I. Definisi dan Klasifikasi Disabilitas Pendengaran
Disabilitas pendengaran didefinisikan sebagai gangguan pendengaran permanen dengan derajat yang bervariasi di kedua telinga karena berbagai alasan, yang menghalangi seseorang untuk mendengar atau mendengar suara-suara di sekitarnya dan berbicara, sehingga mempengaruhi kehidupan sehari-hari dan partisipasi sosial. Menurut laporan Proyek Pencegahan Ketulian dan Gangguan Pendengaran WHO (Jenewa, 1991) dan laporan pertemuan pertama tentang kemajuan proyek (Jenewa, 1997), definisi gangguan pendengaran dan penilaian gangguan pendengaran adalah sebagai berikut
(1) Orang dewasa: telinga yang lebih baik 0.5, 1, 2 dan 4 kHz empat frekuensi tingkat ambang batas pendengaran bantuan non-pendengaran permanen rata-rata ≥ 41 dB HL;
Definisi ini juga dengan jelas mengungkapkan gagasan bahwa prioritas harus diberikan pada diagnosis, pengobatan dan intervensi gangguan pendengaran pada anak-anak, diikuti oleh orang dewasa. Klasifikasi gangguan pendengaran didasarkan pada ambang pendengaran rata-rata telinga yang lebih baik pada 0.5, 1, 2, dan 4 kHz, dengan tingkat ringan 26-40 dB HL, yang berarti bahwa suara ucapan normal dapat didengar dan diulang pada 1 meter, Saat berteriak, Anda dapat mendengar kata-kata tertentu, menggunakan alat bantu dengar lebih membantu; sangat parah ≥ 81 dB HL, termasuk tuli 81 dB HL atau lebih, tidak dapat mendengar atau memahami suara ucapan, alat bantu dengar atau implan koklea sangat membantu untuk memahami ucapan.
Kriteria penilaian kecacatan pendengaran yang ditentukan dalam Survei Sampel Kecacatan Kedua di Cina sejalan dengan kriteria gangguan pendengaran yang direkomendasikan WHO 1997. Bergantung pada tingkat gangguan pendengaran, ketidakmampuan mendengar diklasifikasikan menjadi empat tingkatan dalam hal struktur, fungsi, aktivitas dan partisipasi, lingkungan dan dukungan.
Disabilitas pendengaran tingkat I: Gangguan yang sangat parah pada aspek struktural dan fungsional sistem pendengaran, dengan gangguan pendengaran rata-rata 90 dB HL atau lebih di telinga yang lebih baik, hampir tidak dapat mendengar suara apa pun tanpa bantuan alat bantu dengar, tidak dapat mengandalkan pendengaran untuk komunikasi verbal, sangat terbatas dalam aktivitas seperti pemahaman dan komunikasi, dan sangat terganggu dalam berpartisipasi dalam kegiatan sosial.
Disabilitas Pendengaran Level 2: Struktur dan fungsi sistem pendengaran rusak parah, rata-rata gangguan pendengaran di telinga yang lebih baik adalah antara 81 dan 90 dB HL, tanpa bantuan alat bantu dengar, orang tersebut hanya dapat mendengar suara petasan, drum atau guntur, dan sangat terbatas dalam kegiatan seperti pemahaman dan komunikasi, dan memiliki gangguan serius dalam berpartisipasi dalam kegiatan sosial.
Tingkat disabilitas pendengaran III: kerusakan sedang hingga berat pada struktur dan fungsi sistem pendengaran, gangguan pendengaran rata-rata di telinga yang lebih baik antara 61 dan 80 dB HL, hanya dapat mendengar beberapa kata atau kalimat sederhana tanpa bantuan alat bantu dengar, cukup terbatas dalam kegiatan seperti pemahaman dan komunikasi, dan cukup terganggu dalam berpartisipasi dalam kegiatan sosial. Disabilitas pendengaran tingkat IV: kerusakan sedang pada struktur dan fungsi sistem pendengaran, gangguan pendengaran rata-rata di telinga yang lebih baik antara 41 dan 60 dB HL, tanpa bantuan alat bantu dengar, dapat mendengar ucapan, tetapi tidak dapat mengidentifikasi suara, dalam pemahaman dan komunikasi dan kegiatan lainnya agak terbatas, dalam partisipasi kegiatan sosial ada hambatan ringan.
II. Penyebab Umum dan Klasifikasi
Ada banyak cara untuk mengklasifikasikan ketulian, tetapi menurut sifat lesi, dapat dibagi menjadi tuli organik, yang memiliki lesi organik pada sistem pendengaran, dan tuli fungsional, yang tidak. Tergantung pada lokasi lesi, dapat diklasifikasikan sebagai tuli konduktif, tuli neurologis dan tuli campuran. Berdasarkan waktu onset, tuli bawaan dan tuli yang didapat dapat diklasifikasikan. Berdasarkan penyebabnya, dapat dibagi menjadi tuli genetik dan tuli yang didapat.
1.Tuli herediter
Menurut statistik, tuli herediter menyumbang 50% dari semua pasien tuli. Namun, karena cara pewarisannya rumit, beberapa di antaranya menunjukkan transmisi vertikal dan beberapa menunjukkan transmisi horizontal; ada yang kontinu dan ada yang antargenerasi; beberapa orang tua memiliki pendengaran yang normal tetapi anaknya mengalami gangguan pendengaran, dan beberapa orang tua tuli tetapi anaknya memiliki pendengaran yang normal, sehingga seringkali sulit untuk menentukan ketulian herediter secara akurat, dan terkadang disembunyikan oleh gejala lain. Di sinilah penelusuran riwayat keluarga menjadi sangat penting.
Ketulian karena faktor genetik dapat disebabkan oleh kelainan struktural organ pendengaran seperti malformasi aurikularis dan atresia kanal auditori eksternal, atau kelainan fungsional, baik tuli konduktif maupun tuli sensori-neural. Beberapa anak dengan ketulian juga memiliki kelainan pada sistem tubuh lainnya, menciptakan sindrom klinis yang khas.
Pada sindrom rambut putih-frontal, ciri-ciri dasarnya adalah rambut putih-frontal, warna biru tembus pandang pada kedua mata atau satu mata, yaitu heterochromia iris, dan area kulit yang tidak memiliki pigmentasi yang terlihat. Trisomi, yang juga dikenal sebagai tuli kongenital, ditandai dengan gangguan perkembangan wajah dan intelektual yang khas, jarak mata yang lebar, celah mata yang kecil, jembatan hidung yang rendah dan telinga luar yang kecil, dan lingkar kepala yang lebih kecil dari normal.
Dalam beberapa kasus, pendengaran normal setelah lahir, tetapi hanya pada usia tertentu karakteristik ketulian muncul. Misalnya, tuli sensorineural progresif familial, kelainan dominan autosomal, adalah suatu kondisi di mana anak dilahirkan tanpa gangguan pendengaran dan baru mulai menunjukkan gejala sekitar usia 10 tahun dan semakin memburuk setiap tahun. Teknologi pengujian genetik ketulian saat ini membantu dalam diagnosis jenis ketulian ini.
2. Ketulian yang didapat
Ketulian yang didapat terutama disebabkan oleh penyakit, toksisitas obat dan faktor lingkungan lainnya yang menyebabkan ketulian. Penyakit infeksi virus: Selama kehamilan ibu, infeksi mikroorganisme patogen tertentu seperti virus rubella, virus campak, virus herpes simpleks, virus herpes zoster, cytomegalovirus, H. influenzae, spirochetes sifilis, dll. Dapat menyebabkan perkembangan abnormal organ pendengaran janin. Di antara mereka, yang paling agresif adalah virus rubella. Menurut beberapa orang, jika ibu terinfeksi rubella selama trimester pertama kehamilan, kemungkinan ketulian pada bayi baru lahir bisa mencapai 60%.
Meskipun kejadian tuli menular telah menurun secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir dengan perbaikan kondisi medis. Namun, jenis ketulian ini biasanya parah dan sulit diobati, dan tetap harus ditanggapi dengan serius. Penyakit menular umum yang dapat menyebabkan kerusakan pendengaran yang serius meliputi: influenza, tipus, demam berdarah, gondongan, hepatitis virus, pneumonia virus, polio, dll.
Selama kehamilan, gangguan pendengaran janin juga dapat disebabkan oleh diabetes, nefritis kronis, hipertensi, anemia berat, hipotiroidisme, keracunan karbon monoksida, alkoholisme, serta trauma besar dan malnutrisi parah. Dalam kasus asfiksia berat dan suplai oksigen yang tidak mencukupi untuk bayi baru lahir, organ pendengaran adalah yang pertama kali terpengaruh, sehingga rincian kelahiran seperti lamanya persalinan, penggunaan obat oksitosik, adanya mekonium dalam cairan ketuban, adanya tali pusar di sekitar leher setelah lahir, adanya kulit yang memar, dan berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk menangis harus sepenuhnya diperhatikan. Kelahiran yang tidak lancar, penggunaan alat induksi yang dipaksakan, trauma kranial seperti aspirator kepala janin dan forsep, atau induksi persalinan secara manual yang terlalu kasar juga dapat merusak organ pendengaran atau pusat pendengaran dan menyebabkan ketulian.
Bayi baru lahir yang lahir pada usia kehamilan kurang dari 37 minggu disebut bayi prematur. Jika berat lahirnya kurang dari 2.500 g, bayi tersebut disebut berat lahir rendah. Banyak data klinis yang membuktikan bahwa bayi prematur dan bayi berat lahir rendah lebih mungkin mengalami gangguan pendengaran dan harus diberi perhatian penuh. Bayi baru lahir normal mulai menunjukkan penyakit kuning 2 sampai 3 hari setelah lahir, yang mereda setelah 10 sampai 14 hari dan disebut penyakit kuning fisiologis. Jika ikterus muncul terlalu dini atau terlambat mereda, maka akan menjadi ikterus patologis, yang disebabkan oleh konsentrasi bilirubin yang tinggi dalam darah. Keadaan patologis ini, jika tidak dikoreksi tepat waktu, dapat mengakibatkan kerusakan neurologis, seperti keterlibatan saraf pendengaran, yang dapat menyebabkan tuli sensorineural.
Ketulian yang berkaitan dengan usia adalah fenomena karena penurunan kemampuan pendengaran secara bertahap seiring bertambahnya usia. Hal ini terutama ditandai dengan gangguan pendengaran frekuensi tinggi. Pada tahap awal tuli pikun, adalah mungkin untuk berbicara dengan orang-orang yang Anda kenal, tetapi sulit untuk berbicara dengan orang-orang yang tidak Anda kenal. Pada tahap selanjutnya, sulit untuk berbicara dengan semua orang, tetapi sulit untuk mendengar apa yang dikatakan orang lain, terutama di lingkungan yang bising, dan sulit untuk menjawab telepon atau menonton TV. Ketulian terkait usia sebenarnya adalah perubahan degeneratif dari sistem pendengaran, dan pemasangan alat bantu dengar yang wajar sangat membantu untuk ketulian terkait usia.
Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa obat ototoksik baru telah diperkenalkan satu demi satu dan bahaya ototoksiknya telah diremehkan, membuat kejadian tuli akibat obat meningkat, yang harus sangat dihargai oleh otoritas terkait. Saat ini, jenis obat ototoksik berikut ini masih digunakan secara klinis: antibiotik aminoglikosida seperti streptomisin, gentamisin, kanamisin, xinomisin, neomisin, tobramisin, dan jessamine.
Antibiotik non-aminoglikosida seperti kloramfenikol, viomisin, eritromisin, vankomisin, dll. Salisilat seperti aspirin, finasteride, pautazone, dll. Diuretik seperti tachyphylaxis, asam diuretik, gonzalib, dll. Obat antineoplastik dan obat-obatan herbal seperti aconitine, garam logam berat (gong, timbal, arsenik, dll.). Obat-obatan di atas harus dihindari sebanyak mungkin, dan ketika mereka harus digunakan, pastikan untuk menanyakan riwayat keluarga dengan hati-hati sebelum menggunakannya untuk mengecualikan kekhususan keluarga; ketika menggunakannya, dosis dan metode harus dikontrol dengan ketat, dan selama penggunaan, perhatikan baik-baik reaksi yang merugikan dan ukur pendengaran secara teratur. Setelah tinitus, ketulian dan sensasi semut wajah muncul, obat harus segera dihentikan dan tindakan pengobatan yang sesuai harus diambil.
Ketulian yang disebabkan oleh kebisingan dan guncangan adalah tuli kebisingan. Kemunculan tiba-tiba suara ledakan intensitas tinggi dan paparan jangka panjang terhadap lingkungan kebisingan dapat menyebabkan kerusakan pada sel-sel rambut telinga bagian dalam, yang mengakibatkan gangguan pendengaran sementara atau permanen. Oleh karena itu, pengelolaan polusi suara industri, Walkman, suara MP3 yang terlalu keras juga dapat merusak pendengaran harus diperhatikan.
Hasil survei sampel nasional kedua penyandang disabilitas menunjukkan bahwa penyebab utama kecacatan pendengaran antara usia 0 dan 6 tahun, selain penyebab yang tidak diketahui, dalam urutan genetika, infeksi virus ibu selama kehamilan, asfiksia neonatal, tuli obat, kelahiran prematur dan bayi dengan berat badan lahir rendah; 60 tahun ke atas kelompok, penyebab utama kecacatan dalam urutan tuli terkait usia, otitis media, penyakit sistemik, kebisingan dan syok dan tuli obat; Penyebab kecacatan di pedesaan dan perkotaan Sebagai perbandingan, penyebab kecacatan pendengaran di daerah pedesaan lebih tinggi daripada di daerah perkotaan, termasuk tuli yang tidak dapat dijelaskan, otitis media, tuli keturunan, penyakit menular, infeksi virus ibu dan ibu dan asfiksia neonatal; dan kecacatan pendengaran yang disebabkan oleh kebisingan dan syok, keracunan obat dan penyakit sistemik lebih tinggi di perkotaan daripada di pedesaan. Penulis percaya bahwa sangat penting untuk mengembangkan strategi pencegahan untuk faktor-faktor utama yang menyebabkan cacat pendengaran saat lahir seperti genetik dan infeksi kehamilan ibu, dan kecacatan pendengaran seperti otitis media, polusi suara, obat-obatan ototoksik, dan usia tua.