Kardiomiopati obstruktif hipertrofik pernah dikenal sebagai obstruksi miokard subaorta, dan pada tahun 1952 Davies melaporkan bahwa lima dari sembilan bersaudara dalam satu keluarga menderita penyakit ini, tiga di antaranya meninggal secara tiba-tiba. 1958 Teare menggambarkan hipertrofi septum tingkat tinggi yang jauh lebih tebal daripada dinding ventrikel kiri yang bebas. Setelah tahun 1960, penyakit ini dianggap sebagai jenis kardiomiopati primer, yang mencakup sekitar 20% dari semua kardiomiopati, dan oleh karena itu disebut kardiomiopati obstruktif idiopatik, stenosis subaorta hipertrofi idiopatik, atau kardiomiopati obstruktif hipertrofi. Terdapat riwayat penyakit dalam keluarga pada sekitar 30% kasus dan mungkin memiliki komponen genetik. Permulaan penyakit ini dapat berkisar dari usia bayi hingga lebih dari 60 tahun, tetapi paling sering terlihat antara usia 10 dan 30 tahun, yang menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin merupakan kelainan bawaan atau didapat. perawatan bedah penyakit ini telah dilakukan sejak tahun 1960 oleh Goodwin, Kelly, Morrow, Brockenbrough, Braunwald, dan Wigle. Etiologi Derajat obstruksi ventrikel kiri pada kardiomiopati obstruktif hipertrofik bervariasi. Biasanya, lesi yang paling signifikan adalah hipertrofi septum ventrikel atas, yang meluas ke ruang ventrikel kiri dan kanan ketika septum dipotong secara longitudinal. Bagian paling tebal dari septum berada di bawah tepi bebas leaflet mitral anterior, di mana septum menunjukkan penebalan endotel fibrotik yang terbatas akibat penekanan pada leaflet anterior. Ketebalan miokardium septum hipertrofi secara bertahap menurun ke atas (anulus aorta) dan ke bawah (daerah apikal), dengan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri inferior yang terletak di antara miokardium septum hipertrofi dan tepi bebas leaflet anterior. Saat jantung berkontraksi, septum yang mengalami hipertrofi akan menjorok ke dalam rongga ventrikel, di dekat selebaran mitral anterior, yang mengakibatkan penyempitan saluran keluar ventrikel kiri, terkadang dengan penutupan yang tidak sempurna. Obstruksi saluran keluar tidak terlalu parah pada awal sistol, ketika drainase darah ventrikel lebih besar. Dinding bebas ventrikel kiri menebal secara seragam di daerah anterior dan apikal, sedangkan dinding posterior ventrikel kiri tidak terlalu menebal, dengan rasio ketebalan septum dan dinding posterior hingga 3:1 dan rongga ventrikel kiri yang lebih kecil. Penebalan bagian tengah septum ventrikel menghasilkan rongga berbentuk halter. Pada stadium lanjut penyakit ini, akibat infark miokard atau gagal jantung berat yang berkepanjangan, ventrikel kiri dapat membesar, rongga atrium kiri sering membesar, dinding atrium menebal, dan selebaran mitral anterior menebal, yang dapat disertai dengan pecahnya tendon atau kelainan bawaan. Ventrikel kanan dapat terhalang oleh septum hipertrofi yang menonjol ke dalam ventrikel kanan, yang menyebabkan obstruksi saluran keluar. Dinding bebas ventrikel kanan dapat menebal akibat lesi obstruktif atau karena peningkatan tekanan pada sirkulasi paru dalam kasus yang berkepanjangan. Dinding septum dan cabang koroner dinding ventrikel sering menebal dan lumen menyempit, yang dapat menyebabkan obstruksi miokard transmural. Manifestasi Klinis Gejala klinis termasuk sesak napas setelah beraktivitas, pingsan atau pusing dan angina setelah beraktivitas, mirip dengan stenosis aorta. Pada sekitar 10% kasus, fibrilasi atrium paroksismal atau persisten menyebabkan palpitasi atau emboli sirkulasi. Pada kasus lanjut, dapat terjadi gagal jantung kongestif, pernapasan telangiektatik dan edema paru. Tanda-tanda yang umum terjadi adalah peningkatan denyut apikal, bergeser ke kiri bawah, dan denyut nadi yang meningkat atau ganda. Murmur jet sistolik pertengahan dapat terdengar di batas sternum kiri bawah atau di daerah apikal, yang dihantarkan ke dasar jantung dan sering kali disertai tremor. Pada kasus insufisiensi katup mitral, murmur sistolik penuh terdengar di daerah apikal, dengan bunyi jantung sepersekian detik, dan bunyi jantung ketiga atau keempat dapat terdengar. Namun, tidak terdengar bunyi seperti jet sistolik. Gelombang kejut arteri perifer kuat dan gelombang yang menghilang kecil, mirip dengan denyut nadi air. Rontgen dada: bayangan jantung membesar, ventrikel kiri membesar, tetapi tidak ada tanda-tanda pembesaran aorta asendens atau kalsifikasi selebaran katup. Pada kasus lanjut, atrium kiri dan ventrikel kanan juga dapat membesar, dan pembuluh darah di bidang paru-paru tertekan. EKG menunjukkan hipertrofi dan regangan ventrikel kiri, terkadang dengan gelombang Q yang abnormal pada sadapan aVL dan I di dada bagian depan. Pada beberapa kasus, terdapat cabang berkas kanan yang lengkap, cabang berkas kiri atau blok hemibranch anterior kiri dan hipertrofi atrium kiri. Kateterisasi jantung: Kateterisasi jantung kanan dapat menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan arteri pulmonalis atau stenosis saluran keluar ventrikel kanan. Kateterisasi jantung kiri menunjukkan peningkatan yang signifikan pada tekanan diastolik akhir ventrikel kiri dan perbedaan langkah tekanan sistolik antara rongga ventrikel kiri dan saluran keluar. Bentuk gelombang tekanan aorta atau arteri perifer menunjukkan peningkatan yang cepat pada cabang yang menaik, yang menunjukkan puncak ganda, diikuti dengan penurunan yang lambat. Tekanan nadi aorta menurun setelah ekstrasistol ventrikel. Peningkatan kontraktilitas miokard dan peningkatan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri setelah pemberian nitrogliserin, isoamil nitrit, isoprenalin, digitalis, dan latihan fisik serta manuver Valsava dapat menyebabkan peningkatan murmur dan gradien tekanan sistolik. Angiografi LV selektif dapat menunjukkan septum hipertrofi di atas saluran keluar dan selebaran mitral anterior pada dinding posterior saluran keluar, rongga ventrikel kiri yang melengkung, volume ventrikel kiri sistolik akhir yang kecil, dan otot papilaris yang tebal. Ventrikulogram kiri juga dapat mengidentifikasi ada tidaknya insufisiensi katup mitral. Angiografi koroner direkomendasikan pada pasien dewasa untuk mendeteksi adanya lesi pada arteri koroner. Ekokardiografi menunjukkan penebalan yang signifikan pada dinding ventrikel kiri, septum yang lebih tebal daripada dinding ventrikel posterior, rongga ventrikel kiri yang kecil, penyempitan saluran keluar dan pergeseran ke depan selebaran mitral anterior selama kontraksi jantung. Perawatan bedah Kardiomiopati obstruktif hipertrofik dapat terjadi pada semua usia, dengan usia onset yang paling umum adalah sekitar 20 tahun. Hanya 10% kasus yang didiagnosis dengan kateterisasi jantung yang muncul dengan gejala parah di bawah usia 10 tahun, meningkat menjadi 70% di atas usia 50 tahun. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat tetap stabil selama bertahun-tahun atau terus berkembang dan menjadi lebih parah. Fibrilasi atrium sering diikuti oleh gagal jantung kongestif atau emboli sirkulasi tubuh. Sekitar 15% kasus yang muncul dengan gejala klinis dan aritmia yang tidak diobati dengan pembedahan akan meninggal setelah 5 tahun dan 25% meninggal setelah 10 tahun. Sebagian besar pasien meninggal secara tiba-tiba dan hanya sebagian kecil yang meninggal karena gagal jantung atau endokarditis infektif. Pasien dengan gejala klinis yang signifikan, yang gagal merespons terapi medis dan perbedaan tekanan sistolik antara ruang ventrikel kiri dan saluran keluar saat istirahat melebihi 6,6 kPa (50 mmHg) harus diobati melalui pembedahan dengan membuang miokardium hipertrofi septum ventrikel untuk meringankan sumbatan. Metode pembedahan yang umum dilakukan adalah: 1. Kombinasi reseksi miokard transaorta dan ventrikel kiri Insisi sternum median dibuat, sirkulasi ekstrakorporeal yang dikombinasikan dengan hipotermia diterapkan, saluran dekompresi ditempatkan di atrium kiri, aorta asendens tersumbat, cairan henti jantung dingin disuntikkan di bawah tekanan pada akarnya dan suhu miokard diturunkan secara lokal, akar aorta asendens diiris ke samping, katup koroner kanan ditarik ke depan dengan pengait penarik, dan miokardium berbentuk U dikeluarkan dari bagian depan septum ventrikel dengan pisau berbilah bundar. Sayatan dimulai di bawah katup koroner kanan dan meluas ke kiri di bawah persimpangan katup koroner kanan dan kiri. Penting untuk tidak memperpanjang sayatan septum ke kanan karena dapat merusak bundel atrioventrikular kiri dan menyebabkan blok konduksi total. Irisan miokard persegi panjang septum direntangkan ke bawah di bawah penglihatan langsung, tetapi tidak terlalu dalam. Sayatan miring lain dengan panjang sekitar 4 cm dibuat di bagian bawah dinding anterior ventrikel kiri sejajar dengan cabang miring terendah untuk masuk ke rongga ventrikel kiri di bawah otot papilaris anterior, di mana selebaran katup anterior ditarik ke kiri septum ventrikel dan miokardium hipertrofi septum ventrikel diangkat dari bawah dan ke atas dengan pisau kecil untuk menyambung potongan miokard yang telah direseksi secara transaorta. Embolisme. Sayatan miokard penuh dijahit sebentar-sebentar dan sayatan aorta dijahit. Rongga ventrikel kiri dan sisa gas di aorta dikeringkan, penjepit penyumbatan aorta dilepas dan suhu tubuh dinaikkan, dan sirkulasi ekstrakorporeal dihentikan saat jantung berdenyut dengan kuat. 2 . Insisi aorta transkateter untuk reseksi dan diseksi miokard septum ventrikel Membangun sirkulasi ekstrakorporeal dan mengambil tindakan perlindungan miokard, memblokir aliran aorta melalui akar aorta asendens dengan membuat sayatan melintang dan traksi pada katup koroner kanan untuk mengungkapkan septum ventrikel, membuat dua sayatan paralel di bagian atas septum ventrikel di bawah katup koroner kanan dengan pisau bundar kecil, saat menorehkan bagian bawah septum ventrikel, dinding bebas ventrikel kanan dapat dikompresi untuk memindahkan septum ventrikel ke rongga ventrikel kiri untuk meningkatkan eksposur, kemudian memotong Persegi panjang jaringan miokard hipertrofi di antara dua sayatan paralel kemudian diangkat. Tekanan jari diterapkan pada sayatan septum untuk meningkatkan kedalaman dan lebar alur septum, membuang puing-puing miokard, menjahit sayatan aorta, mengeringkan rongga ventrikel kiri dan gas intra-aorta, dan melepaskan penjepit penyumbatan aorta. Setelah menghangatkan kembali ke suhu 35°C atau lebih tinggi dan detak jantung yang kuat, sirkulasi ekstrakorporeal dihentikan. Jika reseksi miokard pada septum ventrikel yang mengalami hipertrofi masih dianggap kurang memuaskan, maka dapat diangkat seluruhnya dengan rute lain melalui ventrikulotomi kiri.