nodul genital, diapit oleh lipatan urogenital, dan membran sinus urogenital terletak di dasar alur urogenital. Setelah minggu ke-7 atau ke-8, alat kelamin luar mulai berdiferensiasi secara seksual. Dengan adanya dihidrotestosteron, kelenjar genital berkembang menjadi penis, bagian bawah sinus urogenital meluas ke dalam penis dan membuka ke dalam alur uretra, lipatan urogenital di kedua sisi menyatu dari proksimal ke distal, dan lubang eksternal uretra bergerak ke ujung kepala penis. Pada minggu ke-12, kulit di kepala penis secara refleks membentuk kulup penis. Pada masa embrio, hipospadia terbentuk ketika penyatuan lipatan uretra tidak sempurna karena alasan apa pun. Etiologi hipospadia terkait dengan faktor-faktor berikut: 1, faktor genetik Hipospadia memiliki kecenderungan keluarga yang jelas, dan penyakit ini bersifat poligenik. Insiden populasi umum adalah 1 ‰ ~ 8 ‰, dan insiden kerabat laki-laki dengan kondisi yang sudah ada sebelumnya adalah 2,2%, Bauer dkk. melaporkan bahwa 8% dari ayah pasien dan 14% dari saudara laki-laki pasien juga memiliki hipospadia uretra. 2 . Kelainan hormon Chorionic gonadotropin (HCG) merangsang sel interstisial testis (sel Leydig) untuk menghasilkan puncaknya pada minggu ke-8 kehamilan dan mencapai puncaknya pada minggu ke-12. Testosteron diubah menjadi dihidrotestosteron (DTH) oleh enzim 5α reduktase. Perkembangan alat kelamin eksternal diatur oleh dihidrotestosteron. Setiap penyebab produksi testosteron yang tidak mencukupi atau tertunda atau kelainan dalam konversi testosteron menjadi dihidrotestosteron dapat menyebabkan malformasi reproduksi. Kelainan hormon yang mempengaruhi perkembangan urogenital dapat terjadi selama periode embrio pada (1) produksi HCG yang tidak adekuat, (2) ketidakpekaan testis janin terhadap HCG, (3) produksi testosteron yang tidak adekuat atau tertunda dengan puncaknya lebih dari 12 minggu, (4) defisiensi alfa reduktase dengan konversi testosteron yang tidak normal, dan (5) kelainan pada asupan hormon pra-kehamilan ibu. 3, Kelainan reseptor androgen Mutasi pada gen reseptor androgen (AR) adalah salah satu penyebab hipospadia. Literatur melaporkan bahwa pasien dengan hipospadia memiliki ekspresi AR yang tidak mencukupi dan pengikatan AR yang rusak pada DTH di kulup, sementara Brown et al. melaporkan bahwa mutasi pada gen yang mengkode AR, yang terletak di lengan panjang kromosom X dan diwarisi secara pewarisan resesif terkait-X, menyebabkan kelainan pada ekspresi AR. Lubahn melaporkan bahwa pita DNA beruntai tunggal pada ekson 8 dari gen reseptor androgen mengalami dislokasi yang dinamis, yang mengakibatkan ekspresi reseptor androgen yang tidak normal. 4. Faktor pertumbuhan epidermal dan kelainan reseptornya Gupta dkk. melaporkan bahwa faktor pertumbuhan epidermal (EGF) memengaruhi perkembangan saluran genital pria, tetapi ekspresi EGF dan reseptor faktor pertumbuhan epidermal (EGFR) tidak mencukupi pada jaringan kulup anak-anak dengan hipospadia. Hipospadia tipikal memiliki tiga ciri: lubang uretra ektopik, penis yang tumbuh kembali, dan distribusi kulup yang tidak normal. 1, lubang uretra ektopik Lubang uretra dapat berupa pembukaan ektopik dari lubang uretra normal yang terletak di proksimal uretra perineum di bagian manapun dari uretra. Lubang uretra memiliki penyempitan ringan pada ujung distalnya dengan alur dangkal seperti selaput lendir, yang sebagian ditutupi oleh selaput. Anak sering buang air kecil dalam posisi jongkok, dan lubang uretra lebih jelas terlihat semakin proksimal ke tubuh penis. Menurut lokasi pembukaan uretra, ada empat jenis hipospadia: Ⅰ°: kepala penis dan sulkus koronal; Ⅱ°: badan penis; Ⅲ° skrotum penis; Ⅳ° perineum. Untuk memudahkan estimasi efek pembedahan, Barcat menurut koreksi resesi uretra setelah lokasi resesi uretra dibagi menjadi: tipe anterior, termasuk tipe kepala penis, tipe alur koronal, tipe anterior badan penis, menyumbang 65%; tipe menengah menyumbang 15%; tipe posterior, termasuk tipe posterior tubuh penis, skrotum penis, skrotum, tipe perineum, menyumbang 20%. 2, hipospadia penis berbaring sebagian besar ada di penis ke sisi ventral tikungan, alasannya terutama hiperplasia jaringan fibrosa lempeng uretra di lubang uretra distal, kurangnya jaringan subkutan di semua lapisan sisi ventral tubuh penis, dan sisi punggung dan ventral asimetris dari tubuh spons penis. Menurut sudut antara kepala penis dan sumbu longitudinal tubuh penis akan dibagi menjadi penis yang berbaring ringan: kurang dari 15 °; sedang: 15 ° ~ 35 °; parah: lebih dari 35 °. 3 . Distribusi kulup yang tidak normal Hipospadia memanifestasikan dirinya sebagai akumulasi kulup seperti topi di sisi dorsal penis, cacat berbentuk V pada kulup ventral, dan tidak adanya ikatan kulup. Kelainan bentuk gabungan yang paling umum adalah hernia inguinalis dan kriptorkismus, masing-masing mencapai 9%. Hipospadia yang parah kadang-kadang dikombinasikan dengan bursa prostat, dan insiden hipospadia perineum dan penoskrotum dilaporkan sebesar 10% – 15%, yang membuka di bagian belakang uretra di prostat, kadang-kadang menyebabkan infeksi dan batu, dan kemungkinan bursa prostat harus dipertimbangkan ketika memasukkan kateter sulit. Insiden kelainan bentuk saluran kemih bagian atas yang terjadi bersamaan bervariasi dari 1% hingga 3%. Beberapa kasus dikombinasikan dengan transposisi skrotum penis, torsi penis, penis kecil, uretra ganda, dan sebagainya. Pengobatan] Ada banyak metode pengobatan untuk hipospadia, tetapi metode apa pun harus mencapai standar penyembuhan yang diterima saat ini: (1) rekurvatur penis benar-benar diperbaiki; (2) uretra terletak di posisi positif kepala penis; (3) penampilan penis memuaskan, mendekati normal, dapat berdiri untuk buang air kecil, dan dapat melakukan kehidupan seks yang normal setelah dewasa. 1 . Perawatan bedah termasuk operasi plastik bertahap dan uretroplasti satu tahap. Pembedahan pembentukan bertahap mengacu pada uretroplasti yang dilakukan 6 bulan hingga 1 tahun setelah koreksi rekurvatur penis dalam satu tahap. Uretroplasti satu tahap meliputi koreksi rekurvatur penis, uretroplasti, lubang uretra dan pembentukan kepala penis, cakupan trauma ventral penis dan pembentukan skrotum. Prinsip-prinsip pemilihan metode bedah: (1) bagian distal penis jenis hipospadia prosedur bedah yang umum digunakan: MAGPI (pemindahan anterior uretra operasi plastik kepala penis), operasi Mathieu, operasi Mastarde, Onlay transverse island flap urethroplasty. (2) Untuk hipospadia tipe tubuh penis: Operasi Duckett (uretroplasti flap pulau melintang), uretroplasti flap pulau jahitan skrotum, uretroplasti tip (sayatan median lempeng uretra), dan sebagainya. (3) Untuk tipe proksimal tubuh penis (termasuk tipe skrotum penis, tipe skrotum dan tipe perineum), prosedur pembedahan yang umum digunakan untuk hipospadia: uretroplasti flap pulau jahitan skrotum, operasi Duckett, operasi Duplay ditambah uretroplasti flap pulau melintang, dan sebagainya. 2, komplikasi umum setelah hipospadia uretra dan pengobatan (1) fistula uretra adalah komplikasi yang paling umum terjadi setelah uretroplasti, tingkat kejadian 15% hingga 30%, bahkan jika operatornya terampil, tetapi juga 5% hingga 10%, alasan utama untuk melakukan uretroplasti adalah suplai darah yang buruk pada bahan, iskemia jaringan lokal, nekrosis, infeksi. Stenosis uretra, drainase urin yang buruk membuat ketegangan sayatan meningkat dan terbelah. Fistula uretra kecil memiliki kemungkinan sembuh sendiri, dilatasi uretra pasca operasi secara teratur untuk mencegah stenosis uretra dapat mengurangi tekanan saat buang air kecil untuk membantu penyembuhan fistula uretra. 6 bulan setelah operasi, kelayakan perbaikan fistula uretra. Untuk ukuran lubang jarum dari fistula kemih, metode ligasi dapat digunakan; metode sayatan dan jahitan dan penutup kulit untuk menutupi metode fistula cocok untuk diameter fistula kemih kecil kurang dari 1,0 cm; diameter lebih besar dari 1,0 cm fistula kemih besar, harus didasarkan pada lokasi fistula kemih, ukuran fistula, kondisi kulit lokal, penis dapat digunakan ketika kulit cukup flip-flap (tipping bucket flap), duckett, dll., kulit penis tidak cukup dapat digunakan. Denis-Browne, Duplay, Thiersch, dan metode lainnya. (2) Stenosis uretra Sebagian besar terjadi pada uretra dan anastomosis segmen kepala penis. Dilatasi uretra dapat digunakan untuk penyempitan dalam waktu 3 bulan setelah operasi, dan pembedahan diperlukan jika tidak efektif. Stenosis uretra di bagian kepala penis dapat diperbaiki dengan dilatasi, jika tidak, uretra yang menyempit dapat dipotong dan uretroplasti dapat dilakukan setelah 6 bulan. Dilatasi uretra penyempitan anastomosis proksimal tidak efektif, maka uretrostomi lokal enam bulan dan kemudian diperbaiki, anastomosis miring anastomosis, eksisi spongiosum uretra tanpa bagian spongiosum uretra dari uretra, anastomosis yang dipasang pada spongiosum untuk menghindari torsi dapat mengurangi penyempitan anastomosis. Stenosis uretra yang terbentuk sebagian besar disebabkan oleh hemodinamik uretra yang buruk yang mengakibatkan nekrosis jaringan, kontraktur atau uretra yang terpelintir, jarang disembuhkan dengan dilatasi uretra, sebagian besar perlu memotong segmen stenotik, enam bulan setelah uretroplasti. (3) Divertikulum uretra Penyebabnya mungkin sekunder akibat stenosis uretra, ukuran uretra yang besar, dan sedikit jaringan di sekitar uretra yang terbentuk. Dilatasi uretra yang lebih kecil dapat diperbaiki setelah mengangkat stenosis, sedangkan dilatasi uretra yang besar harus dihilangkan terlebih dahulu, kemudian dilakukan divertikulotomi dan uretroplasti. 3, masalah umum hipospadia uretra (1) usia operasi Di masa lalu, usia operasi bertahap pada usia 2 ~ 5 tahun, sebelum pubertas untuk menyelesaikan perawatan. Saat ini, operasi bertahap awal (2 ~ 4 tahun) lebih disukai untuk mengurangi beban psikologis anak-anak, dan peningkatan instrumen bedah dan keterampilan bedah memungkinkan dilakukannya operasi dini. sebelum usia 4 tahun, pertumbuhan penis sangat kecil, dan tingkat perkembangan penis tidak boleh menjadi faktor penting dalam pemilihan usia operasi untuk hipospadia. (2) Instrumen bedah dan jahitan Instrumen bedah plastik diperlukan. Jahitan sebagian besar memilih benang yang dapat diserap 5-0, 6-0, 7-0, yang biasa digunakan di China Dexon, Vicryl, Ethicon, dll. Jahitan kulit dapat digunakan benang usus, sekitar 14 hari penyerapan tanpa perlu melepas benang. Hemostasis elektrokoagulasi jarum, dapat mengurangi perdarahan. (3) Pembalutan Perban jala multi-lapis kasa jala secara merata dan perban tekanan yang dikemas dengan lembut untuk mencegah pelepasan perban secara dini, jika tidak maka akan rentan terhadap pembengkakan, perdarahan subkutan yang mempengaruhi efek pembedahan. Perban harus dibuka untuk mengamati luka 4-5 hari setelah operasi dan melanjutkan pembalutan hingga 7 hari setelah operasi. Pembalut perban elastis berperekat secara bertahap meningkat dalam beberapa tahun terakhir. (4) Pengalihan urin Uretroplasti perlu mengalirkan urin, metodenya adalah: sistostomi suprapubik atau drainase ureter transuretra. Departemen bedah anak di rumah sakit kami saat ini menggunakan drainase uretra silikon berkualitas tinggi, yang mengurangi trauma yang disebabkan oleh sistostomi suprapubik, dan drainase uretra perlu dijaga agar tetap lancar setelah operasi. (5) Waktu retensi pasca operasi Umumnya, kateter dilepas sekitar 10 hari setelah operasi, dan kateter kemih perlu dijepit sebentar-sebentar sebelum dilepas. (6) Tindak lanjut pasca operasi Satu minggu setelah keluar, pembukaan uretra dan anastomosis dapat diperiksa satu kali untuk mengamati keluarnya air kemih; 4 minggu kemudian, periksa lagi, jika keluarnya air kemih lancar, selang waktu setengah tahun, tindak lanjut satu tahun; jika terjadi stenosis, dilatasi uretra dapat dilakukan dengan selang waktu 1 ~ 2 minggu. Uretroplasti dapat dilakukan jika penyempitan masih ada setelah dilatasi berulang kali. Striktur uretra yang parah, tidak boleh dipaksakan untuk dilebarkan, kelayakan uretrostomi, 3 ~ 6 bulan setelah uretroplasti. (7) Kemanjuran pembedahan dari literatur melaporkan bahwa tingkat kesembuhan berbagai jenis pembedahan berkisar antara 45% hingga 95%. Departemen bedah anak di rumah sakit kami telah menyelesaikan lebih dari 300 kasus hipospadia dalam 5 tahun terakhir, dan tingkat kesembuhan tahap pertama mencapai lebih dari 90%.